białaczka

Synonimy w szerszym znaczeniu

• Rak białej krwi
• białaczka szpikowa
• białaczka limfatyczna
• ALL (ostra białaczka limfatyczna)
• AML (ostra białaczka szpikowa)
• CLL (przewlekła białaczka limfatyczna)
• CML (przewlekła białaczka szpikowa)
• Meningeosis leucaemica

Więcej informacji znajdziesz w naszym temacie: Choroby krwi

definicja

Rak białej krwi (białaczka) nie należy rozumieć jako pojedynczej choroby, ale jest zbiorczym określeniem kilku chorób. Oznacza to złośliwy (złośliwy) wzrost (proliferację) układu krwiotwórczego, który jest niekontrolowany przez organizm. Prowadzi to do złośliwego wzrostu zaatakowanych komórek w Szpik kostny lub w tzw. tkankach limfatycznych, np. w Węzły chłonne. Te zdegenerowane komórki są wypłukiwane do krwi. Niekontrolowany wzrost lub namnażanie się tych komórek prowadzi do zahamowania „normalnego” tworzenia się krwi i upośledzenia Układ odpornościowy, ponieważ zdrowe, niezdegenerowane komórki są dosłownie miażdżone przez szybki wzrost komórek złośliwych.

Termin białaczka oznacza „białą krew”. To było wtedy Rudolph Virchow, znany niemiecki lekarz, który już w XIX wieku zbadał krew chorego pacjenta i stwierdził w probówce, że białe krwinki były nietypowo zwiększone i dlatego ukuły się ten termin.

Ogólne objawy

Objawy są często bardzo nietypowe. Choroba może zacząć się na przykład od gorączki. Oczywiście można Nocne poty do dodania. Następnie kołdry są rano całkowicie mokre.
Często opisywany jest również ból kości. Dzieci są często zauważane przez niechęć do zabawy lub ogólnie przez zmianę ich charakteru; tracą zainteresowanie rzeczami, które kiedyś były dla nich bardzo ekscytujące, są raczej ospali i wyczerpani. Niekontrolowany wzrost zdegenerowanych komórek wypiera normalny wzrost komórek ważnych dla układu odpornościowego, więc pojawiają się objawy związane z zwiększona podatność na infekcje są należne, więc częściej Zapalenie płuc na przykład.
Ponadto zahamowany jest prawidłowy wzrost czerwonych krwinek (erytrocytów). Konsekwencja jest jedna Niedokrwistość (niedokrwistość), ale również Ucisk w klatce piersiowej (Angina pectoris) lub Kołatanie serca (Kołatanie serca) jest jednym z objawów. Jeśli zapobiegnie się lub ograniczy wzrost liczby płytek krwi (trombocytów), wystąpi zwiększone krwawienie, nawet po niewielkich czynnościach, takich jak Myć zęby na przykład. Powodem jest centralna rola płytek krwi w krzepnięciu krwi. Jeśli tych komórek jest za mało (np. Poniżej 50 000 / µl), nie można zagwarantować odpowiedniej hemostazy.
Inne objawy mogą obejmować powiększenie gruczołów chłonnych. Śledziona może puchnąć. Szczególnie w przypadku ALL (ostra białaczka limfatyczna), opon mózgowych (tzw. Meningeosis leucaemica) zakazić się.
Plik nerka może zawieść (Niewydolność nerek), ponieważ jest dosłownie przepełniony zwiększonym obrotem komórek i gromadzącymi się odpadami, które musi usunąć, a tym samym umieszcza go obok Krwotok mózgowy a poważne infekcje są jedną z głównych przyczyn zgonów.

Jak rozpoznajesz białaczkę?

Białaczka nie zawsze jest łatwa do wykrycia. Z reguły nie ma „typowych” objawów! Wszystkie dolegliwości mogą również wystąpić w kontekście znacznie mniej dramatycznych, ale częstszych obrazów klinicznych.
Dlatego nie są dowodem na obecność raka krwi. Jeśli objawy nie ustąpią, nadal należy skonsultować się z lekarzem w celu wyjaśnienia.

Następujące objawy mogą pomóc w identyfikacji białaczki:

• Objawy grypopodobne, takie jak osłabienie, gorączka, bóle ciała itp.

• Nocne poty, utrata masy ciała, zmęczenie

• Zwiększona skłonność do infekcji

• Objawy krwawienia, takie jak częste siniaki, krwawienia z błony śluzowej, krwawienia z nosa lub punktowe krwawienie skórne

• bladość

• Ból kości bez wyraźnej lokalizacji

• Ból głowy, błyski światła, zaburzenia widzenia

• Ból w nadbrzuszu

• Zdrętwienie szyi

Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem: Jak rozpoznajesz białaczkę? i aspiracja szpiku kostnego

Czy białaczka jest uleczalna?

W zasadzie odpowiedź na pytanie o wyleczalność białaczki nie jest łatwa. Po pierwsze, jest dużo wiele różnych kształtów białaczki. Różnią się zarówno terapią, jak i możliwością wyleczenia. Z drugiej strony wiele indywidualnych czynników decyduje o tym, jak to zrobić Wiek pacjenta lub zmiany genetyczneo sukcesie terapeutycznym.

Zasadniczo jednak:

W zasadzie ostrą białaczkę można wyleczyć. Obecnie ostra białaczka limfoblastyczna, czyli ALL, ma bardzo dobre szanse na wyleczenie, zwłaszcza u dzieci.

Przewlekła białaczka jednak zwykle uleczalny tylko przez przeszczep szpiku kostnego. Sama chemioterapia nie wystarczy. Niemniej jednak są one zwykle mniej agresywne niż ostre formy, więc osoby dotknięte chorobą mogą dobrze żyć z chorobą nawet bez trwałego wyleczenia.

Ponadto, dzięki nowoczesnym badaniom, następuje ciągła zmiana w leczeniu białaczki!

Klasyfikacja białaczki

Ludzki system krwiotwórczy ma strukturę hierarchiczną. Z tak zwanej komórki macierzystej powstaje kilka rzędów komórek w kilku pośrednich stadiach, aż do pojawienia się dojrzałych białych krwinek (leukocytów) lub dojrzałych czerwonych krwinek (erytrocytów). Jak w przypadku „normalnego” guza, np. Rak piersi lub rak okrężnicy, który opiera się na zdegenerowanych komórkach, może również zdegenerować te komórki na różnych etapach rozwoju lub w stadiach pośrednich i w niekontrolowany sposób, tj. nie przystosowane do potrzeb organizmu, rosną i wypierają w ten sposób inne linie komórkowe. Te nadmiernie produkowane komórki nie są w stanie funkcjonować.

Dojrzewanie komórki nazywa się różnicowaniem. Białaczka to m.in. sklasyfikowane według ich wyróżniających cech. Zdegenerowane komórki mogą pochodzić z tak zwanej mieloidalnej lub tak zwanej limfatycznej komórki prekursorowej. Seria komórek szpikowych (zaczynając od szpiku kostnego) zawiera komórki prekursorowe czerwonych krwinek (erytrocyty), płytki krwi (trombocyty) i granulocyty, które odgrywają niezwykle ważną rolę w obronie przed patogenami, takimi jak bakterie, a swoją nazwę zawdzięczają właściwości, która mają w swoich ciałach komórkowych tak zwane granulki, które zawierają substancje niezbędne do obrony. Termin limfatyczny oznacza, że ​​komórki dotkniętej białaczką są zdegenerowanymi komórkami prekursorowymi dojrzałych komórek limfatycznych (limfocytów).

Innym systemem klasyfikacji jest stopień dojrzałości komórek dotkniętych chorobą, tj. Czy dojrzałe (późne stadia rozwojowe) czy niedojrzałe (wczesne stadia rozwojowe) komórki są zdegenerowane. Przy klasyfikacji istotne jest również, czy choroba ma przebieg ostry, np. pojawił się i pogorszył w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, czy też był to bardziej przewlekły, powolny przebieg. Jednak ta ostatnia klasyfikacja nie jest już często stosowana. Niemniej klasyfikacja ta jest bardzo pomocna w zrozumieniu, ponieważ ostre białaczki zwykle wywodzą się z niedojrzałych komórek, które są wtedy tym bardziej nieskuteczne, podczas gdy przewlekła białaczka wywodzi się z prekursorów dojrzałych komórek. Najczęstszymi i najlepiej znanymi białaczkami są ALL (ostra białaczka limfatyczna), AML (ostra białaczka szpikowa), CLL (przewlekła białaczka limfatyczna) i CML (przewlekła białaczka szpikowa).

Ostra białaczka szpikowa (AML)

AML to skrót i oznacza ostra białaczka szpikowa. To jest najczęstsza postać białaczki w wieku dorosłym. W Niemczech co roku przeprowadza się 3,5 nowych diagnoz na 100 000 mieszkańców. To sprawia, że ​​AML jest jednym z rzadkie choroby.

Ich pochodzenie znajduje chorobę w komórki krwiotwórcze szpiku kostnego. Zwykle nasze krwinki powstają tam w skomplikowanych etapach i sekwencjach. W AML proces traci równowagę, a pojedyncze, „zdegenerowane” komórki rozmnażają się w niekontrolowany sposób. W rezultacie krew zostaje zalana niedojrzałymi, dysfunkcyjnymi komórkami białaczkowymi. Jeśli Komórki z serii mieloidalnej zdegenerowany, mówi się o AML. Te komórki obejmują Czerwone krwinki (Erytrocyty), Płytki krwi (Płytki krwi) i części białe krwinki (Leukocyty). Przyczyna choroby jest w dużej mierze niejasna, ale ekspozycja na promieniowanie i poszczególne substancje chemiczne odgrywają ważną rolę.

Oprócz raczej niespecyficzne objawy grypopodobne, cierpią na zwiększoną podatność na infekcje, chroniczne zmęczenie, osłabienie lub bladość. Często można zaobserwować nagromadzoną liczbę siniaków, krwawień z nosa i niewielkich krwotoków skórnych. Zasadniczo jednak komórki białaczkowe mogą atakować wszystkie narządy i w związku z tym powodować różne objawy. Głównym odkryciem jest obecność komórek białaczkowych, zwanych również blastami, we krwi i / lub szpiku kostnym. Często w momencie rozpoznania liczba płytek krwi i czerwonych krwinek jest bardzo niska.

Jak wszystkie ostre formy raka krwi, AML jest jedną z nich bardzo agresywna choroba. Tak więc jest Niezbędne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia! Aby osiągnąć całkowite zniszczenie komórek białaczkowych, różne Leki chemioterapeutyczne połączone ze sobą. Mówi się wtedy o polichemioterapii. W niektórych przypadkach a Przeszczep szpiku kostnego zwiększyć perspektywę wyzdrowienia.
Liczne występują w trakcie terapii Skutki uboczne na. Mogą to być nudności, wymioty, wypadanie włosów, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej lub infekcje.

Plik Perspektywy uzdrowienia AML różnią się i są m.in. zależy od stadium choroby, postaci i wieku pacjenta.

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

CLL oznacza przewlekła białaczka limfocytowa. W Niemczech na tę chorobę choruje około 18 000 osób. Zazwyczaj chorują Starsi do CLL. Średni wiek rozpoznania wynosi od 70 do 72 lat.

Przyczyną CLL jest niekontrolowany wzrost limfocytów B., podgrupa białych krwinek. W przeciwieństwie do zdrowych białych krwinek, chore limfocyty B mają znacznie dłuższy czas przeżycia. W rezultacie pozbawione funkcji komórki białaczkowe „zalewają” układ krwionośny i naciekają narządy, zwłaszcza węzły chłonne, śledzionę i wątrobę.

CLL występuje w około połowie przypadków niezauważony przez długi czas i bez objawów. Często choroba jest odkrywana tylko przez przypadek! Możliwe, raczej niespecyficzne skargi Zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała lub nocne poty być. U wielu pacjentów można zaobserwować bezbolesne obrzęki węzłów chłonnych, przewlekłe swędzenie czy pokrzywkę. Najpoważniejsze może być związane z chorobą ograniczenie układu odpornościowego. Silne bakterie lub wirusy Infekcje może być wynikiem.

Diagnostyczny Trwały wzrost liczby limfocytów i typowy wygląd komórek białaczkowych pod mikroskopem są przełomowe. Dodatkowe badania, takie jak USG jamy brzusznej lub biopsja węzłów chłonnych, mogą pomóc w rozpoznaniu.

O ile wiemy dzisiaj, CLL nie można wyleczyć bez przeszczepu szpiku kostnego. Komórki nowotworowe dzielą się bardzo wolno, dlatego choroba postępuje wolno. Dlatego wystarczy zacząć regularne kontrole. W zaawansowanych stadiach przychodzi lek do użycia. Składa się z połączenia chemioterapii i przeciwciał.
Zasadniczo wiek i stan ogólny pacjenta determinują rodzaj terapii. W ten sposób zawsze leczy się objawową PBL. Jeśli diagnoza jest przypadkowa, a osoby dotknięte chorobą są bezobjawowe, można zrezygnować z leczenia.

Przewlekła białaczka szpikowa (CML)

Jednym z nich jest przewlekła białaczka szpikowa, w skrócie CML rzadka forma raka krwi. Zatem co roku choruje tylko 1-2 osoby / 100 000 mieszkańców.
Zasadniczo mogą zachorować osoby w każdym wieku. Niemniej jednak istnieje kumulacja między 50 i 60 lat przestrzegać.

Co ciekawe, CML opiera się na typowej zmianie genetycznej. Ponieważ u prawie wszystkich pacjentów z CML tzw.Chromosom Philadelphia"Okazać się.

Podobnie jak wszystkie formy białaczki, CML wywodzi się z komórek krwiotwórczych szpiku kostnego. Zazwyczaj choroba powoduje jeden nieograniczona reprodukcja granulocytów, podtyp białych krwinek.

W przeciwieństwie do ostrej białaczki CML przebiega powoli i zaczyna się od pełzających skarg. Ogólnie rzecz biorąc, kurs można zobaczyć w 3 fazy dzielić na mniejsze części:

1. Faza przewlekła: Diagnoza jest często stawiana na tym etapie. Często jest „cichy” i może trwać do 10 lat. Typowymi objawami mogą być chroniczne zmęczenie, utrata masy ciała lub nocne poty. Pacjenci często skarżą się na bóle w nadbrzuszu, co można tłumaczyć silnym powiększeniem wątroby i śledziony.
2. Faza przyspieszenia: Prowadzi to do pogorszenia morfologii krwi. Osoby dotknięte chorobą mogą cierpieć na anemię, skłonności do krwawień i zawały serca.
3. Kryzys wybuchowy: Kryzys wybuchowy jest końcowym etapem CML i przypomina ostre objawy ostrej białaczki.

Przede wszystkim masowo zwiększona liczba granulocytów prowadzi do objawów CML. Jako część terapiaDlatego celem jest obniżenie tych krwinek. Obie przychodzą Leki chemioterapeutyczne, a także nowoczesne przeciwciało do użycia. Po rozpoznaniu często wystarczają łagodne cytostatyki, tak że pacjenci rzadko muszą spodziewać się poważnych skutków ubocznych.
Aby dokładnie monitorować zmiany morfologii krwi, pacjenci z CML muszą ściśle kontrolowane stają się. Jeśli choroba postępuje, a Przeszczep szpiku kostnego powinien być wzięty pod uwagę.

przyczyny

Promienie jonizujące: po atakach bomb atomowych w Japonii i po awarii reaktora jądrowego w Czarnobylu zaobserwowano zwiększoną częstość występowania ALL (ostra białaczka limfatyczna) i AML (ostra białaczka szpikowa).

Palenie: Jest to przede wszystkim czynnik ryzyka dla AML (ostrej białaczki szpikowej)

Benzen: jest również czynnikiem ryzyka rozwoju białaczki. Występuje również w dymie papierosowym.

Dziedziczność (genetyka): W zespole Downa (zespół trisomii 21) można zaobserwować zwiększoną liczbę nowych przypadków białaczki.
Więcej informacji na temat trisomii 21 można znaleźć w naszym temacie Zespół Downa.

Środki chemioterapeutyczne: Gdy chemioterapeutyki były stosowane od wielu lat w leczeniu innych typów raka, zwiększa się ryzyko rozwoju raka krwi, ponieważ stosowane substancje również poważnie osłabiają układ krwiotwórczy, a tym samym mogą wywoływać degenerację komórek.

Wirusy: Tak zwany wirus HTLV (wirus ludzkiej białaczki z komórek T, niemiecki: wirus ludzkiej białaczki z komórek T) Wirusy I i II stwarzają zwiększone ryzyko rozwoju niektórych typów białaczek, zwłaszcza w regionach takich jak Karaiby czy Japonia. Ponadto tak zwany EBV (wirus Ebsteina-Barra) jest możliwym wyzwalaczem niektórych postaci białaczki.

Nieprawidłowości w nosicielach genów w komórce (aberracje chromosomowe): Jedną z najbardziej znanych nieprawidłowości w nosicielach genów (chromosomach), która może prowadzić do białaczki, zwłaszcza CML (przewlekłej białaczki szpikowej), jest nietypowe połączenie (translokacja) chromosomów 9 i 22. Tworzony jest tak zwany chromosom Philadelphia. Następnie pewna cząsteczka białka (kinaza tyrozynowa), z powodu tego nietypowego połączenia (translokacji), powoduje niekontrolowane namnażanie się dotkniętych komórek.

Dowiedz się wszystkiego na ten temat tutaj: Kinaza tyrozynowa.

terapia

Dla każdego pacjenta należy stworzyć terapię dostosowaną do pacjenta. Dokładne opcje leczenia poszczególnych postaci białaczki omówiono w odpowiednich rozdziałach. Przedstawiono tutaj ogólne możliwości leczenia białaczki.

Jedną z najważniejszych opcji terapeutycznych jest chemioterapia, w której stosuje się substancje hamujące wzrost (cytostatyki), aby zatrzymać niekontrolowany wzrost dotkniętych komórek. Tak zwana chemioterapia wysokodawkowa to kolejna, szczególna możliwość terapii, która opiera się na zasadzie: „Normalna” chemioterapia ma ograniczoną dawkę, gdyż niszczy również zdrowe komórki szpiku kostnego, ponieważ podawane leki niszczą nie tylko zdegenerowane komórki są niszczone, ale wszystkie komórki, które dzielą się bardzo szybko, w tym zdrowe komórki układu krwiotwórczego w szpiku kostnym.

W procedurze tzw. Allogenicznego (obcego dawcy) przeszczepu szpiku kostnego pacjentowi w pierwszej kolejności podaje się wysokodawkową chemioterapię, mając świadomość i oczywiście ryzyko zniszczenia, poza komórkami złośliwymi, większości zdrowych komórek. Na najwyższym poziomie izolacji dla pacjenta, który jest obecnie wyjątkowo podatny na infekcję, podaje się odpowiednie komórki macierzyste dawcy zewnętrznego z układu krwiotwórczego, aby mogły ponownie powstać nowe, zdrowe komórki krwi (patrz: dawstwo komórek macierzystych). W niektórych badaniach badano korzyści płynące z tzw. Autologicznego przeszczepu komórek macierzystych, polegającego na tym, że zdrowe komórki macierzyste pobierane są od pacjenta jeszcze przed wysokodawkową chemioterapią, które następnie są ponownie stosowane po wysokodawkowej chemioterapii. Ma tę zaletę, że są to własne komórki organizmu i nie zostaną odrzucone. Wadą jest brak doświadczenia klinicznego i wiedzy, ponieważ jest to bardzo nowa procedura.

Radioterapia odgrywa raczej podrzędną rolę w leczeniu białaczki.

W ostatnich latach opracowywano coraz więcej leków działających bezpośrednio. Substancje te są szczególnie ukierunkowane na przyczynę niekontrolowanego wzrostu komórek. Najbardziej znanym lekiem tego typu jest imatynib (Glivec®), który swoiście hamuje produkt nietypowego połączenia (translokacji) między nosicielami genów (chromosomami) 9 i 22, kinazą tyrozynową, a tym samym działa bezpośrednio w uszkodzonym miejscu, a tym samym w nie chorujących komórkach nie atakuje.

Wraz z wprowadzeniem inhibitora kinazy tyrozynowej można znacznie poprawić rokowanie w białaczce. Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o tej chemioterapii oraz interesują Cię jej efekty i skutki uboczne, polecamy naszą stronę internetową: Ukierunkowana chemioterapia inhibitorami kinazy tyrozynowej

Białaczka u dzieci

Białaczka, z około 700 nowymi przypadkami rocznie, jest najczęstszym rakiem u dzieci i młodzieży. Większość dzieci cierpi na ostrą białaczkę limfoblastyczną lub w skrócie ALL. W zdecydowanej większości przypadków nie można wyjaśnić przyczyny białaczki dziecięcej. Jednak zmiany genetyczne i indywidualne wpływy środowiska, takie jak zwiększona ekspozycja na promieniowanie, zwiększają ryzyko choroby. Dzieci z zespołem Downa są również znacznie bardziej narażone na rozwój określonej postaci białaczki (AML).

Białaczka ma swój początek w komórkach krwiotwórczych szpiku kostnego. W normalnych warunkach nasze różne komórki krwi dojrzewają tam w skomplikowanych procesach. W białaczce poszczególne komórki progenitorowe „degenerują się”. W rezultacie w niekontrolowany sposób wytwarzają duże ilości nieczynnych komórek białaczkowych (Wybuchy). Coraz częściej zdrowe krwinki są następnie przemieszczane, a komórki raka krwi przenikają do różnych narządów.

Podobnie jak u dorosłych, pierwsze objawy u dzieci są raczej niespecyficzne. Dzieci dotknięte chorobą są słabe, zmęczone i często apatyczne. Mali pacjenci nie chcą się już bawić i czasami się zachowują. bardzo czuły. Rodzice często zauważają, że ich dziecko jest bardzo blade, a także nagromadzone siniaki lub punkcikowate krwotoki skórne. Czasami można zaobserwować obfite krwawienia z nosa. Ponieważ komórki białaczki wypierają komórki odpornościowe (białe krwinki), dzieci cierpią na częste infekcje.

Jeśli podejrzewa się białaczkę, specjalistyczne oddziały poradni dziecięcych (Onkologia dziecięca / hematologia) pobrać próbkę szpiku kostnego. Tam komórki białaczkowe mogą być bezpośrednio widoczne pod mikroskopem. Oprócz aspiracji szpiku kostnego rolę odgrywają również inne badania, takie jak Pobieranie krwi, USG lub nakłucie lędźwiowe (Badanie płynu mózgowego), ważna rola.

Ponieważ ostra białaczka jest bardzo agresywna nawet u dzieci, terapię należy rozpocząć jak najszybciej. Aby zniszczyć jak najwięcej komórek białaczkowych, stosuje się kombinację terapeutyczną różnych środków chemioterapeutycznych.
Silna i agresywna terapia ma liczne skutki uboczne (nudności, wypadanie włosów, wymioty, podatność na infekcje).
W szczególnych przypadkach przeszczep szpiku kostnego może zwiększyć szanse na wyzdrowienie.
Czasami przeprowadzana jest radioterapia. Na szczęście szanse wyleczenia białaczki u dzieci znacznie wzrosły w ciągu ostatnich kilku dekad. Odsetek przeżyć 5-letnich dla powszechnej ALL wynosi od 80 do 90%.

Przeczytaj więcej na ten temat w sekcji: Białaczka dziecięca

częstotliwość

Poszczególne częstości występowania różnych postaci białaczki wymieniono w odpowiednich rozdziałach. Generalnie należy podkreślić, że niektóre formy białaczki występują częściej w określonych grupach wiekowych. Na przykład ALL (ostra białaczka limfatyczna) zwłaszcza w dzieciństwie, podczas gdy u dorosłych jest rzadkością. Plik CLL (przewlekła białaczka limfatyczna) jednakże występuje niezwykle rzadko u dzieci i występuje głównie u starszych (powyżej 60 lat) pacjentów. Plik AML (ostra białaczka szpikowa) jest najczęstszą białaczką u dorosłych i stosunkowo często występuje u dzieci (po ALL jest drugą co do częstości białaczką dziecięcą).

Więcej informacji na ten temat znajdziesz tutaj: Białaczka u dzieci