Angioblastoma

Definicja hemangioblastoma

Angioblastoma to krótka wersja dla hemangioblastoma.

Hemangioblastomy są łagodne Guzy z Ośrodkowy układ nerwowy. Przeważnie wyrastają z Rdzeń kręgowy lub tylny dół.
Angioblastomy mogą występować sporadycznie lub rodzinnie, a następnie ujawniać się w postaci choroby von Hippel-Lindau.

Angioblastoma zwykle rośnie razem z dużą torbielą, która zawiera rzeczywisty guz jako małą, stałą część ściany.

Torbiel, która rośnie wraz z pacjentem, zawiera bursztynowy płyn, a kilka z nich może mieć postać tak zwanych strzykawek w okolicy rdzenia kręgowego. W angioblastoma występuje silna produkcja Erytropoetyna (Epo), nazywane również Środki dopingujące Jest używane. Zwiększona erytropoetyna może spowodować wzrost stanu pacjenta Czerwone krwinki chodź.

Objawy

Jeśli hemangioblastoma znajduje się w móżdżku, główne objawy to:

• ból głowy
• nudności
• Zaburzenia równowagi
• Niestabilność
• Zawrót głowy

Jeśli wzrost łagodnego guza postępuje dalej, może to również prowadzić do zaburzeń świadomości. Jeśli guz znajduje się w rdzeniu kręgowym, osoba dotknięta chorobą może wykazywać zaburzenia czucia i objawy paraliżu.

Ponadto możliwy jest niestabilny chód i zaburzenia w wypróżnianiu i oddawaniu moczu. Jednak guz rzadko powoduje ból.

terapia

Coroczne kontrole są konieczne, aby mieć oko na powolny, ale często stale postępujący wzrost guza i móc interweniować w odpowiednim czasie.

Tomografia rezonansu magnetycznego ze środkami kontrastowymi jest metodą preferowaną jako podstawowa diagnostyka i do monitorowania postępów.
Jeśli konieczne jest leczenie angioblastoma, usuwa się go mikrochirurgicznie. W większości przypadków, ze względu na łagodny charakter, naczyniaki zarodkowe można całkowicie usunąć i zwykle nie odrastają.

Radioterapia nie przyniosła jeszcze żadnych przekonujących wyników w leczeniu naczyniaków zarodkowych, a obecnie prowadzone są badania farmakologiczne w przypadku naczyniaków zarodkowych, tak że dotychczas jedyną udowodnioną skuteczną terapią naczyniaków zarodkowych jest usunięcie chirurgiczne.

Choroba von Hippla-Lindaua (VHL)

definicja

Choroba von Hippel-Lindau została odkryta przez lekarzy Eugena von Hippela i Arvida Lindaua jako dziedziczny zespół nowotworowy na początku XX wieku.
Oprócz naczyniaków zarodkowych choroba obejmuje również guzy siatkówki (Naczyniaki siatkówki), Guzy nerek i guzy nadnerczy (Pheochromocytoma). Ponadto guzy ucha wewnętrznego, najądrza, a także trzustki (trzustka) są dodane.

Przeczytaj więcej na ten temat: Zespół von Hippela Lindaua

Leczenie choroby von Hippel-Lindau

Podczas choroby pacjent często rozwija liczne naczyniaki zarodkowe. Ostateczne wyleczenie przez chirurgiczne usunięcie obecnych guzów zwykle nie jest możliwe, ponieważ nowe guzy wciąż rosną.

Usunięcie angioblastoma z CNS (ośrodkowego układu nerwowego) zwykle kończy się powodzeniem bez długotrwałego uszkodzenia, ale nadal nie ma sensu usuwanie wszystkich guzów u pacjenta cierpiącego na chorobę von Hippel-Lindau.

Raczej jak dotąd okazało się przydatne coroczne monitorowanie pacjentów z chorobą von Hippel-Lindau za pomocą rezonansu magnetycznego mózgu i rdzenia kręgowego. Następnie omawia się indywidualnie z pacjentem, który z guzów należy usunąć, jeśli to możliwe.

Tutaj pierwszeństwo mają guzy, które powodują dyskomfort. Jeśli są guzy, które nie powodują żadnych objawów ani dyskomfortu, ale które rosną i powiększają się podczas kontroli kontrolnych, zaleca się również ich usunięcie.

Przyczyną tego jest to, że badanie wykazało, że generalnie nie ma poprawy ani pogorszenia objawów lub stanu funkcjonalnego po chirurgicznym usunięciu naczyniaka zarodkowego. Oznacza to, że z reguły nie powoduje to trwałych uszkodzeń. Z drugiej strony wyjaśnia również, że żadnych objawów, które już się pojawiły, nie można odwrócić poprzez usunięcie guza wywołującego.

Z tego można wyciągnąć wniosek, że usuwanie rosnących guzów jest bardzo wskazane, o ile nie powodują one nieodwracalnych objawów.