Choroba Addisona

Synonimy w najszerszym znaczeniu

• Niewydolność kory nadnerczy
• pierwotna niewydolność nadnerczy
• Choroba Addisona
• Zespół Addisona

Angielski: zespół Addisona, choroba Addisona, niewydolność nadnerczy

Definicja i wprowadzenie

Choroba Addisona to dysfunkcja kory nadnerczy. Jest również znany jako pierwotna niewydolność kory nadnerczy i jest bardziej rzadkim stanem.
Jeśli jednak choroba Addisona pozostaje nieleczona, prowadzi do zgonu i dlatego ma wyraźne znaczenie kliniczne. W większości przypadków procesy autoimmunologiczne niszczą komórki kory nadnerczy.

Choroba Addisona może przez lata przebiegać bezobjawowo i ujawniać się tylko w wyjątkowych sytuacjach. Spektrum objawów choroby Addisona jest szerokie. Dzięki nowoczesnym lekom w dzisiejszych czasach z dobrym wyszkoleniem i chęcią współpracy (Spełnienie) jakość życia jest wysoka, a długość życia normalna.

częstotliwość

Z Choroba Addisona są Kobiety częściej dotknięci niż mężczyźni.
Średni wiek zachorowania wynosi około 40 lat. Istnieje jednak wyraźna różnica.
Z przewagą około 1-5 chorych na 100 000 Dla mieszkańców pierwotna niedoczynność kory nadnerczy jest raczej rzadką chorobą.

Klasyfikacja choroby Addisona

Klasyfikacja Choroba Addisona odbywa się z jednej strony po Przebieg choroby:

• powoli postępuje
• ostry z szybkim ustaniem funkcji kory nadnerczy

Z drugiej strony klasyfikacja opiera się na przyczynach. Najpopularniejszy czynniki wyzwalające są zatem:

• Procesy autoimmunologiczne (70-80%)
• Infekcje
• Zawały serca
• Guzy
• inny

Przyczyny i pochodzenie

Tak jak Z powodu Choroba Addisona możesz znaleźć jeden z układ odpornościowy reakcja obronna organizmu przeciwko własnym komórkom organizmu. Te autoprzeciwciała są specyficznie skierowane przeciwko komórkom wirusa Kora nadnerczy skierowany. Następuje reakcja obronna i komórki są niszczone.

Ta forma pierwotna niewydolność nadnerczy, w której przeciwciała wytwarzane przez sam organizm i skierowane przeciwko jego własnym strukturom powodują zniszczenie kory nadnerczy, 70-80 % najczęstsza postać pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy.

Pierwotna niewydolność nadnerczy może być również spowodowana:

• Guzy i ich Owrzodzenia córki (przerzuty),
• Zawały serca (Syndorm Waterhouse-Friderichsen)
  i
• Infekcje (np. gruźlica, HIV / AIDS, Wirus cytomegalii)

być wyzwalanym.
Inne przyczyny Choroba Addisona są:

• Sarcoid
• Amyloidoza (patologiczne złogi białek między komórkami)
• Hemochromatoza (Choroba magazynowania żelaza)
• Adrenoleukodystrofia (Choroba dziedziczna, która objawia się w dzieciństwie i charakteryzuje się szybkim rozkładem neurologicznym)
• lub Krwawienie
  lub
• pewny Lek.

naprężenie

Stres zwykle powoduje uwalnianie kortyzolu u zdrowych ludzi, dlatego często określa się go mianem hormonu stresu. Przy istniejącej niewydolności nadnerczy organizm nie jest już w stanie utrzymać produkcji kortyzolu, nie mówiąc już o jej zwiększeniu. Organizm przechodzi w stan hipokortyzolizmu - czyli zbyt niskiego poziomu kortyzolu. Szczególnie u osób z niezdiagnozowaną niewydolnością kory nadnerczy stres i związany z nim hipokortyzolizm mogą doprowadzić do wykrycia choroby lub, w najgorszym przypadku, do kryzysu Addisona. Jest to stan zagrażający życiu z różnymi objawami, takimi jak zaburzenia świadomości, hipoglikemia, gorączka, wymioty itp., Który wymaga natychmiastowego leczenia doraźnego.

Zapalenie tarczycy Hashimoto

Zapalenie tarczycy Hashimoto to przewlekłe zapalenie tarczycy wywołane przez przeciwciała autoimmunologiczne. Własne komórki organizmu kierowane są na tarczycę z niewyjaśnionych przyczyn i prowadzą w przebiegu choroby do śmierci komórek. Osoby dotknięte chorobą wykazują wówczas niedoczynność tarczycy. Niedoczynność kory nadnerczy często wiąże się z innymi chorobami, w tym zapaleniem tarczycy Hashimoto. W tym kontekście lekarze lubią też mówić o zespole wielogruczołowym, czyli zaburzeniu kilku narządów o funkcji gruczołowej, które służą do produkcji hormonów. Dokładna przyczyna jest nadal niejasna. Podejrzewa się komponent genetyczny, ale nie został on jeszcze jasno udowodniony w badaniach naukowych. Regularne kontrole narządów są ważne dla osób cierpiących na chorobę Addisona, aby szybko zidentyfikować utratę funkcji i móc ją właściwie leczyć.

Objawy

Ponieważ w chorobie Addisona zaburzona jest funkcja nadnerczy, upośledzona jest produkcja różnych hormonów. Typowe objawy stają się zauważalne, gdy około 90% kory nadnerczy zostało już zniszczone. Kortyzol, aldosteron i hormony płciowe nie mogą już być produkowane w wystarczających ilościach. Z kolei stężenie ACTH, hormonu przysadki mózgowej, który stymuluje produkcję hormonów w nadnerczach, ulega znacznemu zwiększeniu.

Brak aldosteronu jako mineralnego kortykoidu prowadzi do spadku ciśnienia krwi z powodu utraty sodu i utraty wody (odwodnienie) (Niedociśnienie). Ponadto występuje wzrost potasu we krwi. U osób dotkniętych chorobą brak soli objawia się zwiększonym głodem na słoną żywność.

Przeczytaj więcej o Konsekwencje zaburzeń równowagi elektrolitowej.

Brak kortyzolu jako hormonu stresu prowadzi do uczucia osłabienia, nudności i utraty wagi. Poziom cukru we krwi również spada (Hipoglikemia). Ponadto dochodzi do nadmiernego opalania się skóry (Przebarwienia), co jest wyzwalane przez zwiększone uwalnianie ACTH.

Ponieważ upośledzona jest również produkcja hormonów płciowych, kobiety często mają problemy z pachami i włosami łonowymi, a mężczyźni mają problemy z potencją.

U niemowląt utrata funkcji nadnerczy staje się zauważalna jako zatrzymanie wzrostu.

W skrajnym nagłym przypadku może to również doprowadzić do całkowitej nierównowagi hormonalnej, tak zwanego kryzysu Addisona. Może prowadzić do zagrażającego życiu zaburzenia metabolicznego i wymaga natychmiastowego intensywnego leczenia.

Przeczytaj dużo więcej informacji na ten temat pod adresem: Objawy choroby Addisona

Przebarwienia

Przebarwienia skóry występują w pierwotnej niewydolności nadnerczy. Powodem tego jest zwiększona ilość ACTH. Wynika to z etapu wstępnego Proopiomelanokortyny lub w skrócie POMC. POMC reprezentuje również wstępny etap hormonu, który wpływa na melanocyty w skórze. Melanocyty to komórki skóry, które są odpowiedzialne za kolor lub kolor skóry. W związku z tym zwiększone uwalnianie POMC lub ACTH prowadzi do silniejszej stymulacji melanocytów, a następnie także do hiperpigmentacji lub „ciemnienia” skóry.

diagnoza

Diagnozując chorobę Addisona bardzo ważne jest odróżnienie choroby od wtórnej niedoczynności kory nadnerczy. Różnica polega na tym, że w chorobie Addisona nadnercza są uszkodzone i dlatego produkuje się zbyt mało hormonów, podczas gdy w chorobie wtórnej są one nienaruszone, ale niewystarczająco stymulowane do produkcji hormonów.

Jeśli podejrzewa się chorobę Addisona, zostaną wykonane badania krwi w celu sprawdzenia poziomu hormonów. W przypadku braku sodu i podwyższonego stężenia potasu we krwi można przypuszczać chorobę nadnerczy. Oprócz zwykłych parametrów krwi, określa się głównie ilość kortyzolu we krwi i ilość ACTH.
ACTH jest uwalniany przez przysadkę mózgową i stymuluje nadnercza do produkcji hormonów. Jeśli poziom kortyzolu jest obniżony, mimo że we krwi jest wystarczająco dużo lub nawet za dużo ACTH, oznacza to chorobę Addisona.

Można również przeprowadzić tzw. Test stymulacji ACTH. ACTH jest wstrzykiwany dożylnie, co spowodowałoby zwiększoną produkcję kortyzolu u zdrowych osób z dobrze funkcjonującymi nadnerczami. Jednak tak nie jest w przypadku choroby Addisona z powodu uszkodzenia nadnerczy.

Dowiedz się wszystkiego na ten temat tutaj: ACTH.

wartości krwi

W przypadku niewydolności nadnerczy poziom kortyzolu we krwi jest niski. Obecny we krwi kortyzol nie może być użyty do ustalenia przyczyny. Jeśli chcesz wiedzieć, na czym polega problem usterki, musisz określić wartość ACTH. Jest to hormon przysadki mózgowej, który w naturalny sposób stymuluje nadnercze do produkcji kortyzolu. Na podstawie wartości ACTH można wtedy stwierdzić, czy problem dotyczy nadnerczy czy przysadki mózgowej, czyli czy występuje pierwotna czy wtórna niedoczynność kory nadnerczy.
W pierwotnej niewydolności nadnercza nie działają już prawidłowo, ale przysadka mózgowa nadal próbuje go stymulować, uwalniając ACTH. Z tego powodu ACTH jest dostępny w zwiększonych ilościach. Ponadto określane są wartości aldosteronu i DHEAS, które są również hormonami wytwarzanymi w nadnerczach.
Z drugiej strony, jeśli zaburzenie dotyczy przysadki mózgowej, wartość ACTH jest obniżona. Przysadka mózgowa nie może już pełnić swojej funkcji, a wytwarzane przez nią hormony są ledwo wykrywalne we krwi.

terapia

Tam o godz Choroba Addisona Nadnercza są zniszczone i nie mogą się regenerować, ta choroba może Nie być wyleczonym. Jednak można go dobrze leczyć za pomocą terapii przez całe życie. Konieczne jest przyjmowanie hormonów, które nie są już wystarczająco wytwarzane przez nadnercza (podstawienie). Zwykle jedno i drugie Glukokortykoidy (Kortyzol), jak również Kortykoidy mineralne (Aldosteron) można zastąpić. Ponieważ bardzo ważne jest przyjmowanie prawidłowej dawki hormonów, konieczna jest dokładna ilość przyjmowanych hormonów oraz regularne kontrole przez lekarza prowadzącego.

U zdrowych ludzi kortyzol jest najczęściej wytwarzany rano i uwalniany do krwi. Hormonalna terapia zastępcza jest dostosowana do tego rytmu i największej ilości Substytuty kortyzolu jest pobierana rano. W większości przypadków stosuje się do tego hydrokortyzon w postaci tabletek. W przypadku istniejącego stresu, takiego jak infekcja lub operacja, kwotę należy tymczasowo zwiększyć. Jeśli tak się nie stanie, w najgorszym przypadku może to zagrażać życiu Kryzys Addisona z niewydolnością krążenia.

Fludrokortyzon jest najczęściej stosowany jako substytut aldosteronu. Podobnie jak aldosteron w normalnych przypadkach, zapewnia to regulację ciśnienia krwi.

Jak jeść, jeśli masz chorobę Addisona?

W chorobie Addisona zalecana jest zdrowa dieta z niską zawartością szybko przyswajalnego cukru lub węglowodanów. Węglowodany z białego cukru lub fruktozy powodują szybki wzrost poziomu cukru we krwi, a organizm musi następnie uwolnić insulinę będącą substancją przekaźnikową. Przy dużych ilościach słodyczy uwalnia się duża ilość insuliny, co może prowadzić do bardzo szybkiego spadku cukru. W takich przypadkach organizm faktycznie reaguje uwalniając kortyzol, aby aktywować zmagazynowane rezerwy cukru, a tym samym przeciwdziałać spadkowi poziomu. Jednak z powodu niewydolności nadnerczy może reagować tylko w ograniczonym zakresie i jest również silnie zestresowany.
Z tego powodu wskazane jest spożywanie węglowodanów, które powodują powolny wzrost poziomu cukru we krwi, takich jak brązowy ryż lub makaron pełnoziarnisty. Oprócz „dobrych” węglowodanów, warzywa, kwasy tłuszczowe omega 3 i białka, takie jak te z ryb i chudego mięsa, znajdują się oczywiście na szczycie menu w przypadku choroby Addisona.

Kryzys Addisona

Kryzys Addisona pojawia się, gdy organizm potrzebuje więcej kortyzolu niż jest dostępne w danej sytuacji. Dzieje się tak głównie w sytuacjach stresowych. Obejmuje to silny stres fizyczny, ale także infekcje gorączkowe, infekcje żołądkowo-jelitowe lub operacje. Silny stres psychiczny, uraz czy nagłe odstawienie terapii kortyzolem może również doprowadzić do takiego kryzysu. Zawał nadnerczy powoduje również utratę funkcji nadnerczy i niedobór hormonów.

Kryzys Addisona to sytuacja poważnie zagrażająca życiu, w której organizm nie jest w stanie odpowiednio zareagować na stresującą sytuację, przez co pojawiają się poważne zaburzenia krążenia, które mogą prowadzić do śpiączki. Ze względu na brak hormonów wytwarzanych przez nadnercza regulacja ciśnienia krwi jest ograniczona. Organizm traci sole i wodę z powodu niedoboru hormonów, co prowadzi do spadku ciśnienia krwi. Bez szybkiej terapii kortyzolem może to doprowadzić do stanu wstrząsu prowadzącego do śpiączki lub, w najgorszym przypadku, do śmierci.

Kryzys objawia się nudnościami, wymiotami, biegunką, gorączką, dezorientacją, hipoglikemią, a spadek ciśnienia tętniczego prowadzi do kołatania serca.
Kryzys Addisona jest często powodem podejrzenia choroby Addisona.

Wtórna niewydolność nadnerczy

W przypadku wtórnej niedoczynności nadnerczy dochodzi do zaburzenia tzw. Przysadki mózgowej. Jest to część ludzkiego mózgu i ma stymulujący wpływ na nadnercza, uwalniając określone hormony. Hormony te naturalnie obejmują substancję przekaźnikową ACTH (hormon adrenokortykotropowy), który powstaje w przysadce gruczołowej lub przysadce mózgowej i po uwolnieniu indukuje produkcję kortyzolu w nadnerczu. Czasami przysadka mózgowa nie działa prawidłowo, a następnie produkuje niewystarczające ilości ACTH. Przyczyną nieprawidłowego działania może być na przykład guz. Ze względu na zakłóconą produkcję substancje przekaźnikowe nie mogą działać w miejscu przeznaczenia, a kora nadnerczy nie ma motywacji do produkcji kortyzolu. U osób dotkniętych chorobą rozwija się wówczas tzw. Hipokortyzolizm, czyli niewystarczająca ilość kortyzolu we krwi lub krążeniu.

Dowiedz się wszystkiego na ten temat tutaj: wtórna niewydolność nadnerczy.

Trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy

Zewnętrzne dostarczanie kortyzolu, na przykład w postaci tabletek do leczenia różnych schorzeń, może powodować niewydolność nadnerczy. Sporadycznie stosuje się tu również trzeciorzędową niewydolność nadnerczy. Przysadka mózgowa spowalnia produkcję ACTH ze względu na zwiększoną ilość kortyzolu dostarczanego z zewnątrz. Ze względu na brak stymulującego działania substancji przekaźnikowej ACTH na nadnercza, reaguje ona zatrzymaniem produkcji kortyzolu.

Dowiedz się więcej o przyczynach, objawach i możliwościach leczenia trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy.

anatomia

Plik Nadnercze składa się z dwóch funkcjonalnie różnych części. Plik Kora nadnerczy Hormony i Katecholaminy rdzenia nadnerczy (Adrenalina i noradrenalina).
Na Choroba Addisona dotyczy tylko kory. Histologicznie, w korze nadnerczy można zobaczyć trzy warstwy. Warstwa zewnętrzna nazywana jest zona glomerulosa. Odpowiada za produkcję mineralnych kortykosteroidów (np. Aldosteronu). Warstwa środkowa to zona fasciculata i formy Glukokortykoidy (na przykład. Kortyzol). Głównie w warstwie najbardziej wewnętrznej, zona reticularis the męskie hormony płciowe / androgeny wytworzony.

Nadnercza są funkcjonalnie niezależne od Nerki. Znajdują się na górnym biegunie nerek, praktycznie na nich siedząc.

Więcej informacji na temat struktury i funkcji można znaleźć w naszym temacie: Nadnercze.

fizjologia

Na chorobę Choroba Addisona aby zrozumieć, musisz zrozumieć funkcję Nadnercze Zrozum wytwarzane hormony:
Poniżej dowiesz się więcej o następujących trzech grupach hormonów:

• Mineralokortykoidy
• Glukokortykoidy
• Androgeny

Kortykoidy mineralne

Mineralokortykoidy należą do klasy hormonów steroidowych. Ich zadaniem jest regulacja bilansu elektrolitu i wody.
Najbardziej znanym przedstawicielem jest aldosteron, który powstaje z cholesterolu.
Znany jest również jako hormon pragnienia. Po uwolnieniu z warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy dociera do nerek, gdzie powoduje reabsorpcję sodu przefiltrowanego moczu pierwotnego w kanalikach. Jednocześnie zapewnia wydzielanie potasu i protonów.
Ponieważ chlorek, a tym samym woda osmotycznie, są ponownie wchłaniane oprócz sodu, zwiększa objętość krwi, a tym samym ciśnienie krwi. Ostatecznie odpowiada również za reabsorpcję sodu i wody w przewodzie pokarmowym.

Efekt następuje poprzez tzw. Układ renina-angiotensyna-aldosteron (RAAS). Impulsy uwalniające to zmiany ciśnienia krwi i osmolarności (zmiany poziomu elektrolitów we krwi).

Glukokortykoidy

Do hormonów steroidowych należą również glukokortykoidy powstające w strefie fasciculata (a częściowo także w strefie reticularis).
Ich zadaniem jest dostarczanie energii w sytuacjach stresowych. Najbardziej znanym przedstawicielem jest kortyzol, który jest transportowany we krwi głównie w postaci związanej z białkami (transkortyna i albumina).

Androgeny

Androgeny są hormonami płciowymi i powodują między innymi rozwój drugorzędnych cech płciowych.

U mężczyzn androgeny są produkowane głównie w jądrach. Dlatego eliminacja produkcji androgenów u mężczyzn z chorobą Addisona ma niewielki lub żaden wpływ. Dlatego szczególnie dotyczy to kobiet. U kobiet androgeny są prekursorami estrogenów (żeńskich hormonów płciowych).

Pętla kontrolna i sterowanie wyzwalaniem

Hormony kory nadnerczy są uwalniane przez obwód kontrolny z ujemnym sprzężeniem zwrotnym. Substancja zwana ACTH (hormon adrenokortykotropowy) powstaje w mózgu (a dokładniej w przysadce mózgowej). Substancja ta dociera do kory nadnerczy poprzez krwioobieg i powoduje uwalnianie tam hormonów. Uwalnianie ACTH z przysadki mózgowej jest z kolei regulowane przez substancję zwaną CRH (hormon uwalniający kortykotropinę). CRH jest również wytwarzany w mózgu (podwzgórze).

Dystrybucja odbywa się epizodycznie. Glukokortykoidy osiągają szczyt między 6 rano a 9 rano i minimum około północy. Stres powoduje wzrost poziomu glukokortykoidów.

Kontrola mineralnych kortykosteroidów podlega RAAS (system renina-angiotensyna-aldosteron).

Jeśli dysfunkcja dotyczy samych nadnerczy, nazywa się to pierwotną. Druga forma odnosi się do uwolnienia ACTH, trzeciorzędowej formy wydzielania CTH.