Lipomatoza

wprowadzenie

Termin lipomatoza opisuje rozproszony, nienaturalny wzrost tkanki tłuszczowej w różnych częściach ciała. Lipomatoza (greckie: lipos = tłuszcz; -om = obrzęk przypominający guz; -ose = przewlekle postępująca choroba) jest rozumiana jako kilka obrazów klinicznych, z których niektórych nie można całkowicie od siebie odróżnić, ale wszystkie mają wspólną cechę zwiększoną tkankę tłuszczową w postaci guzów. Jest to rzadka choroba metaboliczna o niedostatecznie poznanym mechanizmie. Lipomatoza może wpływać na różne obszary ciała, takie jak głowa, szyja, uda i ramiona, brzuch i plecy. Znana jest również postać, w której wewnętrzna tkanka tłuszczowa narządów, takich jak trzustka, jest zwiększona, w niektórych przypadkach dotknięty jest kanał kręgowy.

Lipomatoza nie jest przede wszystkim chorobą złośliwą, ale raczej patologiczną, ale łagodną nową formacją tkanki tłuszczowej (Rozrost tkanki tłuszczowej), a przede wszystkim tworzy kosmetyczne napięcie psychiczne. Jednak gromadzenie się między narządami lub w ich obrębie może wiązać się ze zwiększonym ryzykiem choroby.

Znane są różne formy lipomatozy. Najczęstszym i najbardziej znanym typem jest symetryczna (adeno-) lipomatoza, która po pierwszym opisie jest również znana jako zespół Launois-Bensaude. Specjalna forma, która atakuje głównie głowę i szyję, nazywa się lipomatozą Madelunga. Istnieją cztery rodzaje klasyfikacji:

  • Typ I: szyja i szyja (grube gardło Madelunga, zlokalizowane)
  • Typ II: pas barkowy (typ pseudo-atletyczny)
  • Typ III: obręcz miedniczna (ginekoidalna)
  • Typ IV: typ brzuszny

Ponadto nazwa choroby pochodzi od miejsca dotkniętego chorobą, np. lipomatosis cordis (cor = serce), tj. wzrost tłuszczu w sercu. Stan występujący u niektórych kobiet w okresie menopauzy, lipomatosis dolorosa, jest również znany jako lipomatoza, ale ma różne przyczyny i mechanizmy i wykracza poza zakres tego artykułu.

przyczyny

Przyczyny lipomatozy są nadal przedmiotem intensywnej uwagi Badania. Niemniej jednak procesy odpowiadające za rozwój tego obrazu klinicznego są słabo poznane. U niektórych pacjentów występuje kumulacja w rodzinie, a więc taka genetyczny Zakłada się składnik. Zaobserwowano również, że pacjenci z lipomatozą często mają dodatkowe Choroby metaboliczne prawdopodobnie ma związek z występowaniem tłuszczakowatości.

Najwyraźniej istnieje związek z cukrzycą, niedoczynnością tarczycy (Niedoczynność tarczycy) lub inne Choroby metaboliczne lipidów. Wiele badań wiąże tłuszczakowatość z długotrwałym, nadmiernym Spożycie alkoholu w połączeniu. Stwierdzono więc, że w pobliżu są mężczyźni 13 razy częściej są bardziej dotknięte chorobą niż kobiety, zwłaszcza jeśli nadużywają alkoholu. Na poziomie komórkowym teoria mówi, że rośnie i rozmnaża się Komórki tłuszczowe nie reagują już na powszechnie rozpoznawane sygnały organizmu. Hormony, takie jak adrenalina lub Norepinefryna dlatego nie mogą już zapalać ich wpływu na komórkę, więc rośnie autonomiczny. To wyjaśniałoby, dlaczego nawet u wyjątkowo szczupłych pacjentów, takich jak B. Pacjenci z nowotworami, u których występują tłuszczaki, utrzymują się, chociaż większość pozostałej tkanki tłuszczowej została zniszczona. Inną specyficzną przyczyną jest leczenie HIV konkretnym lekiem, za które uważa się nawet 40% przypadków efekt uboczny dochodzi do lipomatozy.

Objawy

Lipomatoza daje o sobie znać w pierwszej kolejności Wzrasta tkanka tłuszczowa zauważalne w różnych częściach ciała. W zależności od rodzaju występują one głównie na głowie i szyi (Typ I.), w okolicy barku i kończyn górnych (Typ II), włączone brzuszek, Miednica i kończyny dolne (Typ III), a także wewnętrzne Organy on (Typ IV). Rzadka specjalna forma pokazuje tłuszczaki tylko na podeszwy na. Guzy są trudne do odróżnienia od siebie i są zwykle postrzegane jako normalny przyrost masy ciała na początku choroby. Jednak stosunkowo szybko wykracza to poza normalny poziom i następuje znaczny wzrost tkanki. Lipomatoza zwykle występuje w dotkniętych obszarach symetryczny na. Zwłaszcza przy typie barku obserwatorzy z zewnątrz początkowo mają wrażenie, że jest to masa mięśniowa osoby wysportowanej z szerokimi ramionami, więc jest się tutaj pseudo-atletyczny wygląd mówi. Jeśli czujesz guzy lipomatozy, czują szorstki i mocno dalej, czasami opisywana jest ciastowata konsystencja. Oprócz tych ogólnych objawów może również wystąpić w zależności od rodzaju specjalne ograniczenia. Tłuszcz w gardle Madelunga może być tak wyraźny, że ucisk tchawicy i przełyku prowadzi do trudności w oddychaniu lub połykaniu. ZA aspekt psychospołeczny jest często dodawany w kursie. Pacjenci z lipomatozą często cierpią z powodu konsekwencji kosmetycznych spowodowanych przez wyraźnie widoczne tłuszczaki.

Lipomatoza trzustki

W przypadku lipomatozy trzustki następuje rozproszony wzrost tkanki tłuszczowej w narządzie. Tkanka gruczołowa jest coraz częściej zastępowana przez komórki tłuszczowe i oddzielana od nich na coraz większe i mniejsze części.

Uważa się, że martwa tkanka gruczołowa jest zastępowana tkanką tłuszczową lub że komórki tłuszczowe odkładają się w tkance łącznej trzustki, powodując z czasem narząd otłuszczenia. Jednak otyłość zwykle nie upośledza funkcji narządów, dlatego lipomatoza trzustki niekoniecznie wymaga leczenia.

Otyłość trzustki często nie daje żadnych objawów i dlatego jest trudna do zdiagnozowania. Jeśli w ramach badania lekarz wykonuje badanie USG górnej części brzucha, zazwyczaj rozpoznaje tłuszczakowatość od razu na podstawie typowych zmian tkankowych, co bardzo wyraźnie widać w USG.

Przyczyny, które prowadzą do powstawania tłuszczaków w trzustce, są nadal nieznane. Uważa się jednak, że istnieje związek między lipomatozą a niektórymi chorobami metabolicznymi, a mianowicie cukrzycą i otyłością.

Jeśli tłuszczakowatość trzustki wymaga leczenia, jest to leczenie zachowawcze lub chirurgiczne, w zależności od ciężkości. Terapia zachowawcza oznacza utratę wagi i ścisłą dietę zmniejszającą spożycie tłuszczu, a tym samym zmniejszającą ilość tłuszczu w trzustce.

Lipomatosis dolorosa

Nazywa się również lipomatosis dolorosa Otyłość bolesna lub Choroba Dercum wyznaczony. Jest to choroba przewlekła i postępująca, w której dochodzi do bolesnego wzrostu podskórnej tkanki tłuszczowej.

Przyczyny lipomatosis dolorosa nie są jeszcze znane, ale choroba wydaje się być patologiczną otyłością (Otyłość) oraz zaburzenia metabolizmu tłuszczów i węglowodanów. Nie można również wykluczyć komponentu genetycznego, ponieważ w kilku przypadkach można zaobserwować zwiększoną częstość występowania w rodzinach.

Tłuszczaki mogą pojawić się na całym ciele z wyjątkiem szyi i twarzy. Jednak narośle tłuszczowe mają tendencję do rozwoju na brzuchu, kolanach, łokciach, udach i wewnętrznej stronie ramienia.

Pacjenci dotknięci chorobą skarżą się na silny ból w okolicy złogów tłuszczu, który może się nasilać wraz z postępem choroby. Im większa nadwaga, tym większy ból powodowany przez tłuszczaki. Typowe objawy towarzyszące lipomatosis dolorosa to suchość w ustach, ból głowy i obrzęk.

Lekarze diagnozują lipomatozę bolesną za pomocą badań obrazowych, takich jak ultradźwięki i terapia rezonansem magnetycznym (MRI). Często małe próbki tkanki (Biopsje) i przeanalizowano mikroskopowo.

Ból, ten jedyny Lipomatosis dolorosa nie można ich leczyć tradycyjną terapią przeciwbólową, ale dożylne podanie lidokainy, środka odurzającego, może spowodować wydłużenie fazy bezbolesnej. Ponieważ jednak podawanie lidokainy ma poważne skutki uboczne, długotrwała terapia w tej postaci nie jest możliwa.

Nie można osiągnąć regresji tłuszczaków poprzez zmniejszenie masy ciała, a także nie zmniejsza się bólu. Wreszcie istnieje również możliwość chirurgicznego usunięcia grudek tłuszczowych, ale często tłuszczak tworzy się ponownie w tym samym miejscu i nawraca.

Tłuszczaki piersi

Tłuszczaki mogą rozwinąć się w jednej lub obu piersiach u kobiet. Kiedy w tym samym czasie tworzy się wiele tłuszczaków, nazywa się to tłuszczakowatością.

Lipomatoza piersi jest rzadką chorobą, która jest w większości łagodna. Tworzą się grudki i obrzęki, które znajdują się bezpośrednio pod skórą i dlatego można je wyczuć z zewnątrz. W pewnych okolicznościach tłuszczaki w piersi mogą stać się bardzo duże i powodować ból. Zwykle te tłuszczaki są nieszkodliwe i nie wymagają leczenia.

Lipomatoza w rdzeniu kręgowym

Lipomatozy występujące w rdzeniu kręgowym mogą, w zależności od ich lokalizacji, uciskać nerwy i korzenie nerwowe, a tym samym prowadzić do objawów neurologicznych. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) można wykorzystać do określenia rozprzestrzeniania się tłuszczaków i potwierdzenia diagnozy.

W celu uniknięcia uszkodzeń uciskowych na ściskane nerwy i złagodzenia objawów objawowe tłuszczaki rdzenia kręgowego można usunąć mikrochirurgicznie.

Lipomatoza na udzie

Lipomatoza może również pojawić się na udach, chociaż uda nie są jedną z najczęstszych lokalizacji wzrostu tego typu tkanki tłuszczowej. Tutaj również dochodzi do zwiększenia obwodu uda i pojawienia się grubych fartuchów, zwanych również sakwami ​​na udzie. Często jednak za wzrostem tkanki tłuszczowej na nogach nie występuje lipomatoza, ale obrzęk tłuszczowy. Jest to przyrost tkanki tłuszczowej, najlepiej na biodrach i nogach, który występuje głównie u kobiet. Podejrzewa się więc przyczyny hormonalne. Jeśli jednak chodzi o lipomatozę na udzie, terapia polega zwykle na redukcji tkanki tłuszczowej poprzez odsysanie lub odcięcie, przy czym objawy zwykle nawracają.

Lipomatoza wewnątrzrdzeniowa

Lipomatozy wewnątrzrdzeniowe są bardzo rzadką chorobą wywoływaną przez łagodne guzy tkanki tłuszczowej w kanale kręgowym. Wewnątrzrdzeniowy oznacza, że ​​tłuszczaki znajdują się w kanale kręgowym w rdzeniu kręgowym. Tłuszczaki wewnątrzrdzeniowe pojawiają się spontanicznie, zwykle przebiegają bezobjawowo i są wykrywane i diagnozowane jedynie przypadkowo. Zwykle tłuszczaki w kanale kręgowym nie wymagają leczenia.

W zależności od lokalizacji tłuszczak w kanale kręgowym może również powodować objawy. Czasami nerwy lub rdzeń kręgowy wyrosły w grudkę tłuszczową, powodując dyskomfort.

W takich przypadkach tłuszczak usuwa się chirurgicznie lub, jeśli całkowite usunięcie nie jest możliwe, zmniejsza się wielkość nagromadzenia tłuszczu. Lipomatoza wewnątrzrdzeniowa jest czasami związana z otyłością i nadwagą, więc utrata masy ciała może złagodzić objawy.

Lipomatoza zewnątrzoponowa

Przestrzeń nadtwardówkowa to przestrzeń w rdzeniu kręgowym utworzona przez błony rdzenia kręgowego i wypełniona tkanką tłuszczową i łączną. Tkanka tłuszczowa służy do amortyzacji rdzenia kręgowego w kanale kręgowym. W rzadkich przypadkach tworzą się tu tłuszczaki i mówi się o rdzeniowej tłuszczakowatości zewnątrzoponowej (SEL).

Choroba może przebiegać bezobjawowo lub z powodu ucisku nerwu prowadzić do osłabienia mięśni, zmniejszonej szybkości przewodzenia nerwów lub upośledzenia czucia.

Uważa się, że istnieje związek między SEL a otyłością. W zależności od stopnia nasilenia terapia polega na chirurgicznym usunięciu narośli tłuszczowych lub redukcji masy ciała.

Przeczytaj więcej na ten temat w sekcji: Lipomatoza zewnątrzoponowa - przyczyny, objawy i leczenie

diagnoza

Ponieważ jest to plik rzadko spotykany Choroba to rozpoznanie tłuszczakowatości Specjaliści pozował. Najważniejszymi wskaźnikami są te szybko rosnące Złogi tłuszczu, głównie z nietypowym rozkładem. Na przykład. W przypadku tłuszczakowatości typu I z tkanką tłuszczową na szyi i głowie szybko staje się jasne, że jest to obraz niefizjologiczny, podczas gdy typ brzuszno-miedniczy jest rozpoznawany jako tłuszczakowatość stosunkowo późno. Najważniejszym sposobem rozpoznawania tłuszczakowatości jest jeden Ekstrakcja tkanekktóry jest badany pod mikroskopem. ZA histolog lub patolog może to wykorzystać do postawienia diagnozy.

terapia

Nie jest znane skuteczne leczenie przyczyny lipomatozy, więc terapia ogranicza się do kontroli objawów. Ze względu na szczególny charakter tkanki tłuszczowej środki zachowawcze, takie jak dieta i ćwiczenia, nie są zbyt skuteczne w leczeniu tłuszczakowatości. Dlatego wskazane są interwencje operacyjne. Liposukcja może pomóc przez jakiś czas i ma widoczny wpływ na dotknięte obszary. Jeśli tkanka jest zbyt gruba i przeplatana dużą ilością tkanki łącznej, minimalnie inwazyjne odsysanie tłuszczu zostaje zastąpione operacją, w której objętość można usunąć skalpelem. Należy jednak wyraźnie zaznaczyć, że środki te są zwykle krótkotrwałe i mają wysoki wskaźnik nawrotów. Guzy zwykle odrastają. Jednak należy przeprowadzić interwencje łagodzące, jeśli tkanka tłuszczowa ogranicza funkcje narządów. W niektórych badaniach wykazano, że leczenie środkiem salbutamolem, stosowanym w leczeniu astmy, może przynieść sukces w zwalczaniu tłuszczakowatości.

homeopatia

Naturopatia głosi tezę, że tłuszczak powstaje w wyniku zaburzonego rozpadu produktów przemiany materii. Medycyna alternatywna zaleca leczenie kwiatami Bacha i roślinami leczniczymi w celu promowania usuwania końcowych produktów metabolizmu.

Ponadto, szybkie odtrucie i odkwaszenie organizmu może pozytywnie wpłynąć na lipomatozę i doprowadzić do regresji guzów.

Lipomatoza i alkohol - jaki jest związek?

Alkohol jest przetwarzany w wątrobie w octan i wykorzystywany przez organizm jako źródło energii. Poza dostarczaniem energii, spożywanie alkoholu powoduje również, że organizm spowalnia spalanie tłuszczu i magazynuje go.

Uważa się, że regularne i nadmierne spożywanie alkoholu jest czynnikiem ryzyka rozwoju tłuszczaków, a ścisła abstynencja od alkoholu może złagodzić ciężką tłuszczakowatość.

prognoza

Jednym z nich jest lipomatoza chronicznie postępujący Choroba. W większości przypadków wzrost tkanki tłuszczowej trwa, ale początkowo jest szybszy i wolniejszy w miarę postępu choroby. W niektórych przypadkach obserwowano ustąpienie tłuszczakowatości, zwłaszcza gdy towarzyszyła jej choroba Czynniki ryzykaw szczególności spożycie alkoholu, zostały ograniczone lub wyeliminowane. Stopień lipomatozy można kontrolować poprzez regularne zabiegi chirurgiczne, chociaż zawsze należy brać pod uwagę ogólne ryzyko związane z operacją Infekcje lub Krwawienie wtórne musi się poddać. Z drugiej strony może się również zdarzyć, że po operacji przyrost tkanki tłuszczowej będzie wykładniczy wzrasta.

profilaktyka

Ponieważ przyczyny są słabo poznane, profilaktyka przeciwko lipomatozie jest trudna. Zawsze warto rozważyć te związane z lipomatozą Choroby metaboliczne takich jak cukrzyca lub niedoczynność tarczycy dobrze kontrolowane. Należy ograniczyć spożycie alkoholu, kolejny czynnik związany z lipomatozą. Wszystko to jest szczególnie prawdziwe, gdy jesteś we własnym rodzina przypadki lipomatozy są już znane. Ponadto poniżej omówiono specjalne lokalizacje tłuszczakowatości.