Orbitopatia endokrynologiczna

synonim

Oftalmopatia endokrynologiczna

wprowadzenie

Orbitopatia endokrynologiczna to stan, który wpływa na oczy i ich oczodoły (zwane orbitą). Należy do narządowych chorób autoimmunologicznych. Obejmuje to wszystkie choroby, które atakują organizm i jego narządy poprzez niewłaściwie ukierunkowane procesy i funkcje własnego układu odpornościowego organizmu. Atak ten może mieć miejsce na całym ciele (nazywa się to nieswoistym narządem) lub może być ograniczony do poszczególnych narządów lub układów narządów (tj. Specyficzny dla narządu), jak ma to miejsce w przypadku orbitopatii endokrynologicznej. U większości pacjentów z orbitopatią endokrynologiczną objaw ten rozwija się jako część dysfunkcji tarczycy.

Ogólnie można powiedzieć, że choroby tarczycy znacznie częściej dotykają kobiety niż mężczyzn.

Wykrywanie orbitopatii endokrynologicznej

Jakie są objawy orbitopatii endokrynologicznej?

Orbitopatia endokrynologiczna jest stosunkowo łatwa i szybka do rozpoznania nawet dla laika: oczy chorego wystają z oczodołu (w żargonie technicznym nazywa się to wytrzeszczem), a powieki górne wydają się podciągnięte (zwane również retrakcją powieki), tak że oczy wydają się nienaturalnie duże i szeroko otwarte. Jednak wielkość i objętość samych oczu nie zmieniają się w przypadku orbitopatii endokrynologicznej. Opisane zmiany można przypisać zmianom strukturalnym i objętościowym w tkance mięśniowej, łącznej i tkance tłuszczowej, która znajduje się za oczami u każdego z nas. W miarę wzrostu i puchnięcia gałki oczne są wypychane do przodu, że tak powiem, sprawiając wrażenie spuchniętych. Orbitopatia endokrynologiczna prawie zawsze występuje w połączeniu z innymi objawami. Przeważnie są to powiększona tarczyca (tzw. Wole tarczycowe) i bicie serca (a Częstoskurcz). Te trzy objawy są powszechnie określane jako tak zwane „Trias z Merseburga„Razem i klasycznie występują w chorobie Gravesa-Basedowa. Nazwa tej triady objawów pochodzi od osoby, która ją opisała jako pierwsza, lekarza Carla Adolpha von Basedowa z Merseburga, który opublikował ją naukowo w 1840 roku pod tym nazwiskiem.

Orbitopatia endokrynologiczna zwykle występuje po obu stronach, ale zasadniczo może wystąpić tylko w jednym oku. W większości przypadków oba oczy nie są tak samo poważnie dotknięte (jednak literatura fachowa nie zgadza się tutaj co do sytuacji badania).

Jak rozpoznaje się orbitopatię endokrynologiczną?

Rozpoznanie orbitopatii endokrynologicznej stawiane jest przede wszystkim klinicznie przez lekarza badającego, co oznacza, że ​​wygląd pacjenta jest na tyle wyraźnym wskaźnikiem choroby, że badania laboratoryjne w zasadzie tylko potwierdzają. Exophthalmos (wysunięcie gałki ocznej), typowo w połączeniu z kołataniem serca i powiększoną tarczycą, jest typowe dla choroby Gravesa-Basedowa.

Dalsza diagnostyka, taka jak badania krwi i metody obrazowania, służy do określenia ciężkości choroby i oceny przebiegu. Szczególnie odpowiednia okazała się spektroskopia magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR). W każdym razie należy wykluczyć, że guz znajdujący się za okiem jest odpowiedzialny za wytrzeszcz.

Jeśli w analizie krwi nie stwierdza się zaangażowania hormonalnego, nie jest to orbitopatia endokrynologiczna. Aby móc jednolicie udokumentować przebieg orbitopatii endokrynologicznej, podzielono ją na sześć różnych etapów:

  • Etap 1: cofnięcie górnych powiek
  • Etap 2: powieki puchną, a spojówka oczu ulega zapaleniu
  • Etap 3: wytrzeszcz
  • Etap 4: mięśnie oczu mają ograniczoną mobilność, następuje podwójne widzenie
  • Etap 5: rogówka wykazuje początkowe uszkodzenie
  • Etap 6: ucisk nerwów wzrokowych prowadzi do pogorszenia widzenia, prawdopodobnie jaskry (jaskra)

Leczyć orbitopatię endokrynologiczną

Jak leczy się orbitopatię endokrynologiczną?

Niestety, nie opracowano jeszcze terapii przyczynowej. Można jednak leczyć objawy, a tym samym pomóc pacjentowi. Kortyzon jest tutaj pierwszym wyborem. Jeśli efekt nie jest jeszcze wystarczający, dostępne są inne preparaty. W celu maksymalizacji skuteczności terapii ważna jest interdyscyplinarna współpraca, zwłaszcza pomiędzy oddziałami chorób wewnętrznych, radioterapii, okulistyki i chirurgami specjalistami.

Wizyta u psychologa jest również w wielu przypadkach opisywana przez pacjenta jako bardzo przynosząca ulgę i przynosząca ulgę.

Pomimo wszelkich wysiłków złagodzenie objawów można niestety osiągnąć tylko u około 30 procent wszystkich dotkniętych chorobą.W 60 proc. Stan pozostaje niezmieniony, aw 10 proc. Odnotowuje się nawet pogorszenie. Działania terapeutyczne mają przede wszystkim na celu powstrzymanie procesów zapalnych w oczodole i zapobieganie następczym uszkodzeniom oczu.

Ze względu na ciągłe wystawanie oczu i czasami niepełne zamknięcie powieki konieczne jest sztuczne nawilżanie oczu, aby zapobiec wysychaniu i łzawieniu rogówki. Pomocne mogą być specjalne krople do oczu i maści do oczu.

Ponadto należy leczyć nieprawidłową czynność tarczycy (jeśli występuje). Jednak w dłuższej perspektywie leczenie dużymi dawkami kortyzonu wiąże się również z pewnym ryzykiem i skutkami ubocznymi: może wystąpić przyrost masy ciała i wahania nastroju lub mogą powstać wrzody żołądka.

Najnowsze badania pokazują, że regularne przyjmowanie selenu może spowolnić postęp orbitopatii endokrynologicznej. Jednak nie jest jeszcze częścią standardowej terapii w Niemczech.

Zapobieganie orbitopatii endokrynologicznej

Jakie są przyczyny orbitopatii endokrynologicznej?

Fakt, że lekarze nadal nie mają możliwości leczenia przyczynowego orbitopatii endokrynologicznej, wynika między innymi z faktu, że dokładne przyczyny choroby nie zostały jeszcze w pełni zbadane.

Najprawdopodobniej dziedziczna choroba autoimmunologiczna powoduje, że własne komórki organizmu układu odpornościowego tworzą autoprzeciwciała przeciwko tak zwanym receptorom tyreotropiny. Receptory te są „punktami dokującymi” dla własnego hormonu tyreotropiny organizmu (w skrócie TSH), który jest uwalniany, aby stymulować wzrost tarczycy. Te specjalne receptory tyreotropiny znajdują się nie tylko w tarczycy, ale także w tkance oczodołu, gdzie mogą również reagować wzrostem na uwolniony hormon.

Orbitopatię endokrynologiczną można zaobserwować u około dziesięciu procent wszystkich osób z jakąś postacią choroby tarczycy. W ponad 90 proc. Występuje w kontekście choroby Gravesa-Basedowa, aw około 60 proc. W połączeniu z nadczynnością tarczycy (tzw. Nadczynność tarczycy).

Orbitopatia endokrynologiczna niekoniecznie musi występować w tym samym czasie, co choroba tarczycy; może być zauważalna po latach lub znacznie wcześniej. Dlatego naukowcy zakładają, że orbitopatia endokrynologiczna ma swoje przyczyny poza tarczycą i podlega tym samym procesom autoimmunologicznym, co sama choroba Gravesa-Basedowa.

Wiadomo, że zarówno predyspozycje genetyczne, jak i wpływy środowiskowe są istotne dla choroby, którą można określić jako niezwykle złożoną. Stwierdzono, że u pacjentów poddawanych terapii jodem promieniotwórczym może dojść do rozwoju orbitopatii endokrynologicznej lub istotnie pogorszonej w jej przebiegu już istniejąca.

Orbitopatia endokrynologiczna i zapalenie tarczycy Hashimoto (znane również jako choroba Hashimoto) występują łącznie lub całkowicie bez zajęcia tarczycy.

Duże spożycie nikotyny wpływa negatywnie zarówno na nasilenie choroby, jak i na jej przebieg kliniczny.

Przebieg orbitopatii endokrynologicznej

Jak działa orbitopatia endokrynologiczna?

Charakterystyka kliniczna związana z chorobą ma charakter dynamiczny i charakteryzuje się przede wszystkim zwiększonym stanem zapalnym i zmianami strukturalnymi w tkance za oczami i mięśniami oka. U niektórych pacjentów oczy wystają tak bardzo lub górne powieki są tak podciągnięte do góry, że nie jest już możliwe całkowite zamknięcie powieki. W takich przypadkach mówi się o lagophthalmos. To z kolei sprzyja rozwojowi owrzodzeń rogówki.

Ogólnie rzecz biorąc, przebieg orbitopatii endokrynologicznej jest inny u każdego pacjenta, a choroba nie zawsze jest stale aktywna. Poza organicznymi i funkcjonalnymi problemami towarzyszącymi tej chorobie, nie można też zaniedbać aspektu kosmetycznego. Pacjenci często czują się stygmatyzowani i unikani w życiu codziennym, co prowadzi do bardzo dużego obciążenia psychospołecznego jednostki. Z biegiem czasu nauka opracowała kilka metod leczenia, które zwalczają objawy i kliniczne problemy orbitopatii endokrynologicznej. Jednak nie jest jeszcze możliwe usunięcie przyczyn choroby. Tak więc obecnie nie ma terapii przyczynowej.

Rozwój orbitopatii endokrynologicznej jest wynikiem niezwykle złożonych, patologicznie zmienionych procesów immunologicznych w organizmie. Są one wyzwalane przez tak zwane limfocyty B i autoreaktywne limfocyty T (białe krwinki), które zapewniają zwiększoną produkcję przeciwciał. Te autoprzeciwciała są skierowane przeciwko strukturom receptorów tyreotropiny.

Tak zwane fibroblasty, szczególny rodzaj komórek znajdujących się w tkance za oczami, bardzo silnie reagują na bodźce zapalne. Powodują wzmożone tworzenie się komórek tłuszczowych i wzrost objętości tkanki.

Nadmierne spożycie nikotyny może mieć ten sam efekt.

W wyniku tych procesów zapalnych wyzwalanych przez własny układ odpornościowy organizmu cała tkanka za oczami puchnie coraz bardziej, a ponieważ nie ma dokąd pójść, popycha gałkę oczną coraz dalej do przodu. Powstaje wytrzeszcz (wypukłość gałki ocznej). Z powodu trwałego nadmiernego rozciągnięcia mięśnie oka również tracą siłę i stabilność, w wyniku czego pacjenci cierpią na podwójne widzenie. Innym klasycznym objawem jest rozlany rozrost tkanki tłuszczowej w okolicach oczu, zwany także tłuszczakowatością.