Internal Medicine

Postępująca twardzina układowa

Synonimy

Twardzina skóry, twardzina układowa

definicja

Postępująca twardzina układowa jest rzadką układową chorobą tkanki łącznej, w której dochodzi do wzrostu tkanki łącznej w skórze, naczyniach krwionośnych i narządach wewnętrznych. Jest jedną z kolagenoz.

Epidemiologia / częstotliwość

W przypadku postępującego twardziny układowej kobiety są trzy razy bardziej narażone na zachorowanie niż mężczyźni, a choroba często objawia się między 30 a 50 rokiem życia. Na każde 100 000 mieszkańców przypada 6-25 przypadków rocznie.

Powstanie

Pojawienie się postępująca twardzina układowa jest nieznany. Uważa się, że stan zapalny w naczyniach jest wyzwalaczem zwiększonego tworzenia się tkanki łącznej w organizmie.

Objawy

Istnieje 2 formularze postępującej twardziny układowej:

W twardzinie układowej objawy mogą być bardzo zróżnicowane:

Obrzęk (zatrzymanie wody) skóry
skóra jest twarda i napięta, zwłaszcza na palcach
wraz z postępem choroby skóra staje się cieńsza

W sklerodermii skórnej występuje tzw. Morphea, co oznacza, że skóra zmienia się jak blizna.

Może to również dotyczyć innych narządów ciała. Dochodzi do:

Zespół Raynauda palców
Arytmia serca
Zapalenie stawu
Niewydolność nerek
kaszel

diagnoza

Za pomocą kapilaroskopii (badanie mikroskopowe najmniejszych naczyń łożyska paznokcia) i wykryciu pewnych przeciwciał we krwi, można postawić diagnozę postępującej twardziny układowej.

terapia

Oba leki ograniczające stan zapalny i środki objawowe, takie jak utrzymywanie ciepła w palcach w trakcie Zespół Raynauda są używane. Również drenaż limfatyczny i fizjoterapia są stosowane.