zespół Sjogrena

Angielski: zespół Sjogrena

definicja

Zespół Sjögrena (znany również jako zespół Sjögrena-Larssona) został po raz pierwszy opisany w 1933 roku przez szwedzkiego okulistę Henrika Sjögrena. Jest to suchość oczu i ust w związku z chorobą reumatyczną, przewlekłym zapaleniem wielostawowym.

wprowadzenie

Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, która została po raz pierwszy opisana w 1933 roku, w której układ odpornościowy organizmu jest skierowany przede wszystkim na ślinę i gruczoły łzowe. Należy do tzw. Kolagenoz.

Zespół Sjögrena powoduje takie objawy, jak

• zespół suchego oka (objaw wiodący),
• suchość błon śluzowych jamy ustnej, nosa i gardła
• Wspólny dyskomfort z tym. Przyczyna wystąpienia tej choroby jest dziś nadal nieznana.

Chorobę rozpoznaje się za pomocą badania krwi, w którym wykrywane są autoprzeciwciała, czyli przeciwciała skierowane przeciwko własnemu organizmowi.

Leczenie do dziś jest trudne z powodu niewyjaśnionej przyczyny. Dolegliwości są leczone: krople do oczu na suchość oczu, dużo picia na suchość w ustach, leki przeciwbólowe i bolesne zajęcie stawów. Ponadto można również stosować leki przeciwzapalne.
Rokowanie jest ogólnie dobre, ale zależy od chorób współistniejących.

Jaka jest klasyfikacja zespołu Sjogrena?

• Dyskomfort oczu
  Przynajmniej jedna pozytywna odpowiedź na jedno z pytań 1-3 w katalogu pytań załączonym poniżej.
  
• Dyskomfort w okolicy ust
  Przynajmniej jedna pozytywna odpowiedź na jedno z pytań 4-6 z katalogu pytań załączonego poniżej.
  
• Odkrycia oczu
  Pozytywny test Schirmera lub Rose-Begal.
  
• Odkrycia tkankowe
  Co najmniej 1 ognisko limfoidalne (> 50 komórek jednojądrzastych) na 4 mm² tkanki gruczołu ślinowego
  
• Zajęcie ślinianek
  Co najmniej jeden wynik pozytywny w następujących 3 testach:
  • Scyntygrafia ślinianek,
  • Sialografia ślinianek przyusznych
  • niestymulowane wydzielanie śliny (<1,5 ml / 15 minut).
    
• Wykrywanie autoprzeciwciał
  Co najmniej jeden wynik pozytywny:
  • Przeciwciała SS-A / Ro lub SS-B / La
  • Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)
  • Czynniki reumatoidalne

W przypadku chorób takich jak chłoniak, AIDS, sarkoidoza lub choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, te kryteria klasyfikacji nie są stosowane.

Jeśli wspomniane choroby nie są obecne i nie są znane żadne inne choroby reumatyczne, istnieje prawdopodobieństwo ponad 90%, że pierwotny zespół Sjögrena wystąpi, gdy tylko zostaną spełnione 4 z 6 kryteriów (punkt 6 wskazuje tylko, że jest obecny przeciwciał SS-A / Ro obowiązkowo).

Jeśli znana jest inna choroba (reumatyczna) (taka jak reumatoidalne zapalenie stawów (reumatoidalne zapalenie stawów), toczeń rumieniowaty lub twardzina skóry), istnieje 90% prawdopodobieństwo, że wtórny zespół Sjögrena istnieje, jeśli spełnione jest pierwsze lub drugie kryterium a szóste kryterium i dwa z kryteriów 3, 4 i 5 są spełnione.

Omówiono, że rozpoznanie wtórnego zespołu Sjögrena można uznać za potwierdzone, gdy tylko pojawią się typowe objawy (takie jak problemy z suszą) i przeciwciała SS-A / Ro lub SS-B / La. W tych okolicznościach nie jest absolutnie konieczne wykonywanie dalszych badań, takich jak biopsja warg.

Rozpoznawanie zespołu Sjogrena

Życie z zespołem Sjogrena.

Głównymi dolegliwościami dotkniętych pacjentów są suchość oczu, ust i innych błon śluzowych.

• Zajęcie oczu:
  Fizjologicznie powierzchnia naszych oczu jest zwilżona filmem łzowym. Film łzowy składa się z różnych składników, które są uwalniane z różnych gruczołów.
  Jeśli ten film łzowy jest niewystarczający, pojawia się obraz „suchego oka”.
  Następujące funkcje są typowe:

  Jeśli te objawy wystąpią i nie można ich wyjaśnić alergiami itp., Należy również wziąć pod uwagę zespół Sjögrena.

  • Suchość oczu
  • Uczucie ciała obcego w oczach („Piasek w oku“)
  • Zaczerwienione i obolałe oczy
  • zwiększone łzy w oczach
    
• Zajęcie jamy ustnej:
  Dotyczy to nie tylko gruczołu łzowego, ale także gruczołów ślinowych, które są odpowiedzialne za wydzielanie śliny do jamy ustnej (Ślinianki przyuszne, szczęki i języka).
  Występują tutaj następujące objawy:
  • Suchość w ustach i gardle
  • Częste picie
  • Zapalenie błony śluzowej i dziąseł
    
• Inne osoby prawne:
  Może to również dotyczyć innych błon śluzowych organizmu: nosa, tchawicy i oskrzeli. Zajęcie narządów obejmuje na przykład: stawy, mięśnie i płuca. Inne narządy są dotknięte chorobą rzadko lub bardzo rzadko.

Przeczytaj także: Ból na końcu języka

Jak diagnozuje się zespół Sjogrena?

Podejrzenie wyraża lekarz, najczęściej okulista, laryngolog lub dentysta, na podstawie opisywanych dolegliwości.
W celu ustalenia diagnozy przeprowadza się testy przeciwciał. Tutaj wykrywane są autoprzeciwciała SS-A i SS-B, które są typowe dla zespołu Sjögrena.

Szczegółowy artykuł na temat wielu różnych autoprzeciwciał i powodowanych przez nie chorób autoimmunologicznych można znaleźć pod adresem: Autoprzeciwciała

W jaki sposób lekarz pyta o zespół Sjogrena?

1. Czy cierpiałeś na codzienną, stresującą suchość oczu i ust od ponad trzech miesięcy?
   
2. Czy często czujesz w oczach obce ciało (piasek)?
   
3. Czy używasz substytutów łez częściej niż 3 razy dziennie?
   
4. Czy cierpiałeś na codzienną suchość w ustach przez ponad trzy miesiące?
   
5. Czy jako osoba dorosła wystąpił nawracający lub trwały obrzęk ślinianek?
   
6. Czy jesteś zmuszony wypić drinka, aby połknąć suchy pokarm?

Czy zespół Sjogrena może powodować ból głowy?

Oprócz klasycznych objawów zespołu Sjogrena, takich jak suchość w ustach i suchość oczu, osoby dotknięte chorobą mogą cierpieć na wiele innych dolegliwości. Wielu pacjentów cierpi na bóle głowy, które mogą mieć różny stopień nasilenia. W zespole Sjogrena mogą również wystąpić napady przypominające migrenę z nudnościami i wrażliwością na światło.

Dowiedz się więcej na: Co zrobić z bólem głowy

Czy w zespole Sjogrena może wystąpić wypadanie włosów?

Wypadanie włosów może być oznaką niedoboru żelaza u osób z zespołem Sjogrena. Wysuszenie skóry i błon śluzowych często prowadzi do niewielkiego krwawienia, a także do upośledzenia krzepnięcia krwi. Jeśli ludzie regularnie tracą krew, może to objawiać się niedoborem żelaza. Wypadanie włosów może być również wywoływane przez różne leki stosowane w leczeniu zespołu Sjögrena (na przykład leki immunosupresyjne lub cytostatyki).

Może Cię również zainteresować: Co robić w przypadku wypadania włosów?

Leczenie zespołu Sjogrena

Jak leczy się zespół Sjogrena?

Terapia przyczynowa zespołu Sjogrena nadal nie jest możliwa - przyczyny nie można zwalczyć. Leczy się tylko objawy.
Tutaj różne dyscypliny medyczne idą w parze.

Okulista przepisuje substytuty łez, tak zwane „sztuczne łzy”, aby oczy były nawilżone.
Stomatolog zaleca produkty ze śliną, takie jak niesłodzone krople cytryny lub płyny do płukania ust.
W przypadku problemów ze stawami można podawać leki przeciwbólowe lub przeciwzapalne.

Ogólnie rzecz biorąc, powinieneś wypijać co najmniej 1,5 litra płynów dziennie.

Jakie są nowe metody leczenia zespołu Sjogrena?

Chociaż istnieje wiele metod leczenia farmakologicznego i nielekowego, które zapewniają złagodzenie objawów, zespół Sjogrena nie jest jeszcze uważany za uleczalny.
Jednak ostatnio zbadano nowe opcje terapeutyczne, które mają na celu kontrolę aktywności choroby i poprawę jakości życia pacjentów.

Nowe terapie to tak zwane terapie biologiczne i leki („leki biologiczne”), które mają działanie immunomodulujące. Oznacza to, że stosuje się leki, które próbują modulować układ odpornościowy, tak aby nie był on już aktywny wobec własnych struktur organizmu.

Żaden lek z tego obszaru nie jest obecnie zatwierdzony do leczenia zespołu Sjögrena, ale obecnie prowadzone są intensywne badania w tej dziedzinie, więc istnieje nadzieja na poprawę opcji terapeutycznych w najbliższej przyszłości.

Jakie leki homeopatyczne pomagają w zespole Sjogrena?

Z naukowego punktu widzenia preparaty homeopatyczne nie stanowią odpowiedniego substytutu leczenia zespołu Sjögrena iw żadnym wypadku nie są wystarczające, aby zapobiec lub spowolnić postęp choroby.

Jednak alternatywne metody leczenia mogą poprawić jakość życia i pomóc złagodzić objawy. Terapię homeopatyczną można zaplanować i towarzyszyć jej doświadczony homeopata. W przypadku zapalenia i ostrego nasilenia objawów należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Jaką rolę odgrywają wartości krwi i przeciwciała w zespole Sjogrena?

Aby postawić diagnozę, lekarz pobiera próbkę krwi, którą następnie bada się pod kątem różnych wartości laboratoryjnych i przeciwciał. Zwykle objawia się zespół Sjogrena poliklonalna hipergammaglobulinemia. Oznacza to, że komórki odpornościowe krwi w coraz większym stopniu wytwarzają określone przeciwciała (globbuliny gamma).

Jednak samo to nie jest rozstrzygające dla obecności zespołu Sjogrena, ponieważ hipergammaglobulinemia w wielu chorobach, np. Choroby zakaźne lub nieswoiste zapalenia jelit. Ze względu na dużą liczbę przeciwciał we krwi zwiększa się również szybkość sedymentacji erytrocytów (OB).
Pacjenci mogą również mieć niedobór czerwonych krwinek (niedokrwistość), białych krwinek (leukopenia) i / lub płytek krwi (trombocytopenia).

50-80% pacjentów z zespołem Sjögrena wykazuje pozytywne wykrycie pewnych autoprzeciwciał, ANA (przeciwciała przeciwjądrowe). Są to przeciwciała wytwarzane przez komórki odpornościowe i skierowane przeciwko własnym jądrom komórkowym organizmu. Przeciwciała zwykle chronią organizm przed obcymi substancjami, takimi jak bakterie lub wirusy. Pozytywne wykrycie ANA może zatem wskazywać na chorobę autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy nieprawidłowo rozpoznaje własne struktury organizmu jako obce i niszczy je.

Inne autoprzeciwciała sugerujące zespół Sjogrena to przeciwciała SS-A i przeciwciała SS-B. Te białka są ukierunkowane na inne składniki jądra komórkowego. U niektórych pacjentów można również zauważyć przeciwciała przeciwko składnikom gruczołów ślinowych lub tzw. Czynnikom reumatycznym.

Poziom przeciwciał we krwi nie pozwala na wyciągnięcie jakichkolwiek wniosków na temat ciężkości choroby, ponieważ zależy to głównie od objawów klinicznych. Pozytywny wynik laboratoryjny należy zawsze oceniać łącznie z objawami klinicznymi, aby móc postawić ostateczną diagnozę zespołu Sjogrena.

Dowiedz się więcej na: Wartości krwi

Zapobieganie zespołowi Sjogrena

Jakie są przyczyny zespołu Sjogrena?

U prawie 50% chorych choroba występuje samodzielnie, tj. Bez innych chorób towarzyszących: tak zwanego pierwotnego zespołu Sjögrena. Wtórny zespół Sjogrena zwykle ma chorobę reumatyczną (na przykład przewlekłe zapalenie wielostawowe).

Dokładna przyczyna nie jest znana. Podejrzewa się nieprawidłowe działanie układu odpornościowego. Wydaje się, że jest to skierowane przeciwko własnym komórkom organizmu, tak zwanej chorobie autoimmunologicznej.

Jak możesz zapobiec zespołowi Sjogrena?

Zespołowi Sjogrena nie można zapobiec. Jest to uszkodzenie układu odpornościowego, który w kontekście tej choroby zwraca się przeciwko własnemu organizmowi i próbuje z nim walczyć.
Do chwili obecnej pochodzenie tej choroby autoimmunologicznej nie jest w pełni zrozumiałe, więc nie można podjąć środków zapobiegawczych.

Przebieg zespołu Sjogrena

Jaki jest przebieg zespołu Sjogrena?

Zespół Sjogrena to przewlekła choroba, która nie została jeszcze wyleczona. Oznacza to, że pacjenci będą musieli żyć z chorobą przez całe życie. Niemniej jednak zespół Sjogrena ma stosunkowo dobre rokowanie, ponieważ choroba postępuje bardzo wolno.

Na początku pierwotnego zespołu Sjogrena zwykle dotyczy to ślinianek i gruczołów łzowych. Tkanka jest atakowana przez białe krwinki (limfocyty) i ostatecznie niszczona. Jest to zauważalne poprzez dyskomfort w oczach i ustach (odwodnienie).

W przebiegu choroby atakowane są również inne narządy, takie jak skóra, układ nerwowy, stawy i narządy wewnętrzne. W rezultacie osoby dotknięte chorobą mają często znacznie obniżoną jakość życia.

Przebieg wtórnego zespołu Sjögrena, który występuje w ramach innych chorób (np. Reumatoidalnego zapalenia stawów czy przewlekłego zapalenia wątroby typu B), determinowany jest chorobą podstawową. Leki i odpowiednia terapia (np. Podanie sztucznych łez lub śliny) mogą złagodzić objawy i znacząco poprawić jakość życia.

Choroba nie jest śmiertelna jako taka. Pacjenci z zespołem Sjogrena często umierają z powodu chorób sercowo-naczyniowych, infekcji lub chłoniaków (rak węzłów chłonnych).

Jakie są prognozy dotyczące zespołu Sjogrena?

Z reguły rokowanie w przypadku zespołu Sjögrena jest dobre, ale zależy od towarzyszących chorób, takich jak zajęcie stawów itp.

Czy zespół Sjogrena wpływa na oczekiwaną długość życia?

W większości przypadków zespół Sjögrena jest łagodny, ponieważ choroba postępuje bardzo wolno pomimo dotychczasowego braku możliwości wyleczenia, a zatem ma stosunkowo korzystne rokowanie. W związku z tym oczekiwana długość życia większości pacjentów nie jest krótsza. Jednak oczekiwana długość życia zależy w dużej mierze od tego, czy zaangażowane są inne narządy. Oprócz gruczołów łzowych i ślinowych, a także różnych innych gruczołów (takich jak gruczoły potowe), choroba może również wpływać na układ nerwowy lub narządy wewnętrzne.

Szczególnie osoby z zespołem Sjogrena z zajęciem płuc mają czterokrotnie większe prawdopodobieństwo przedwczesnej śmierci z powodu tej choroby. Ponadto w przypadku zespołu Sjögrena ryzyko rozwoju różnych nowotworów złośliwych węzłów chłonnych (np. Chłoniak nieziarniczy, chłoniak MALT lub chłoniak strefy brzeżnej) jest znacznie zwiększone.

Co to jest zaostrzenie zespołu Sjogrena?

Zespół Sjogrena może postępować powoli i stopniowo lub postępować w gwałtowny sposób.
Nawrót oznacza, że ​​aktywność choroby jest trwała, ale objawy nie zawsze są jednakowo wyraźne. Nowe stany zapalne wywołują „falę”, która charakteryzuje się ostrymi objawami, takimi jak suchość oczu i ust. Osoby dotknięte chorobą czują się wtedy pokonane, bezsilne i zmęczone.

Często pchnięcie jest poprzedzone większym wysiłkiem fizycznym lub nadmiernymi wymaganiami, ale niekoniecznie musi tak być. Spożycie alkoholu, napojów zawierających kofeinę (kawa i herbata) lub żywności o dużej zawartości cukru może również powodować zaostrzenie aktywności zapalnej w organizmie i wywołać zaostrzenie.

Dalsze pytania dotyczące zespołu Sjogrena

Jaka jest właściwa dieta dla zespołu Sjogrena?

W zespole Sjogrena w organizmie zachodzą procesy zapalne, które atakują gruczoły i wiele innych narządów. Zdrowa i zbilansowana dieta może złagodzić objawy, wspomóc leczenie i poprawić jakość życia pacjenta.

Główną cechą choroby jest suchość oczu i ust. Z tego powodu pacjenci powinni pić jak najwięcej płynów, unikając kawy z kofeiną oraz zielonej i czarnej herbaty, ponieważ te wyciągają wodę z organizmu. To samo dotyczy alkoholu i pikantnych potraw. Nawet słodkie napoje pogarszają objawy, dlatego poszkodowani powinni sięgać po wodę, niesłodzone herbaty lub mocno rozcieńczone soki owocowe.

Guma do żucia bez cukru lub tabletki do ssania mogą stymulować wytwarzanie śliny przez gruczoły, więc są dobrym wyborem.

Wiele osób musi zmienić nawyki żywieniowe po zdiagnozowaniu zespołu Sjogrena. Często występuje również jedna lub więcej nietolerancji pokarmowych (np. Na gluten).

Posiłki powinny składać się głównie z

• dużo świeżych warzyw,
• Ryba,
• Oliwa z oliwek i
• Owoc.

Pacjenci powinni ograniczyć nadmierne spożycie mięsa, produktów mlecznych, żywności przetworzonej i żywności zawierającej cukier. Dzięki temu organizm może wchłonąć wystarczającą ilość witamin, minerałów i pierwiastków śladowych.

Dowiedz się więcej o prawidłowym odżywianiu na: Tak działa zdrowe odżywianie

Jakie zmiany skórne występują w zespole Sjörgrena?

Charakterystyczne dla zespołu Sjörgrena są zmiany w błonach śluzowych i skórze. Choroba stopniowo niszczy gruczoły organizmu. W rezultacie błony śluzowe wysychają, a skóra staje się sucha i łuszcząca się. W zespole Sjogrena często występują fioletowe zmiany skórne, zapalne zaczerwienienie skóry (rumień pierścieniowy), bąble i swędzenie.

Jako efekt uboczny, u niektórych pacjentów rozwija się tak zwany zespół Raynauda. Prowadzi to do zmniejszonego przepływu krwi do palców, co oznacza, że ​​skóra w dotkniętych obszarach staje się tylko biała. Następnie kolor zmienia się na niebieski z powodu braku tlenu w tkance i następuje reaktywny wzrost przepływu krwi, palce stają się czerwone i bolesne.

Ze względu na typowe trzy zabarwienia skóry (biało-niebiesko-czerwone) zespół Raynauda nazywany jest również „zjawiskiem trójkolorowym”. To zaburzenie krążenia może trwać kilka godzin i często jest wywoływane przez zimno lub stres u pacjentów Sjogrena.

Możesz również dowiedzieć się więcej na: Syndrom Raynauda

Czy istnieje legitymacja niepełnosprawna dla zespołu Sjogrena?

Pacjenci cierpiący na zespół Sjogrena mają możliwość ubiegania się o przepustkę dla osoby ze znacznym stopniem niepełnosprawności. Stopień niepełnosprawności (GdB) zależy od fizycznych ograniczeń w życiu codziennym. W zależności od skarg, na które skarży się dana osoba, istnieje różna liczba punktów odpowiadających GdB (np. 30 punktów odpowiada GdB wynoszącemu 30). Biegły lekarz indywidualnie ustala stopień niepełnosprawności.

Czy zespół Sjogrena jest dziedziczny?

Dokładna przyczyna zespołu Sjögrena nie została jeszcze wyjaśniona, ale jest coraz więcej dowodów na to, że oprócz wpływów środowiskowych i czynników hormonalnych, do rozwoju choroby przyczyniają się również komponenty genetyczne. Niemniej jednak ryzyko przeniesienia zespołu Sjogrena na dziecko jest stosunkowo niskie i wynosi 1-3%.

Czy można bezpiecznie zajść w ciążę z zespołem Sjogrena?

Ponieważ choroba dotyka szczególnie kobiety w średnim wieku, często zdarza się, że pacjentki są lub chcą zajść w ciążę. Jeśli występuje zespół Sjögrena, chęć posiadania dzieci powinna być dokładnie zaplanowana z lekarzem prowadzącym i ginekologiem, ponieważ leczenie tej choroby zwykle wymaga zmiany w czasie ciąży. Wiele leków stosowanych w zespole Sjögrena należy odstawić, ponieważ uważa się je za szkodliwe dla zarazków lub bezpieczeństwo tych preparatów w czasie ciąży jest niewystarczające.

W porównaniu z normalną populacją kobiety z pierwotnym zespołem Sjogrena nie mają zwiększonego ryzyka poronienia lub przedwczesnego porodu.
We wtórnym zespole Sjögrena czynnik ten zależy w dużej mierze od choroby podstawowej.

W niezwykle rzadkich przypadkach w czasie ciąży autoprzeciwciała matki mogą zostać przeniesione do krwiobiegu dziecka. Może to skutkować arytmią i rozwojem chłoniaków z komórek B (złośliwego guza węzłów chłonnych) u dziecka.

Przeczytaj także: Ciąża - co powinieneś wiedzieć!

Czy pomimo zespołu Sjogrena można mieć dzieci?

Obecność zespołu Sjogrena nie oznacza, że ​​chore kobiety nie powinny mieć dzieci. Choroba nie zwiększa ryzyka przedwczesnego porodu lub poronienia w czasie ciąży, a ryzyko przeniesienia choroby na dziecko jest również stosunkowo niewielkie.

Jednak kobiety, które chcą mieć dzieci, powinny mieć świadomość, że wychowywanie dziecka może być niezwykłym obciążeniem psychicznym i fizycznym, zwłaszcza jeśli nie jest ono w pełni sprawne fizycznie. W każdym przypadku pacjentki powinny porozmawiać z lekarzem o planowaniu rodziny, aby można było odstawić leki przed poczęciem i rozważyć alternatywną opcję leczenia w czasie ciąży.

Co należy wziąć pod uwagę w przypadku zespołu Sjogrena z zapaleniem tarczycy Hashimoto?

Choroba autoimmunologiczna, taka jak zespół Sjogrena, często występuje razem z innymi chorobami i odwrotnie. Ponad 20% pacjentów z zapaleniem tarczycy Hashimoto również cierpi na zespół Sjogrena.

Jeśli zespół Sjogrena występuje razem z chorobą Hashimoto, określa się to jako „wtórny zespół Sjogrena” (w przeciwieństwie do pierwotnego zespołu Sjogrena, który występuje bez chorób współistniejących). Zapalenie tarczycy Hashimoto jest również chorobą autoimmunologiczną, która powoduje przewlekłe zapalenie tarczycy. W rezultacie tarczyca staje się nieaktywna, a pacjenci czują się wyczerpani i zmęczeni.

Dokładny związek między tymi dwiema chorobami nie jest jeszcze w pełni poznany, ale procesy autoimmunologiczne odgrywają ważną rolę w obu przypadkach.

Przeczytaj więcej na ten temat w sekcji: Zapalenie tarczycy Hashimoto