Zespół Goodpasture

wprowadzenie

Plik Zespół Goodpasture, po angielsku anty-kłębuszkowa błona podstawna (GBM) choroba / choroba anty-GBM, jest jedną z wielu brutalnych, ale na szczęście rzadko występujących Choroby autoimmunologiczne. W chorobach autoimmunologicznych powstaje Twoje własne ciało przeciwciało, a właściwie „dobre przeciwciała” własnego układu odpornościowego naszego organizmu, przeciwko własnym strukturom ciała lub komórki. Zwykle przeciwciała te powstają dopiero po zetknięciu się człowieka z substancją, która jest obca dla organizmu, rozpoznaniu jej jako takiej dzięki nieznanym strukturom powierzchniowym, a następnie aktywowaniu własnych komórek obronnych organizmu. Są one następnie formowane i kształtowane specjalnie dla tego jednego typu obcej substancji, a tym samym potencjalnych patogenów. Możesz więc rozpoznać tylko ten typ i są one nieszkodliwe, więc nie szkodzą naszemu ciału. Ale jeśli zdarzy się, że ciało nagle lub stopniowo przestaje rozpoznawać znane mu struktury ciała jako należące do niego, klasyfikuje je również jako ciała obce i zaczyna je jako takie traktować. Poniżej znajduje się również całkiem normalna kaskada, która jest niezbędna do przetrwania Reakcja obronna organizmu - dopiero teraz atakuje się i walczy z własnymi strukturami ciała.

Przyczyny zespołu Goodpasture

Rozwój choroby autoimmunologicznej może mieć wiele różnych przyczyn. Na przykład są pewne uwarunkowane genetycznie i dziedziczne choroby autoimmunologiczne. Inni są nabyty, na przykład poprzez wcześniejszą Zakażenie bakteriami lub wirusami. Inni też mogą się przedostać substancje toksycznez którym ktoś miał kontakt. Wreszcie, w wielu przypadkach jest to łatwe nie jasne i nie można określić dalszego wyzwalania.

Przyczyny zespołu Goodpasture są całkowicie niejasne, ale uważa się, że istnieje wiele czynników wyzwalających, które współdziałają. Najwyraźniej bawią się Wcześniej istniejąca choroba pacjent odgrywa ważną rolę, np. grypa (jak to było w przypadku pacjenta, którego po raz pierwszy opisał w 1919 roku amerykański patolog Ernest Goodpasture (od 17 października 1886 do 20 września 1960), tu też była poprzednia Grypa). Opisano również powiązania z gruźlicą płuc. W zespole Goodpasture jest to reakcja alergiczno-hiperegiczna typu 2 Autoprzeciwciała (głównie IgG1 i IgG4, ale w 1/3 przypadków także IgA i IgM) specyficznie przeciwko Kolagen typu IV w błonach podstawnych kłębuszki (najmniejsze jednostki nerki zwane ciałkami nerkowymi), które również znajdują się w płucach. To wyjaśnia, dlaczego te same autoprzeciwciała niszczą błony podstawne zarówno płuc, jak i nerek. W płucach prowadzi do Krwawienie do tkanki płucnej nawet w i do krwawy kaszel. W nerkach krew przechodzi do (pierwotnego) moczu i pojawia się krwiomocz.

W zespole Goodpasture organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko błonie podstawnej (które w związku z tym nazywane są przeciwciałami anty-GBM), co ostatecznie prowadzi do poważne uszkodzenie nerek i płuc wskazówki.Ze względu na zajęcie nerek prędzej czy później może się zdarzyć, że u chorego wystąpi krwiomocz, czyli krew może znajdować się w moczu i cierpi na nadciśnienie (ponieważ nerka jest istotną częścią układu regulacji krążenia człowieka).

diagnoza

W zespole Goodpasture organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko błonie podstawnej (które w związku z tym nazywane są przeciwciałami anty-GBM), co ostatecznie prowadzi do poważnego uszkodzenia nerek i płuc. Ze względu na zajęcie nerek prędzej czy później może się zdarzyć, że u chorego wystąpi krwiomocz, czyli krew może znajdować się w moczu i cierpi na nadciśnienie (ponieważ nerka jest istotną częścią układu regulacji krążenia człowieka).

Zespół Goodpasture'a rozpoznaje się poprzez laboratoryjne wykrycie przeciwciał przeciwko błonie podstawnej i złogów immunoglobulin na błonach podstawnych kłębuszków nerkowych, które są pobierane podczas biopsji nerki z jednej lub obu nerek.

leczenie

Podstawą leczenia zespołu Goodpasture jest podawanie Immunosupresanty, (Jak na przykład Cyklofosfamid) i Glukokortykoidy (tj. kortyzon) i wymianę osocza („Plazmafereza„) Aby usunąć krążące przeciwciała. Przeżycie po 1 roku w retrospekcji w Wielkiej Brytanii wynosi 100%, a przeżycie nerek 95%.

Według ostatnich ustaleń skutecznym dodatkiem do leczenia jest Przeciwciałaktóre interweniują w procesie immunologicznym. Przeciwciało Rituximab (MabThera®) przeciwko antygenowi powierzchniowemu limfocytów B i limfocytów pre-B najwyraźniej prowadzi do znaczącej poprawy długoterminowego rokowania.

częstotliwość

Zespół Goodpasture, podobnie jak wszystkie choroby autoimmunologiczne, jest jednym bardzo rzadka choroba. Szacuje się, że do około 1 miliona mieszkańców 1 cierpiący na zespół Goodpasture. Mężczyźni wydają się być dotknięci nieco częściej niż kobiety. Wiek pacjentów jest bardzo zmienny, odnotowano przypadki od 10 do 90 lat. Plik Szczyt choroby, wiek, w którym zachorowała większość pacjentów około 30 i około 60 lat (60-latki to często kobiety, które w pewnym momencie życia miały chorobę nerek). Według chińskich badań nad zespołem Goodpasture, starsi pacjenci mają przeważnie nieco łagodniejszy przebieg zespołu Goodpasture.

Przebieg choroby

Na początku choroby nie ma prawie żadnych lub bardzo mało autoprzeciwciał, a zatem Objawy również dość subtelne. W teście moczu widać już lekkie Mikrohematuria ustalić (tj. czy w moczu jest już krew, choć w tak niskich stężeniach, że nie można jej zobaczyć gołym okiem, a można ją zdiagnozować tylko za pomocą specjalnych pasków do badania moczu). Początkowe uszkodzenie nerek może prowadzić do nadciśnienie nerkowe chodź, jeden wysokie ciśnienie krwi spowodowane zaburzeniem czynności nerekco z kolei może powodować objawy i komplikacje. Jednak w większości przypadków szczegółowa diagnoza jest inicjowana dopiero wtedy, gdy zespół Goodpasture jest już w zaawansowanym stadium i pacjent zareagował Kaszel krwią cierpi i to Krew w moczu jest również dobrze widoczna dla ludzkiego oka jest.

Te dwie cechy - odkrztuszanie krwi i krew w moczu - powinny również skłonić doświadczonego lekarza do natychmiastowego myślenia o zespole Goodpasture, zwłaszcza jeśli niewydolność nerek szybko postępuje.

Plik Biopsja nerki (pobranie małych próbek z nerki w ramach małego zabiegu chirurgicznego) to najbezpieczniejszy sposób rozpoznania zespołu Goodpasture. W próbce nerki przesłanej do laboratorium histologicznego można następnie wykryć szybkie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych. w bezpośrednia immunofluorescencja (Inna możliwość dla lekarzy do zbadania w laboratorium histologicznym) z fluorescencyjnymi przeciwciałami przeciwko ludzkiej immunoglobulinie, liniowa fluorescencja jest wykrywana na błonie podstawnej kłębuszków nerkowych („płytce podstawnej” tkanki nerkowej). W rzadkich przypadkach dominuje szybko postępująca niewydolność nerek bez odkrztuszania krwi. Wśród wartości laboratoryjnych analizowanych z próbki krwi, wartości nerek rosną szybko i gwałtownie, można również zobaczyć wartości krążące Przeciwciała anty-GBM okazać się. Nasilenie objawów, których doświadcza pacjent, zależy od ilości przeciwciał wytwarzanych w organizmie. Jeśli pojawi się kaszel krwi, zaawansowany stan zespołu Goodpasture został już osiągnięty, a natychmiastowa diagnoza i rozpoczęcie terapii ma ogromne znaczenie. W przypadku silnego (= bardzo burzliwego) przebiegu choroby kolejny pojawia się w krótkim czasie Niewydolność oddechowa i niewydolność nerek. Z powodu utraty krwi z moczu u pacjentów rozwija się ciężka niedokrwistość (a Niedokrwistość). Ponieważ nerki są coraz bardziej dotknięte chorobą, nadciśnienie i niewydolność nerek stają się bardziej wyraźne.

W przeszłości choroba taka jak zespół Goodpasture zawsze była śmiertelna. Dziś jednak, dzięki nowoczesnym metodom i możliwościom dzisiejszej medycyny, możliwe jest przynajmniej zajęcie płuc traktuj dobrze być w stanie. Jednak gdy nerki stają się niewystarczające, nie mogą się ponownie zagoić, więc a Nerkozastępcza terapiaczyli dializie lub przeszczepie nerki.