Wciąż choroba

Co to jest choroba nadal?

Choroba Stilla jest również nazywana układową młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów wyznaczony. Jest to choroba reumatyczna, która atakuje nie tylko stawy, ale także narządy. Słowo młodzieńcze oznacza, że ​​jest to choroba wieku dziecięcego, u mniej niż jednego na 100 000 dzieci w Europie każdego roku zapada na chorobę Stilla. Jest to więc rzadka choroba.

Inne warianty reumatyzmu dziecięcego są bardziej powszechne i występują u około 10 na 100 000 dzieci. Choroba Stilla - znana również jako zespół Stilla - występuje również u dorosłych i jest wtedy nazywana choroba Stilla dorosłych wyznaczony. Co roku mniej niż jedna osoba na 100 000 cierpi na tę chorobę.

Przy odpowiedniej terapii choroba Stilla ma krewnego dobre rokowanie, ale są też trudne wzniesienia.

Zalecamy, aby najpierw zająć się głównymi tematami, aby uzyskać ogólne informacje:

• reumatyzm
• Młodzieńcze zapalenie wielostawowe

Po tych objawach rozpoznaję chorobę Stilla

We wszystkich chorobach z tzw. Grupy reumatycznej - do której należy również choroba Stilla - typowo występuje reakcja zapalna w różnych stawach. Szczególnie często atakowane są większe stawy, takie jak kostka, kolano, biodro, łokieć, ramię lub nadgarstek.

Występuje ból, obrzęk, zaczerwienienie i przegrzanie dotkniętego stawu (stawów). W przypadku dzieci można to wykazać np. Odmową biegania. Jednak w chorobie Stilla te typowe problemy ze stawami pojawiają się często dopiero kilka miesięcy po wystąpieniu choroby. Utrudnia to znalezienie diagnozy.

Choroba zwykle rozpoczyna się od napadów wysokiej gorączki około 40 ° C, która występuje głównie rano i wieczorem. Gorączki nie można wystarczająco zmniejszyć konwencjonalnymi lekami przeciwgorączkowymi. Osoby dotknięte chorobą często czują się otępiałe i wyczerpane,

Dzieci mogą przyciągać uwagę ograniczonym jedzeniem i piciem, zwiększoną potrzebą snu i wzmożonym krzykiem.

Na początku choroba Stilla często wygląda jak ostra infekcja. Towarzyszy temu łososiowa, drobnoplamista wysypka w okolicy brzucha, klatki piersiowej i pleców, a także ramion i ud. Wysypka jest często swędząca. Na początku choroby może wystąpić ból w odcinku szyjnym kręgosłupa, na przykład podczas obracania głowy.

W chorobie Stilla typowo występuje również zapalenie narządów. Może się to objawiać na bardzo różne sposoby, w zależności od tego, które narządy są dotknięte. Pojawiają się objawy, takie jak bolesne oddychanie z powodu zapalenia płuc, problemy z sercem w wyniku zapalenia osierdzia i ból brzucha spowodowany zapaleniem otrzewnej.

Ponadto typowo występuje obrzęk licznych węzłów chłonnych rozmieszczonych na ciele (uogólniony obrzęk węzłów chłonnych) oraz powiększenie śledziony i wątroby (hepatosplenomegalia), co może stać się zauważalne w badaniu USG jamy brzusznej (USG jamy brzusznej).

Obrzęk węzłów chłonnych może również wskazywać na inne niebezpieczne choroby i powinien zostać natychmiast zbadany przez lekarza, jeśli ustąpi. W tym celu przeczytaj artykuł pod: Przewlekły obrzęk węzłów chłonnych - co się za tym kryje?

Na jakie narządy może wpływać choroba Stilla?

Charakterystyczne dla choroby Stilla jest to, że oprócz zajęcia stawów atakowane są również narządy wewnętrzne. Różne narządy mogą ulec zapaleniu jako część choroby, a tym samym prowadzić do dolegliwości.

Najczęstszymi reakcjami zapalnymi są otrzewna (zapalenie otrzewnej), osierdzie (zapalenie osierdzia) i płuca (zapalenie opłucnej) dotknięte. Możliwe objawy to ból brzucha, problemy z sercem lub ból podczas głębokiego wdechu.

Często powiększana jest również śledziona i wątroba. Jednak to powiększenie nie jest spowodowane bezpośrednim zapalnym zajęciem tych narządów.

U dorosłych z chorobą Stilla rzadko może wystąpić zapalne zajęcie opon mózgowych (zapalenie opon mózgowych) chodź.

Przeczytaj dodatkowe informacje na temat wyżej wymienionych chorób na:

• Co to jest zapalenie otrzewnej?
• Jak objawia się zapalenie osierdzia?

Leczenie choroby Stilla

Nie ma terapii przyczynowej, która może wyleczyć chorobę Stilla. Jednak istnieje wiele leków, które mogą pomóc w zapobieganiu lub przynajmniej minimalizowaniu uszkodzeń stawów i narządów wynikających z ciągłego stanu zapalnego.

Tego rodzaju terapia przeciwzapalna jest niezbędna, zwłaszcza w przypadku dzieci, które wciąż rosną, ponieważ w przeciwnym razie może to prowadzić do trwałych ograniczeń ruchu lub nieprawidłowego ustawienia. Ale terapia przeciwzapalna odgrywa również ważną rolę w utrzymaniu jakości życia dorosłych.

Leki stosowane w leczeniu choroby Stilla to niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen, naproksen lub diklofenak, glukokortykoidy, takie jak prednizolon lub tak zwane podstawowe środki lecznicze lub leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD), takie jak metotreksat, sulfasalazyna lub azatioproksyna.

Zwykle na początku podejmuje się próbę leczenia NLPZ przez kilka tygodni, ponieważ są to leki o najmniejszej liczbie poważnych skutków ubocznych. Jeśli nie można osiągnąć odpowiedniej poprawy, stosuje się leki z jednej z pozostałych grup. Glikokortykoidy są często wysoce skuteczne i ze względu na ich liczne działania niepożądane są podawane w terapii długoterminowej, jeśli to możliwe, tylko tak krótko, jak to możliwe.

Często konieczne jest rozpoczęcie terapii glukokortykoidami do czasu, gdy podstawowe środki lecznicze zaczną działać. Mają one opóźniony początek działania od kilku tygodni do 3 miesięcy. Często trzeba je podawać przez kilka lat.

Jako stosunkowo nowa opcja leczenia choroby Stilla coraz częściej na pierwszy plan wysuwają się tak zwane leki biologiczne, takie jak anakinra. Są to przeciwciała, które wiążą się z określonymi receptorami lub mediatorami reakcji zapalnej, a tym samym prowadzą do zahamowania zapalenia.

Oprócz farmakoterapii - zwłaszcza w przypadku młodzieńczej choroby Stilla - ważną rolę towarzyszącą odgrywa regularna fizjoterapia i terapia zajęciowa.

Więcej informacji na temat poszczególnych leków można znaleźć pod adresem:

• Skutki uboczne kortyzonu - błogosławieństwo czy klątwa?

Diagnoza choroby Stilla

W celu postawienia właściwej diagnozy niezbędny jest dokładny wywiad, czyli zebranie wywiadu medycznego. Objawy są tutaj szczególnie ważne.

Wykonywane są również różne badania krwi. Charakterystyczny dla choroby Stilla jest znaczny wzrost parametrów zapalnych we krwi. Obejmują one wartości CRP i szybkość sedymentacji (BSG) i liczbę białych krwinek (Leukocytoza). W większości przypadków obserwuje się także wzrost liczby płytek krwi (Trombocytoza) i niedokrwistość (niedokrwistość) na.

Zazwyczaj we krwi nie wykrywa się przeciwciał typowych dla chorób autoimmunologicznych. Jednak te odkrycia nie są specyficzne dla choroby. Nie ma konkretnego testu, który mógłby wykryć chorobę Stilla. Raczej kompilacja i ocena różnych badań ostatecznie prowadzi do diagnozy.

W przypadku dziecięcej postaci choroby Stilla zwykle szczegółowo bada się również oczy w celu dalszej diagnostyki, ponieważ różne typy reumatyzmu u dzieci mogą obejmować oczy, które - jeśli nie są leczone - mogą prowadzić do utraty wzroku. Zazwyczaj nie ma dowodów na zaangażowanie oczu w chorobę Stilla.

W celu potwierdzenia rozpoznania można wykorzystać dalsze badania, takie jak USG jamy brzusznej lub USG / RTG / MRT niektórych stawów.

Aby uzyskać bardziej szczegółowe informacje na temat diagnozowania choroby Stilla, zobacz: Procedura MRI

Przyczyny nadal choroby

Przyczyna choroby Stilla nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Jest to tak zwana choroba wieloczynnikowa, czyli choroba, która powstaje w wyniku współdziałania wielu czynników.

Można przypuszczać, że pewne uwarunkowania genetyczne zwiększają ryzyko zachorowania na chorobę Stilla. Jeśli zostaną dodane inne czynniki, choroba wybuchnie.

Obecny stan badań sugeruje, że choroba Stilla jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu fałszywie atakuje struktury w swoim ciele, co prowadzi do powtarzających się silnych reakcji zapalnych.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Choroby autoimmunologiczne - co to jest?

Oczekiwana długość życia w chorobie Stilla

Oczekiwana długość życia zwykle nie jest ograniczona przez chorobę Stilla - pod warunkiem, że jest odpowiednio leczona. W związku z postępem w terapii przeciwzapalnej i immunosupresyjnej, w ostatnich kilku dekadach znacznie spadł wskaźnik śmiertelnych (śmiertelnych) powikłań.

Bardzo rzadko zdarzają się bardzo skomplikowane kursy zakończone zgonem.

Przebieg choroby Stilla

W większości przypadków choroba zaczyna się od nawracających napadów gorączki i wysypek, a także zmęczenia i wyczerpania. Problemy ze stawami często pojawiają się dopiero kilka miesięcy po pojawieniu się pierwszych objawów.

Przebieg choroby i rokowanie różnią się znacznie w zależności od osoby. W niektórych przypadkach choroba ustępuje całkowicie w dzieciństwie i okresie dojrzewania, w innych utrzymuje się przez całe życie. Następnie rozróżnia się przebieg, w którym objawy pojawiają się jako nawracające ataki, między którymi mogą leżeć wolne od objawów tygodnie, miesiące lub lata, a przebieg przewlekły, w którym objawy się utrzymują.

U około 20-30% chorych choroba jest trwale zahamowana (remisja). Około 40% chorych cierpi na łagodne przewlekłe zapalenie stawów, które można dobrze leczyć farmakoterapią i wspomagającą fizjoterapią.

Objawy w narządach mogą pojawiać się etapami, ale mogą też być całkowicie nieobecne przez lata. Zdarzają się również przypadki, w których chorobę trudno jest opanować terapią, co wiąże się z nasileniem destrukcji stawów i powikłaniami w okolicy narządów.

Szanse wyzdrowienia w chorobie Stilla

Choroby Stilla nie można wyleczyć. Przynajmniej nie w tradycyjnym sensie.

Są pacjenci, u których można doprowadzić do remisji za pomocą terapii. W tym przypadku remisja oznacza, że ​​objawy już nie występują, a choroba jest całkowicie pod kontrolą. Ponieważ jednak w dowolnym momencie może ponownie wybuchnąć, nie możemy mówić o leczeniu w tradycyjnym sensie.

Czy choroba nadal może być śmiertelna?

Tak. W przebiegu choroby występują komplikacje, które mogą być śmiertelne.

Obejmuje to w szczególności tak zwany zespół aktywacji makrofagów, zwany również limfohistiocytozą hemofagocytarną. W kontekście choroby Stilla lub w kontekście infekcji wirusowej w ramach terapii immunosupresyjnej choroby Stilla dochodzi do masowo nadmiernej reakcji zapalnej układu odpornościowego.

Występuje utrzymująca się gorączka, powiększenie śledziony (splenomegalia) i różne zmiany morfologii krwi. Postawienie diagnozy nie zawsze jest łatwe, gdyż wymienione objawy kliniczne, tj. Gorączka i powiększona śledziona, występują również w niepowikłanej chorobie Stilla.Dopiero zmiany w morfologii krwi wskazują następnie na zespół aktywacji makrofagów. Terapia wyrzutami kortyzonu w wysokich dawkach, leki immunosupresyjne i biologiczne są stosowane w lecznictwie. Śmiertelność zespołu aktywacji makrofagów jest niezwykle wysoka bez odpowiedniej terapii. Ale nawet przy terapii śmiertelność sięga 40%.