Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)

definicja

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest jedną z tak zwanych „autoimmunologicznych pierwotnych chorób żółciowych wątroby”. W tym stanie występuje przewlekłe zapalenie małych dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby. W przebiegu zapalenia prowadzi do zwężenia, a tym samym do zakłócenia odpływu żółci. Ostatecznie pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych prowadzi do zniszczenia lub regresji drobnych dróg żółciowych, które w późnym stadium przechodzą do tkanki wątroby i Marskość wątroby powodowany.

przyczyny

Dokładne przyczyny pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych są obecnie nieznane. Zauważalne jest jednak częste powiązanie z innymi chorobami autoimmunologicznymi, zwłaszcza z choroba Crohna. Ponieważ sporadycznie obserwuje się także rodzinne skupienia obrazu klinicznego, obecnie zakłada się, że jest to możliwe czynnik genetyczny jeśli rozwinie się pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Zarówno nadmierna reakcja własnego układu odpornościowego organizmu (Reakcja autoimmunologiczna) również na elementach dróg żółciowych indywidualne cechy tkanek dziedzicznych więc wydają się odgrywać rolę.

Dziedzictwo

Osoby z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC) często obawiają się, że choroba zostanie przeniesiona na ich dzieci. Jednak do dziś nauka mogła brak odpowiedzialnych genów identyfikacja lub dziedziczenie.Niemniej jednak w niektórych rodzinach można zaobserwować nagromadzenie rzadko spotykanego obrazu klinicznego.

Co więcej, PSC występuje coraz częściej w krajach skandynawskich, więc dziedziczność wydaje się odgrywać tutaj rolę. Niektóre badania medyczne to szacują krewni pierwszego stopniaczyli syn lub córka osoby zainteresowanej, ok. 3-5 procent ryzyka mają również pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Niemniej jednak sama ta raczej mało prawdopodobna możliwość dziedziczenia nie powinna być powodem bezdzietności.

Laboratorium / przeciwciało

Różne wartości krwi, takie jak Przeciwciała mogą dostarczyć dowodów na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych w laboratorium. Zwłaszcza tzw „Parametry cholestazy” można zwiększyć. Stanowią one zaburzenia powstawania i odpływu żółci. Ponieważ maluchy Kanaliki żółciowe stopniowo przez chorobę wąska a tym samym powodują przekrwienie żółci, opisane wartości cholestazy są podwyższone. Należą do nich fosfataza alkaliczna (AP), gamma-GT i prawdopodobnie enzymy wątrobowe (transaminazy: GOT, GPT). W późnym stadium wzrost bilirubiny można także zaobserwować w laboratorium. Ze względu na utrzymującą się aktywność zapalną u zdecydowanej większości pacjentów można stwierdzić zwiększoną szybkość sedymentacji.

Niektórzy (około 60-80%) osób dotkniętych chorobą mają również tak zwane przeciwciała „p-ANCA”, będące wyrazem reakcji autoimmunologicznej organizmu. Przeciwciała „ANA” i „SMA” mogą nadal być niespecyficzne, ale także mogą być zwiększone.

Objawy

We wczesnych stadiach pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych często nie daje żadnych objawów (bezobjawowe). W kontekście niewyraźny dyskomfort w górnej części brzuchatakie jak tkliwość lub nudności, osoby dotknięte chorobą często najpierw udają się do lekarza. Ponieważ czynność wątroby może być już ograniczona, w organizmie gromadzą się toksyczne produkty rozkładu. W rezultacie osoby dotknięte chorobą cierpią na ciężkie swędzący (Świąd) na całym ciele.

Objawy, które są odczuwane jako szczególnie restrykcyjne, obejmują zmęczenie, uczucie osłabienia i znaczne obniżenie wydajności. W przypadku utrzymywania się pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC), pacjenci często narzekają niechciana utrata wagi. Przy ostrym zapaleniu dróg żółciowych (zapaleniu dróg żółciowych) można zaobserwować gorączkę, silny ból w nadbrzuszu lub dreszcze.

W wielu przypadkach PSC jest z innymi Choroby autoimmunologiczne (np. wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna). Objawy tych chorób współistniejących, takie jak biegunka, ból brzucha lub utrata masy ciała, mogą maskować inne objawy.

Objawy marskości wątroby pojawiają się w późniejszych stadiach: żółtaczka, „woda w żołądku” (wodobrzusze), a nawet niewydolność wątroby.

Diagnoza / MRI

W celu jasnego ustalenia rozpoznania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, oprócz szczegółowych pytań (anamnese) i badanie fizykalne (Żółtaczka Czułość?) podejmuje się dalsze działania diagnostyczne.

Oprócz badań krwi w laboratorium na pierwszym miejscu jest badanie ultrasonograficzne wątroby i woreczka żółciowego. W tym bezbolesny Badanie tworzy obrazowe przedstawienie naszych narządów wewnętrznych za pomocą fal ultradźwiękowych o wysokiej częstotliwości. Ponieważ jednak dotknięte drogi żółciowe są bardzo małe, nie można ich wykazać bezpośrednio za pomocą USG. Jednak bez problemu można wykryć blokadę dróg żółciowych spowodowaną pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych!

W celu dalszego zawężenia diagnozy: a specjalna forma badania MRI, the MRCP odpowiednio. Podczas tego badania rezonansu magnetycznego pacjenci są wpychani na krótki czas do rurowego aparatu MRI. Za pomocą fal magnetycznych w określonych kierunkach można uzyskać szczegółowe obrazy wątroby z jej małymi drogami żółciowymi, dzięki czemu w większości przypadków można potwierdzić rozpoznanie „pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych”.

leczenie

Niestety, nadal nie ma leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Tylko te Przeszczep wątroby stanowi ostatnią szansę na wyzdrowienie.Aby utrzymać stabilne parametry wątroby jak najdłużej i uniknąć ewentualnych infekcji, można stosować różne leki. „Kwas urodeoksycholowy”, w skrócie UDCS, ma długą tradycję w leczeniu. Wykazano, że poprawia wartości wątroby i często prowadzi do spadku Swędzący i Żółtaczka. Ponadto dyskutuje się o leku, który ma zmniejszyć ryzyko raka dróg żółciowych u osób dotkniętych chorobą.

Aby zapobiec ostremu i bolesnemu zapaleniu dróg żółciowych (zapaleniu dróg żółciowych), osoby dotknięte chorobą muszą od czasu do czasu przyjmować antybiotyki.

Jeśli droga żółciowa jest wyraźnie zwężona (Zwężenie) preferowane jest tworzenie się kamieni żółciowych. Aby ponownie „poszerzyć” takie zwężenia i zapewnić przepływ żółci, czasami tak zwanyERCP„Leczenie zakończone. Podobnie jak w przypadku gastroskopii, małą rurkę z kamerą wprowadza się przez usta i wpycha do dróg żółciowych. Ewentualny Wąskie gardła, ale również mniejsze kamienie żółciowe można usunąć bezpośrednio w ramach ERCP. W międzyczasie pacjent śpi i dzięki środkom uspokajającym nic nie czuje.

Marskość wątroby

Marskość wątroby jest końcowym etapem zaawansowanej choroby wątroby. Oryginalna tkanka wątroby jest coraz częściej zastępowana tkanką łączną, tak że nasz ważny organ nie może już spełniać swoich zadań. Uszkodzenie wątroby, które występuje w ten sposób, może wystąpić w w większości przypadków nie może być cofnięty.

Nieleczone pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może przekształcić się w marskość wątroby i spowodować komplikacje zagrażające życiu. Obejmują one Krwawienie, choroba mózgu lub uszkodzenie nerek.

Rak okrężnicy

Pacjenci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych mają znacznie większe ryzyko zachorowania na raka okrężnicy w ciągu swojego życia (Rak okrężnicy) zachorować. W porównaniu z normalną populacją eksperci wymieniają nawet jedną 10 razy zwiększone prawdopodobieństwo. Aby jak najszybciej wykryć raka okrężnicy, w regularne odstępy Wykonywane są kolonoskopie. Podobnie mogą prekursory raka, tzw Polipy, zwykle usuwane podczas badania. Jednak zdarzają się jeszcze częściej Rak dróg żółciowych (CCC) w górę!

choroba Crohna

Przewlekła choroba zapalna jelit, taka jak choroba Leśniowskiego-Crohna, występuje u około 80% pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych (PSC). Około 80% z nich cierpi Wrzodziejące zapalenie okrężnicy i tylko 20% z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Jednoczesna obecność choroby zapalnej jelit to reguła i nie jest wyjątkiem!

Często np. Choroba Leśniowskiego-Crohna z rozpoznaniem typowych objawów, takich jak biegunka, utrata masy ciała i ból brzucha. Kilka lat później pacjenci zauważają nowe objawy, takie jak zmęczenie lub ból w nadbrzuszu, ale podejrzewają, że przyczyną jest choroba jelit. Dlatego z każdy zdiagnozowana choroba Leśniowskiego-Crohna, kwestionuje się typowe objawy PSC!