Oczekiwana długość życia w mukowiscydozie

Ocena rokowania w mukowiscydozie

Chociaż Mukowiscydoza do dziś jeden nieuleczalny Choroba, oczekiwana długość życia pacjentów znacznie wzrosła w ostatnich latach. Od 1999 roku średnia długość życia wzrosła z 29 lat do 37 lat dzisiaj. Wynika to nie tylko z licznych nowych i postępowych opcji terapeutycznych.

Szczególnie te Funkcja płuc stan pacjenta znacznie się poprawił w ostatnich latach. Podczas gdy 20 lat temu tylko około 30% wszystkich pacjentów z mukowiscydozą nadal miało prawie normalną czynność płuc, obecnie około 60% pacjentów po osiągnięciu wieku dorosłego nadal ma w dużej mierze normalną czynność płuc.

Opiera się to z jednej strony na ogólnych środkach terapeutycznych w leczeniu mukowiscydozy, z drugiej strony na licznych możliwościach zapobiegania częstym infekcjom oskrzeli lub ich skutecznego leczenia. Ponieważ u większości pacjentów z mukowiscydozą przyczyną śmierci jest bezpośrednio infekcja płuc lub jedno z następczych powikłań.

Również dzięki ogólnie ulepszonemu Warunki życia, dobry odżywianie i skuteczne leczenie często występujących Cukrzyca oczekiwana długość życia pacjentów może ulec dalszemu wydłużeniu. Dzięki stale rozwijającym się możliwościom diagnostycznym chore dzieci są diagnozowane w bardzo młodym wieku i dlatego mogą być leczone bardzo wcześnie w specjalistycznych ośrodkach. Dla noworodków urodzonych dzisiaj z tą chorobą średnia długość życia wynosi od 45 do 45 lat 50 lat ze wszystkich rzeczy. Ogólnie rzecz biorąc, oczekiwana długość życia kobiet jest nieco niższa niż mężczyzn z przyczyn, które nie zostały jeszcze wyjaśnione. Większość osób z mukowiscydozą zmarła w okresie dojrzewania około 1980 roku; tylko około jedna na 100 osób dożyła swoich 18. urodzin. Obecnie około połowa osób dotkniętych chorobą ma ukończone 18 lat. Średnia długość życia wynosi obecnie od 32 i 35 lat.

Dzięki dzisiejszej terapii tylko słabo chorzy pacjenci mogą prowadzić normalne życie z normalną oczekiwaną długością życia i dziećmi ojcami. Jednak przebieg choroby jest bardzo indywidualny różne i tym samym bardzo utrudniają dokładną prognozę. Najważniejszym miernikiem skutecznej terapii i możliwie najwyższej jakości życia jest wczesna diagnoza oraz konsekwentne i specjalne leczenie w ośrodkach mukowiscydozy.

Naukowcy prowadzą również obecnie badania, aby spróbować zastąpić gen powodujący chorobę zdrowym. Przez to Terapia genowa ma się nadzieję, że kiedyś uda się wyleczyć chorobę, a tym samym znacznie wydłużyć oczekiwaną długość życia chorych.