Diagnoza

Methemoglobinemia

definicja

Hemoglobina to białko występujące w czerwonych krwinkach, erytrocytach. Nadaje komórkom ich czerwony kolor. Jon żelaza jest częścią tego białka. Ten atom żelaza występuje w postaci dwuwartościowej, jest podwójnie naładowany dodatnio (Fe2 +).

W przypadku methemoglobiny jon żelaza występuje w postaci trójwartościowej (Fe3 +). Ta forma hemoglobiny nie jest w stanie wiązać tlenu, a tym samym spełnia swoją fizjologiczną funkcję dostarczania tlenu do komórek organizmu. Termin „methemoglobinemia” opisuje obecność methemoglobiny we krwi. Jest to w niewielkim stopniu fizjologiczne (ok. 1,5% zawartości hemoglobiny we krwi). Tylko większe ilości methemoglobiny we krwi mogą stać się niebezpieczne.

przyczyny

Methemoglobina jest wytwarzana w wyniku reakcji chemicznej: utleniania dwuwartościowego żelaza hemoglobiny do trójwartościowego żelaza.
Atom żelaza uwalnia tak zwany elektron, który nadaje mu ładunek dodatni. Ta reakcja chemiczna zachodzi naturalnie i spontanicznie w organizmie. Powstała w ten sposób methemoglobina nie może już wiązać tlenu.
Następnie w organizmie działają mechanizmy, które ponownie redukują żelazo, tj. w ten sposób karmić go ponownie ładunkiem ujemnym. Mogą tego dokonać białka, które mogą oddać elektron, czyli ładunek ujemny, lub specjalny enzym, reduktazę methemoglobiny, który katalizuje reakcję, w której żelazo jest przekształcane z powrotem w dwuwartościową formę.
Jeśli tego enzymu brakuje, może wystąpić methemoglobinemia. Przy zawartości methemoglobiny we krwi wynoszącej 60–70% może to zagrażać życiu ze względu na zmniejszoną zdolność krwi do transportu tlenu.

Istnieją inne przyczyny, które mogą powodować methemoglobinemię. Obejmuje to spożycie substancji tworzących methemoglobinę, np. Azotany, które występują np. W konserwantach do mięs czy serów. Ponieważ noworodki nadal mają obniżoną aktywność enzymu reduktazy mehemoglobiny, są szczególnie narażone na duże spożycie azotanów, które można również znaleźć na przykład w wodzie pitnej.
Niektóre leki lub zatrucia rozpuszczalnikami mogą również prowadzić do tworzenia się methemoglobiny.

Przeczytaj więcej na ten temat: Żywienie dziecka

diagnoza

Od pewnego procentu methemoglobiny we krwi przybiera brązowy kolor. Może to służyć jako kryterium diagnostyczne. Aby to zrobić, kroplę krwi nakłada się na przykład na bibułę filtracyjną i porównuje z normalną kroplą krwi. Krew, która znajduje się w żyle i już uwolniła związany tlen, można pomylić z methemoglobinemią ze względu na jej ciemnoniebieski kolor. Różnica polega jednak na tym, że odtleniona krew (krew, która już oddała tlen) ponownie zmienia kolor na jasnoczerwony z powodu tlenu w powietrzu w pomieszczeniu. Krew, która zawiera zbyt dużo methemoglobiny, nie jest w stanie tego zrobić i zachowuje swój brązowawy kolor. Inną możliwością diagnostyczną jest badanie mikroskopowe krwi, w której w methemoglobinemii występują tzw. Ciała wewnętrzne Heinza. Jest to szczególna morfologia czerwonych krwinek, która występuje, gdy hemoglobina utraciła swoją fizjologiczną postać.

Objawy

Jak już wspomniano, pewna ilość methemoglobiny we krwi jest normalna. Około. 1,5% hemoglobiny składa się z methemoglobiny. Już od ok. 10% pojawiają się objawy niedostatecznego zaopatrzenia w tlen. Tak zwana sinica jest widoczna w kolorze skóry, który wydaje się szarawy do niebieskawego. Jeśli proporcja jest jeszcze wyższa, ok. 30%, krew przybiera brązowawy kolor. Wtedy nasycenie tlenem nie jest już wystarczające. Może wystąpić uczucie osłabienia, duszności, zawroty głowy i utrata przytomności. Przy zawartości methemoglobiny ok. 60% stan ten zagraża życiu. Występuje wtedy rodzaj wewnętrznego stanu uduszenia, ponieważ tlen jest w zasadzie obecny, ale nie może być transportowany przez czerwone krwinki.

terapia

Odtrutką na methemoglobinemię jest błękit metylenowy. W organizmie, pod warunkiem, że wszystkie enzymy są dostatecznie obecne, prowadzi do reakcji chemicznej, w której przekształca się w substancję zdolną do przekształcenia methemoglobiny w hemoglobinę. Jeśli błękit metylenowy nie jest dostępny lub jego działanie jest niewystarczające, istnieje również możliwość transfuzji krwi. Krew, która zawiera toksyczną methemoglobinę, zostaje zastąpiona „zdrową” krwią.

prognoza

Rokowanie zależy od proporcji methemoglobiny we krwi i terminowego rozpoczęcia leczenia. Jeśli objawy są łagodne, a zawartość methemoglobiny jest raczej niska, terapia błękitem metylenowym może przywrócić fizjologiczny stan krwi. Ponieważ wiele komórek ciała, zwłaszcza komórek mózgu, nie może przetrwać długo bez wystarczającej ilości tlenu, zbyt dużej ilości metamfetaminy

hemoglobina może szybko zagrażać życiu. Jeśli skuteczna terapia nie zostanie rozpoczęta w ciągu kilku minut w tym stanie, trwałe uszkodzenie może pozostać.

Przebieg choroby

Przebieg choroby zależy od proporcji methemoglobiny we krwi. Objawy braku tlenu występują już przy ok. 10%. Możesz odczuwać słabą koncentrację, bóle głowy i senność. Jeśli proporcja wzrośnie dalej, zwykle skutkują zawrotami głowy i zmętnieniem świadomości aż do utraty przytomności. Jeśli na tym etapie nie zostanie rozpoczęta odpowiednia terapia, a odsetek methemoglobiny nadal rośnie, może to być śmiertelne, jeśli odsetek methemoglobiny przekroczy 60%.