Niewydolność wątroby

definicja

Pod jednym Niewydolność wątroby rozumie ograniczenie funkcji metabolicznych wątroby. Zatem niewydolność wątroby jest wynikiem lub stanem wielu chorób lub uszkodzeń narządów, które mogą upośledzać funkcje metaboliczne wątroby. W tym świetle trudno jest ściśle oddzielić niewydolność wątroby od niewydolności wątroby.

Plik Niewydolność wątroby stanowi maksymalny zasięg, a tym samym najcięższy stan niewydolności wątroby, w ramach której bardzo często występuje niewydolność wątroby przewlekła choroba wątroby jeszcze raz alkoholowa marskość wątroby lub bardziej przewlekłe Wirusowe zapalenie wątroby ale może być również wyrazem ostrego, na przykład toksycznego, uszkodzenia wątroby.

• Niewydolność wątroby
• Funkcje wątroby

przyczyny

Jeśli hepatocyty (komórki wątroby) są strukturalnie uszkodzone lub dopływ krwi do wątroby jest upośledzony, dochodzi do niewydolności wątroby. Przyczyny mogą być bardzo różne. Najczęstszą przyczyną przewlekłego uszkodzenia wątroby w Niemczech jest nadużywanie alkoholu. Przewlekłe spożywanie alkoholu prowadzi do alkoholowej marskości wątroby na różnych etapach pośrednich. Na tym etapie uszkodzenia wątroby nie można już cofnąć (nieodwracalne) i niewydolność wątroby, która jest również nieodwracalnymi skutkami.
Oprócz uszkodzenia wątroby toksycznego przez alkohol, należy również wspomnieć o uszkodzeniu wątroby spowodowanym wirusowym zapaleniem wątroby. Głównie wirusy zapalenia wątroby typu B, C i D prowadzą różnymi drogami przenoszenia do przewlekłego lub ostrego wirusowego zapalenia wątroby, któremu może towarzyszyć łagodna do ciężkiej niewydolność wątroby. W najgorszym przypadku wirusowe zapalenie wątroby prowadzi również do marskości wątroby z nieodwracalną niewydolnością wątroby.
Innymi przyczynami niewydolności wątroby są inne choroby zapalne, takie jak PBC (przede wszystkim tania marskość wątroby), PSC (pierwotna marskość wątroby stwardniającej), Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i choroby pasożytnicze (leiszmanioza, schistosomatoza, malaria). Przyczyny toksyczne obejmują niealkoholowe stłuszczenie wątroby i różne toksyny, takie jak trucizna grzyba śmierci, ale także leki, takie jak metotreksat, amiodaron i paracetamol.
Szereg różnorodnych chorób metabolicznych może być również przyczyną niewydolności wątroby, a jeśli nie są leczone, czasami również leczone, są z tym regularnie związane.
Należą do nich na przykład.

• Choroba Wilsona (choroba spichrzeniowa miedzi)
• hemochromatoza (choroba spichrzeniowa żelaza)
• niedobór alfa-1 antytrypsyny
• Choroby spichrzania glikogenu
  i
• mukowiscydoza. Jednak ten obraz kliniczny jest bardzo rzadki.

Wreszcie, jako przyczynę niewydolności wątroby należy wymienić choroby układu naczyniowego, takie jak marskość wątroby, zespół Budd-Chiari i choroba Oslera.

Przeczytaj więcej o rzadkiej chorobie wątroby na: Syndrom Budd-Chiari

Objawy

W przypadku niewydolności wątroby pojawiają się niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie lub dyskomfort w nadbrzuszu. Może wystąpić rozproszone swędzenie i żółtaczka (skóra i twardzina). Przyczyna swędzenia nie została jeszcze w pełni poznana. Z powodu odkładania się produktów przemiany materii bilirubiny (produktu rozpadu krwi) w skórze i twardówce żółknie. W przypadku pierwotnej marskości wątroby pojawiają się typowe objawy skórne wątroby, takie jak rumień dłoniowy i podeszwowy (wysypka na dłoni lub grzbiecie dłoni), znamiona pająka (drobne rysunki naczyniowe) lub caput medusae (rozszerzenie żył w okolicy pępka). Jednak te objawy skórne ze strony wątroby nie są konieczne w przypadku niewydolności wątroby.
Niewydolność wątroby prowadzi do ograniczenia ważnych funkcji metabolicznych wątroby. Istnieje zaburzenie krzepnięcia w sensie zwiększonej skłonności do krwawień, ponieważ w wątrobie powstaje mniej czynników krzepnięcia. Ponadto występuje niedobór albuminy, co prowadzi do obrzęków i wodobrzusza (Wodobrzusze) prowadzi. Ponadto zwiększone ciśnienie (nadciśnienie wrotne) w żyle wątrobowej (Żyła wrotna) do powstawania żylaków przełyku (rozszerzenie żył w przełyku), a niekiedy do zagrażającego życiu krwawienia aż do wstrząsu związanego z niedoborem objętości. Takie nadciśnienie wrotne wynika na przykład z istniejącej od lat marskości wątroby.
Ponadto niewydolność wątroby prowadzi do zachwiania równowagi między testosteronem i estrogenem, tak że u mężczyzn może wystąpić ginekomastia (feminizacja) i utrata włosów wtórnych w postaci łysienia brzucha i klatki piersiowej. Zmiany te wynikają ze zmniejszenia hormonalnego działania testosteronu. U kobiet ta dysproporcja prowadzi do braku miesiączki (braku krwawienia miesiączkowego).
Obie płcie są dotknięte libido i zaburzeniami erekcji. W przypadku niewydolności wątroby wątroba nie wykonuje już ważnych zadań, takich jak odtruwanie amoniaku, dzięki czemu ten produkt przemiany materii jest coraz bardziej odkładany w organizmie. W kontekście encefalopatii wątrobowej może to prowadzić do zaburzeń świadomości, a nawet śpiączki wątrobowej. Istnieją różne ograniczenia świadomości, drżenie dłoni (drżenie), aw najgorszym przypadku do śpiączki. Innym powikłaniem niewydolności wątroby jest zespół wątrobowo-nerkowy, w którym występuje ostra niewydolność nerek ze zmniejszeniem ilości wydalanego moczu. Mechanizm odpowiedzialny za jego powstanie nie jest jeszcze w pełni poznany.

diagnoza

Diagnostyka niewydolności wątroby, oprócz badania przedmiotowego, obejmuje diagnostykę laboratoryjną i badanie aparaturowe. Badanie przedmiotowe może wykazywać oznaki niewydolności wątroby lub wskazania przyczyny (np. Marskość wątroby). w kontrola (Obserwacja), na przykład skóra i terus twardówki (zażółcenie oczu), zwiększenie obwodu brzucha z powodu wodobrzusza lub klasyczne objawy skórne wątroby, takie jak Rumień dłoni (Wysypka na dłoni) lub Znamiona pająka (dokładne rysunki statków). Jednak tych znaków również może brakować.
Wątroba może być powiększona i wyczuwalna pod prawym łukiem żebrowym (Zobacz też: obrzęk wątroby) i ma wyboistą strukturę. Jednak w końcowym stadium marskości wątroby wielkość wątroby ulega nawet zmniejszeniu, co oznacza jej kurczenie się.
Diagnostyka laboratoryjna i obrazowanie za pomocą ultrasonografii są ważniejsze niż badanie przedmiotowe. Do laboratorium niezbędna jest próbka krwi, na podstawie której można wywnioskować rodzaj i stopień niewydolności wątroby poprzez wzrost / spadek niektórych wartości parametrów wątroby i parametrów syntezy (patrz rozdział wartości laboratoryjne). W badaniu USG (Sonografia) może zrobić wrażenie na powiększonym narządzie. Zarys wątroby jest wyboisty, a kąt wątroby zaokrąglony. Kształt narządu można określić jako pulchny i ​​obustronnie wypukły. Struktura tkanki jest niejednorodna, co oznacza, że ​​w narządzie znajdują się jaśniejsze i ciemniejsze obszary. Ta niejednorodność może być bardzo silna, ale także bardzo subtelna. W zaawansowanym stadium marskości wątroby rozmiar narządu jest zmniejszany w wyniku badania ultrasonograficznego. Opisy te są jaśniejsze, jeśli porównamy obraz zdrowej wątroby z obrazem wątroby z niewydolnością wątroby. Jeśli wyniki są niejasne lub w celu wyjaśnienia podejrzanej masy, np. Guza, można wykonać TK wątroby. W wyjątkowych przypadkach, jeśli przyczyna jest niejasna, wykonuje się biopsję wątroby w celu wyjaśnienia przyczyny.

terapia

Leczenie niewydolności wątroby zależy zarówno od przyczyny, jak i jej ciężkości. Czasami zdarzają się ostre zdarzenia, takie jak zatrucie, którym można zaradzić za pomocą antidotum lub środków, takich jak oddzielenie osocza krwi. Jednak nadużywanie alkoholu w kontekście toksycznego uszkodzenia wątroby lub nawet alkoholowej marskości wątroby jest bardzo często przyczyną niewydolności wątroby. Wtedy głównym priorytetem jest abstynencja alkoholowa jako środek terapeutyczny.
Inne choroby przyczynowe wymagają specjalnych środków terapeutycznych. Na przykład w hemochromatozie puszczanie krwi (pobrać dużą ilość krwi) w pierwszej kolejności leczy się chorobę Wilsona Czynniki chelatujące (tworzą niewchłanialne kompleksy z toksyczną miedzią). Dlatego ważne jest, aby leczyć chorobę podstawową.
Równie ważne jest kliniczne i ambulatoryjne leczenie następstw i objawów niewydolności wątroby oraz redukcja wpływów, które mogą powodować uszkodzenie wątroby. Leki, takie jak amiodaron lub inne leki wpływające na wątrobę (alkohol), należy zmniejszyć lub, jeśli to konieczne, odstawić. Konieczna jest również zbilansowana dieta. W przeciwieństwie do starej doktryny, ograniczenie białka nie jest konieczne. Jeśli brakuje czynników krzepnięcia, można je zastąpić lub podać witaminę K. Wodobrzusze i inne obrzęki są leczone lekami moczopędnymi. W przypadku wyraźnego braku albuminy można ją zastąpić. Jeśli nadciśnienie wrotne (wysokie ciśnienie krwi w żyle wątrobowej) wystąpiło w związku z niewydolnością wątroby, można je zmniejszyć stosując beta-blokery (np. Propanolol). Jest to ważne dla tworzenia obwodów obejściowych, które również są Żylaki przełyku (Żylaki przełyku) mogą prowadzić do zapobiegania.
Z takimi komplikacjami encefalopatia wątrobowa (Uszkodzenie lub dysfunkcja mózgu z powodu poważnego uszkodzenia wątroby) konieczne są zabiegi ambulatoryjne lub szpitalne. To zależy od ciężkości encefalopatii. Encefalopatia wątrobowa to uszkodzenie mózgu spowodowane złogami amoniaku. Stabilizacja krążenia, unikanie czynników toksycznych dla wątroby i podawanie Laktuloza (Środki przeczyszczające) są tutaj na pierwszym planie.
Zespół wątrobowo-nerkowy, w którym występuje niewydolność nerek, wymaga intensywnej opieki medycznej oraz podania terlipresyny i albuminy. W przypadku ostrej niewydolności wątroby w sensie maksymalnej postaci niewydolności wątroby konieczna jest intensywna opieka medyczna.
Jeżeli niewydolności wątroby nie można odwrócić powyższymi środkami, a choroba postępuje do tego stopnia, że ​​dochodzi do długotrwałej niewydolności wątroby, leczniczy jest tylko przeszczep wątroby. Procedury zastępcze, takie jak dializa wątroby, można wykorzystać w celu skrócenia czasu do przeszczepienia narządu. Jednak nie jest to trwałe rozwiązanie.

Te artykuły mogą Cię również zainteresować:

• Dieta w marskości wątroby
• Przeszczep wątroby

Wartości laboratoryjne / wartości krwi

Określenie różnych parametrów laboratoryjnych ma zasadnicze znaczenie dla diagnostyki i planowania leczenia niewydolności wątroby. Przede wszystkim rozróżnia się parametry wskazujące na uszkodzenie tkanki wątroby oraz te, które wykrywają zaburzenia syntezy (produkcja enzymów i białek) w wątrobie. Ponadto do oceny ciężkości obrazu klinicznego stosuje się inne wartości krwi.

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj: Zmiana wartości krwi.

1. Uszkodzenie tkanki wątroby

Aby ocenić uszkodzenie tkanki wątroby, określa się tzw. Transaminazy (GPT i GOT), GLDH, fosfatazę alkaliczną, gamma-GT, a także bilirubinę i amoniak. Te parametry mogą być zwiększane w różnym stopniu i częściowo dostarczają informacji o przyczynie niewydolności wątroby. Wartość gamma-GT wzrasta np. W przypadku uszkodzenia przez alkohol, natomiast wzrost fosfatazy alkalicznej może wskazywać na marskość żółciową. Standardowe wartości można znaleźć w wynikach laboratorium, ponieważ są one zawarte w standardzie.

2. Wydajność syntezy

Aby ocenić wydajność syntezy wątroby, określa się wartość Quick i INR, albuminę i białko całkowite, a także cholinoesterazę. Wartość Quick i INR to parametry krzepnięcia krwi ludzkiej. W przypadku niewydolności wątroby można zmniejszyć wartość Quick i zwiększyć INR. Te zmiany zachodzą, ponieważ czynniki krzepnięcia są syntetyzowane w wątrobie. W przypadku niewydolności wątroby ulegają one zmniejszeniu. Albumina jest również zmniejszona, ponieważ nie jest ona już wystarczająco wytwarzana w niewydolnej wątrobie. Cholinesteraza służy jako parametr progresji w przewlekłych chorobach wątroby, a także jest zmniejszana w niewydolności wątroby.

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj: Niedobór cholinoesterazy

3. Inne parametry

Na przykład w morfologii krwi marskość wątroby może prowadzić do zmniejszenia liczby płytek krwi (Trombocytopenia) i jeden niedokrwistość (Na przykład Niedobór witaminy B 12) chodź. W przypadku encefalopatii wątrobowej szczególną uwagę zwraca się na oznaczanie amoniaku, glukozy i elektrolitów (np. Potasu). W zespole wątrobowo-nerkowym występuje wzrost kreatyniny w surowicy.

Więcej informacji można znaleźć tutaj: Bilirubina

Child-Pugh

Kryteria Childa-Pugha służą do oceny rokowania w marskości wątroby. Służą do dopasowania terapii i lepszego oszacowania przeżycia pacjenta. Istnieje pięć kategorii. Za każdą z kategorii przyznaje się od jednego do trzech punktów. Wynik to maksymalna wartość 15 i minimalna wartość 5. Poszczególne kategorie, które są oceniane to stężenie albuminy w surowicy (g / dl), stężenie bilirubiny w surowicy w mg / dl, wartość Quick w% oraz Obecność i ciężkość wodobrzusza (woda w jamie brzusznej) i encefalopatia wątrobowa.

Albumina, bilirubina i wartość Quick są miarą tego, jak dobrze wątroba spełnia swoje funkcje metaboliczne i syntetyczne. W przypadku niewydolności wątroby następuje spadek szybkości i albuminy oraz zwiększenie stężenia bilirubiny.

Wodobrzusze i encefalopatia wątrobowa są konsekwencjami niewydolności wątroby, a także wskazują, jak poważnie upośledzona jest funkcja wątroby. Klasyfikacja Child-Pugh składa się z trzech etapów: Dziecko A (5-6 punktów), Dziecko B (7-9 punktów) i Dziecko C (10-15 punktów). Im wyższy wynik, tym gorsze rokowanie pacjenta.

Przeczytaj poniżej: Etapy marskości wątroby

Zaburzenia krzepnięcia

W kontekście niewydolności wątroby, na przykład z powodu marskości wątroby, dochodzi do nabytego zaburzenia krzepnięcia. Ta tendencja do krwawienia nazywana jest skaza krwotoczna. Wynika to z faktu, że w wątrobie powstają ważne czynniki krzepnięcia. Jeśli wątroba nie działa dobrze w swojej syntezie, brakuje czynników krzepnięcia.
Są to przede wszystkim czynniki krzepnięcia II, VII, IX i X, które powstają w wątrobie w funkcji witaminy K. To znacznie zwiększa skłonność do krwawień. Może to być szczególnie niebezpieczne, jeśli występują również żylaki przełyku.
Są bardzo częste u osób z marskością wątroby i mogą powodować krwawienie zagrażające życiu, jeśli pękną. Takie zaburzenie krzepnięcia jest monitorowane za pomocą parametrów laboratoryjnych INR i wartości Quick i leczone substytucją czynników krzepnięcia.

Więcej informacji można znaleźć w naszym temacie: Zaburzenia krzepnięcia i Xarelto®