Chłoniak nieziarniczy

Definicja - Co to jest chłoniak nieziarniczy

Chłoniaki nieziarnicze to duża grupa różnych chorób nowotworowych, których wspólną cechą jest to, że wywodzą się z limfocytów. Limfocyty należą do białych krwinek, które są niezbędne dla układu odpornościowego. Potocznie, chłoniak nieziarniczy i chłoniak Hodgkina są podsumowane jako rak węzłów chłonnych. Podział na te dwie grupy jest historyczny, ale nadal jest używany. Różne chłoniaki nieziarnicze różnią się złośliwością i komórką pochodzenia.

Przeczytaj więcej na ten temat: Rak węzłów chłonnych

przyczyny

Istnieje kilka znanych czynników, które mogą sprzyjać niektórym chłoniakom nieziarniczym. Przede wszystkim należy tu wspomnieć o uszkodzeniach komórek. Może to być spowodowane wcześniejszymi radioterapią lub chemioterapią w przypadku wcześniejszych nowotworów. Ponieważ te terapie nie tylko wywierają wpływ na nowotwór, uszkodzeniu ulegają również zdrowe komórki organizmu, co może prowadzić do chłoniaka nieziarniczego.

Ponadto nadmierny kontakt z benzenami, które wcześniej były używane jako rozpuszczalniki, może prowadzić do uszkodzenia komórek. Oprócz tych globalnych przyczyn istnieją również przyczyny zwiększające ryzyko wystąpienia określonych podtypów chłoniaka nieziarniczego. Na przykład infekcja wirusem Ebstein-Barr, która powoduje gorączkę gruczołową Pfeiffera lub zakażenie wirusem HIV, może sprzyjać chłoniakowi Burkitta. Chłoniak Burkitta uważany jest za bardzo agresywny i wywodzi się z tzw. Limfocytów B. Infekcje bakteriami, takimi jak bakteria Helicobacter pylori, mogą również sprzyjać pewnym chłoniakom nieziarniczym. Infekcja wywołuje zapalenie żołądka (zapalenie żołądka), a później może przekształcić się w chłoniaka MALT (tkanka limfatyczna związana ze śluzówką).

Przeczytaj więcej o naszym głównym artykule: Chłoniak

Objawy towarzyszące

Klasycznym objawem chłoniaka nieziarniczego jest węzeł chłonny, który jest obrzęknięty przez długi czas i nie powoduje bólu. Często można je wyczuć na szyi, pod pachą lub w pachwinie. Typowe są również objawy B, które są połączeniem trzech objawów: gorączki, utraty wagi i nocnych potów. W zaawansowanych stadiach śledziona może się powiększyć tak, że można ją wyczuć pod lewym łukiem żebrowym. To powiększenie może być bolesne. Innym późnym objawem jest spadek wszystkich krwinek. Jest to spowodowane faktem, że szpik kostny jest uszkadzany w miarę postępu choroby, a tym samym produkcja krwinek jest ograniczona. To objawia się szeregiem objawów, takich jak zmęczenie i osłabienie, a także samoistne krwawienie. Mogą objawiać się krwawieniem z nosa lub krwawieniem dziąseł. Ponadto istnieje tendencja do częstych infekcji, ponieważ komórki obronne organizmu są zredukowane i częściowo zmienione, a zatem nie działają. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić masy w okolicy ucha, nosa i gardła, w całym przewodzie pokarmowym lub na skórze.

Przeczytaj więcej w naszym głównym artykule: Objawy chłoniaka

Jakie są objawy na skórze?

Zmiany skórne nie pojawiają się we wszystkich chłoniakach nieziarniczych i, w zależności od podtypu chłoniaka nieziarniczego, na skórze pojawiają się różne objawy. Na przykład przewlekłej białaczce limfocytowej może towarzyszyć świąd i przewlekła pokrzywka. Pokrzywka pojawia się na skórze z zaczerwienieniem i niewielkimi miejscowymi obrzękami. Ponadto duże obszary skóry mogą stać się czerwone (erytrodermia) i mogą pojawić się grzyby skórne. Objawy te pojawiają się na skórze, zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku. W przypadku chłoniaków z komórek T objawy ziarniniaka grzybiczego i zespołu Sézary'ego wywołują w szczególności objawy na skórze. W przypadku ziarniniaka grzybiastego najpierw pojawiają się zaczerwienione obszary ze łuszczeniem się i wyraźnym świądem. Powoli przekształcają się w tak zwane blaszki. Pogrubienie skóry jest typowe. W późnych stadiach można znaleźć półkuliste guzy skóry z otwartymi obszarami na powierzchni. Ziarniniak grzybiasty może przekształcić się w zespół Sézary'ego, który postępuje z rozległym zaczerwienieniem, silnym świądem i nadmiernym rogowaceniem dłoni i stóp.

Objawy B.

Objawy B opisują zespół trzech objawów: gorączkę, utratę wagi i nocne poty. Definicja gorączki nie zawsze jest spójna w literaturze fachowej. Z reguły mówi się o gorączce przy temperaturze ciała powyżej 38 stopni Celsjusza. Gorączki nie można wytłumaczyć inną chorobą, na przykład infekcją.

Utrata masy ciała o ponad 10% pierwotnej masy ciała w ciągu sześciu miesięcy jest również częścią objawów B. Trzecim objawem są nocne poty. Nocny pot opisuje budzenie się skąpane w pocie w środku nocy. Pacjenci często zgłaszają, że muszą kilka razy w ciągu nocy zmieniać piżamę lub pościel. Termin został ukuty przez klasyfikację Ann Arbor. Po dodaniu „A” wspomniane objawy nie występują. Jeśli używany jest przyrostek „B”, u pacjenta występuje triada objawów. W większości przypadków obecność objawów B wiąże się z gorszym rokowaniem, gdyż są one wyrazem dużej aktywności chorobowej guza. Zwykle zmniejszają się po rozpoczęciu terapii. Jeśli tak nie jest, terapię należy ponownie rozważyć i, jeśli to konieczne, zmienić, ponieważ utrzymujące się objawy B sugerują brak odpowiedzi na chemioterapię.

Więcej informacji na ten temat można znaleźć pod adresem: B Objawy

Jaka jest oczekiwana długość życia z chłoniakiem nieziarniczym?

Oczekiwana długość życia poszczególnych chłoniaków nieziarniczych jest bardzo różna, dlatego nie można sformułować ogólnego stwierdzenia. Z jednej strony zależy to od stopnia złośliwości i zaawansowania chłoniaka nieziarniczego w momencie postawienia diagnozy. Poniżej przedstawiono oczekiwaną długość życia niektórych pospolitych chłoniaków nieziarniczych.

• W chwili rozpoznania chłoniak grudkowy ma oczekiwaną długość życia około 10 lat.
• Oczekiwana długość życia z chłoniakiem z komórek płaszcza jest niższa i wynosi około 5 lat.
• W szpiczaku mnogim wiele czynników odgrywa rolę w obliczaniu oczekiwanej długości życia, dlatego trudno jest tutaj sformułować oświadczenie. W najlepszym przypadku u młodych pacjentów z optymalną terapią około 50% pacjentów przeżywa następne 10 lat.
• Chłoniak Burkitta może doprowadzić do śmierci w ciągu kilku miesięcy, jeśli zostanie zdiagnozowany późno, podczas gdy wczesne wykrycie dzięki bezpośrednio połączonej terapii wykazuje dobrą oczekiwaną długość życia. Jednak to dobre rokowanie pogarsza się, gdy tylko pojawi się drugi guz, który nie jest nietypowy w przypadku chłoniaka Burkitta.
• Ziarniniak grzybiasty jest jednym z mniej złośliwych chłoniaków, dlatego oczekiwana długość życia we wczesnych stadiach jest dobra. Jeśli jednak inwazyjny wzrost wystąpi w innych narządach, oczekiwana długość życia znacznie się pogarsza.

Szczegółowe informacje można znaleźć pod adresem: Prognozy dotyczące chłoniaka

Jakie są szanse na wyzdrowienie?

Rozważając szanse wyzdrowienia, należy wziąć pod uwagę złośliwość chłoniaka nieziarniczego. W przypadku mniej złośliwych chłoniaków wyleczenie można założyć tylko we wczesnym stadium. Powolny wzrost sprawia, że ​​terapia jest bardzo trudna, więc tylko niewielkie zmiany można całkowicie wyleczyć za pomocą promieniowania. Na wyższych etapach nie ma już szans na wyzdrowienie i nie jest to celem terapii. Złośliwe chłoniaki nieziarnicze są uleczalne w bardzo wysokim odsetku we wczesnych stadiach. Nawet w zaawansowanych stadiach wyleczenie można założyć nawet w 60% przypadków.

Możesz być także zainteresowany tym tematem: Prognozy dotyczące chłoniaka

uformować

Chłoniaki nieziarnicze dzielą się na cztery grupy. W zależności od komórki pochodzenia dzielą się na chłoniaki z komórek B i T-komórkowe. Ponadto dokonano dalszego rozróżnienia w odniesieniu do złośliwości (złośliwość). Nazewnictwo często opiera się na tym, jak komórki zmieniają się złośliwie w określonym chłoniaku.

Formy chłoniaków z komórek B.

Mniej złośliwe chłoniaki nieziarnicze z komórek B obejmują:

• przewlekła białaczka limfocytowa
• Białaczka włochatokomórkowa,
• Choroba Waldenströma,
• Szpiczak mnogi,
• Chłoniak grudkowy,
• Chłoniak MALT
• Chłoniak z komórek płaszcza.

Mniej złośliwy oznacza tutaj, że chłoniaki wykazują wolniejszy wzrost. Jednak leczenie środkami chemioterapeutycznymi jest raczej trudne, ponieważ działają one lepiej w przypadku szybko rozwijających się guzów.

Bardziej złośliwe chłoniaki z komórek B obejmują:

• Chłoniak Burkitta
• rozlany chłoniak z dużych komórek B.
• chłoniak anaplastyczny

Chłoniak Burkitta jest często związany z zakażeniem wirusem HI. Bardziej złośliwe chłoniaki wykazują szybszy i inwazyjny wzrost. Ze względu na wysoki wskaźnik podziału komórek dobrze reagują na chemioterapię.

Formy chłoniaków z komórek T.

Istnieje również wiele podtypów chłoniaków z komórek T, które są klasyfikowane jako chłoniaki mniej złośliwe:

• Ziarniniak grzybiasty
• Chłoniak strefy T.
• Białaczka z komórek NK (białaczka z komórek NK),
• chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T.
• wielopostaciowy chłoniak drobnokomórkowy.

W przypadku złośliwych chłoniaków z komórek T rozróżnia się chłoniaki anaplastyczne, limfoblastyczne i immunoblastyczne.

Chłoniak nieziarniczy z komórek B.

Chłoniak nieziarniczy z komórek B jest najczęściej występującym chłoniakiem nieziarniczym (30%). Jest to jedna z bardziej okrutnych i agresywnych form. Podobnie jak w przypadku innych chłoniaków nieziarniczych, rozpoznanie ustala się na podstawie konsultacji lekarskiej z badaniem klinicznym węzłów chłonnych, a także wynikami badań laboratoryjnych i biopsją węzłów chłonnych (pobraniem tkanki).W niektórych przypadkach wykonuje się również obrazowanie.

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Biopsja węzłów chłonnych

W przeciwieństwie do innych chłoniaków nieziarniczych, w chłoniaku nieziarniczym z komórek B nie ma specjalnego markera, który można określić na przykład we krwi, aby móc postawić rzetelną diagnozę. Dlatego jest się uzależnionym od biopsji zmienionego węzła chłonnego. Ponieważ jest to złośliwy chłoniak nieziarniczy, który wiąże się z szybkim wzrostem, prawie zawsze zakłada się, że terapia jest wyleczona. Wskaźniki gojenia wynoszą około 50% do 90%. Terapia polega na chemioterapii. To, jaka chemioterapia jest podawana, zależy od wieku i pewnego stopnia ryzyka, które jest obliczane w ramach diagnozy. Zwykle podaje się kombinację różnych leków chemioterapeutycznych ze specjalnym przeciwciałem. W chłoniaku nieziarniczym z komórek B, 5-letnie przeżycie wynosi od 60% do 90%. Oczekiwana długość życia zależy od składu genetycznego guza i jest pogarszana przez czynniki takie jak starość, zły stan ogólny i zaawansowany stopień zaawansowania według klasyfikacji Ann-Arbor.

leczenie

Wybór terapii zależy od stopnia złośliwości chłoniaka nieziarniczego. Mniej złośliwe chłoniaki, które są jeszcze we wczesnym stadium i które nie rozprzestrzeniły się jeszcze znacząco, są tylko napromieniane, ponieważ chemioterapia nie jest wystarczająco skuteczna w przypadku wolno rosnących chłoniaków. Jeśli chłoniak rozprzestrzenia się już dalej w organizmie, czyli w III lub IV stopniu według Ann-Arbor, nie można już zakładać, że choroba zostanie wyleczona. W takim przypadku pacjent jest ściśle monitorowany i można leczyć możliwe objawy lub można zastosować kombinację różnych środków chemioterapeutycznych.

Wszystkie bardzo złośliwe chłoniaki nieziarnicze są leczone w celu wyleczenia. Scena też nie ma znaczenia. Terapia z wyboru to połączenie kilku leków stosowanych w chemioterapii. Badania wykazały, że jest to bardziej skuteczne niż stosowanie tylko jednego leku chemioterapeutycznego. Oprócz wymienionych ogólnych podejść terapeutycznych, istnieją szczegółowe plany leczenia dla niektórych podgatunków chłoniaka nieziarniczego, które są regularnie aktualizowane zgodnie z bieżącą sytuacją w badaniu. Tak jest na przykład w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej lub szpiczaka mnogiego.

Przeczytaj więcej na ten temat: Terapia chłoniaka

chemoterapia

Chemioterapia ma na celu przerwanie procesu podziału złośliwych komórek chłoniaka nieziarniczego. Różne środki chemioterapeutyczne działają na różne części DNA w celu spowodowania jego uszkodzenia. W rezultacie komórka ulega zniszczeniu i ulega zniszczeniu. Chemioterapia działa nie tylko na komórki zdegenerowane, ale także na zdrowe komórki organizmu. Szczególnie dotknięte są komórki błony śluzowej przewodu pokarmowego i szpiku kostnego. Śmierć tych komórek może być wykorzystana do wywołania skutków ubocznych chemioterapii, które mogą obejmować biegunkę, zmęczenie, skłonność do infekcji i samoistne krwawienie. W przypadku wielu chłoniaków nieziarniczych stosuje się tak zwaną polichemioterapię według schematu CHOP. Jest to połączenie leków stosowanych w chemioterapii: cyklofosfamidu, doksorubicyny, winkrystyny ​​i prednizolonu. Pierwsze trzy leki należą do klasy leków stosowanych w chemioterapii. Prednizolon jest glukokortykoidem, podobnie jak kortyzon.

Oto główny artykuł: chemoterapia

Terapia komórkami macierzystymi

Terapię komórkami macierzystymi można rozważyć, jeśli chłoniak nieziarniczy nie został wyleczony pomimo chemioterapii. Rozróżnia się autologiczne i allogeniczne przeszczepy szpiku kostnego. W przypadku przeszczepu autologicznego, po bardzo silnej chemioterapii, która może zabić wszystkie komórki chłoniaka, pacjent otrzymuje własny szpik kostny w celu zastąpienia układu krwiotwórczego w szpiku kostnym. W przypadku przeszczepu allogenicznego pacjent otrzymuje szpik kostny od zagranicznego dawcy, który odpowiada pacjentowi pod względem określonych markerów genetycznych.

Możesz przeczytać więcej na ten temat pod: Przeszczep komórek macierzystych

Naświetlanie

Promieniowanie stosuje się w przypadku mniej złośliwych chłoniaków nieziarniczych. Dotknięte węzły chłonne są wybierane jako pole promieniowania. Jeśli inwazyjny wzrost chłoniaka z węzła chłonnego wpływa również na inne tkanki, mogą one również zostać napromieniowane. Radioterapeuci starają się zachować równowagę podczas radioterapii. Z jednej strony dotknięta tkanka powinna otrzymać jak największą dawkę promieniowania, aby możliwa była skuteczna kontrola guza. Z drugiej strony, otaczającą tkankę należy oszczędzać w jak największym stopniu. Jeśli kości są kruche z powodu chłoniaka nieziarniczego lub jeśli odczuwany jest silny ból, promieniowanie może pomóc ponownie wzmocnić kości i złagodzić ból.

Nasz główny artykuł można znaleźć pod adresem: radioterapia

diagnoza

Diagnoza składa się z różnych metod. Po pierwsze, typowe wyniki można uzyskać poprzez rozmowę z pacjentem i badanie kliniczne, takie jak powiększone, ale nie bolesne węzły chłonne na szyi lub w okolicy pachwiny. Objawy typu B (połączenie gorączki, nocnych potów i utraty wagi) również sugerują obecność choroby nowotworowej. Ponadto wykonuje się badanie krwi i usuwa podejrzany węzeł chłonny, a następnie bada pod mikroskopem. W celu uzupełnienia diagnozy można wykonać badanie obrazowe.

Co pokazują wartości krwi?

Do sprawdzenia, czy występuje wzrost lub spadek liczby limfocytów, wykorzystuje się normalną morfologię krwi. Ponadto sprawdza się, czy inne krwinki wykazują nieprawidłowości, które mogą prowadzić na przykład do anemii (anemii) ze zmęczeniem. Jedną z przyczyn anemii jest rozpad czerwonych krwinek, który można również wykryć w morfologii krwi.

Istnieją również określone wartości w wartościach krwi, które zwiększają się, gdy występuje stan zapalny. W takim przypadku parametry zapalenia, takie jak CRP (białko C-reaktywne), byłyby zwiększone. Można również wykonać określone badania krwi, aby zidentyfikować dokładny podtyp chłoniaka nieziarniczego. W tym celu określone białka powierzchniowe są oznaczane metodą biochemiczną, która pomaga w rozróżnieniu, czy chłoniak nieziarniczy pochodzi z limfocytów B, czy z limfocytów T. Te dwie grupy to podgrupy limfocytów, które wykonują różne zadania dla układu odpornościowego.

Jakie są etapy?

Etapy są podzielone na kategorie zgodnie z klasyfikacją Ann-Arbor.

W stadium I dotknięty jest tylko jeden region węzłów chłonnych lub infekcja poza węzłami chłonnymi (zakażenie pozawęzłowe), ale w określonych regionach. Region węzłów chłonnych odnosi się do ustalonych grup węzłów chłonnych, takich jak te znajdujące się na szyi, pod pachą lub w pachwinie. Śledziona, jako narząd układu odpornościowego, jest również klasyfikowana jako region węzłów chłonnych. Infestacja pozawęzłowa ma miejsce, gdy komórki zdegenerowane z powodu sąsiadów rozprzestrzeniają się na inne tkanki.

W stadium II zajęte są co najmniej dwa regiony węzłów chłonnych lub sąsiednie regiony poza węzłami chłonnymi. Jednak wszystkie one znajdują się powyżej lub poniżej przepony. Jest to błona zbudowana z mięśni i ścięgien, oddzielająca klatkę piersiową od brzucha.

Jeśli zaatakowane węzły chłonne lub zajęcie pozawęzłowe znajdują się po obu stronach przepony, nazywa się to stopniem III według Ann-Arbor.

Etap IV jest niezależny od stanu węzłów chłonnych i jest przyznawany, jeśli co najmniej jeden narząd jest dotknięty, czego nie można wyjaśnić relacjami sąsiedzkimi.

Przerzuty

Z definicji przerzut to osiedlenie się złośliwej choroby w odległym narządzie. Zdegenerowane komórki chłoniaka nieziarniczego są zwykle początkowo zlokalizowane w węzłach chłonnych. Jednak mogą one również być rozprowadzane po całym organizmie wraz z krwiobiegiem i osiedlać się w innym miejscu. Jeśli dotyczy to dowolnego organu ciała, należałoby przypisać IV stopień zgodnie z klasyfikacją Ann Arbor.

Jakie są skutki długoterminowe?

W przypadku różnych chłoniaków nieziarniczych istnieje inne ryzyko nawrotu choroby. Jest to często trudniejsze do wyleczenia i powinno zostać wykryte tak wcześnie, jak to możliwe, dzięki zorganizowanej opiece kontrolnej. Stosowanie wielu leków chemioterapeutycznych zwiększa ryzyko wystąpienia drugiego guza w ciągu życia. Typowe dla tych wtórnych nowotworów są rak piersi, rak tarczycy lub ostra białaczka szpikowa, postać raka białej krwi. Promieniowanie może również wywoływać skutki długoterminowe. Dotyczy to narządów znajdujących się w pobliżu napromieniowanych węzłów chłonnych. Na skórze można zauważyć zaczerwienienia i zmiany w tkankach. W płucach może wystąpić stan zapalny, który może być związany z procesami przebudowy i prawdopodobnie dusznością. Możliwe jest również uszkodzenie serca, a także nudności i zmęczenie.