Internal Medicine

Zwłóknienie płuc

Co to jest zwłóknienie płuc?

Ze zwłóknieniem płuc Ze względu na różne czynniki następuje nieodwracalna (nieodwracalna) zmiana w tkance płucnej. W zwłóknieniu rozumiemy wzrost tkanki łącznej w narządzie.

Jest to szczególnie problematyczne w płucach, ponieważ płuca tracą swoją naturalną elastyczność z powodu wzrostu tkanki łącznej. Do ruchów oddechowych klatki piersiowej należy przyłożyć większą siłę. Narastająca warstwa tkanki łącznej utrudnia również przenikanie tlenu z pęcherzyków płucnych do naczyń krwionośnych. Dlatego stężenie tlenu we krwi spada.

Konsekwencją jest znacznie zmniejszona wydajność, a nawet duszność, nawet w spoczynku. Dlatego zwłóknienie płuc jest poważną chorobą przewlekłą.

Przyczyny zwłóknienia płuc

Istnieje wiele przyczyn zwłóknienia płuc. Najpierw rozróżnia się przyczyny znane i nieznane. Niestety, u dużej liczby pacjentów nie można znaleźć przyczyny zwłóknienia płuc. Wtedy mówi się o jednym idiopatyczne zwłóknienie płuc. Oprócz nieznanych przyczyn istnieje również wiele zbadanych czynników wyzwalających włóknienie płuc.

Obejmuje to wdychanie szkodliwych substancji, takich jak azbest lub pył kwarcowy. Ale także dym papierosowy może powodować zwłóknienie płuc. Dotyczy to również niektórych leków, np. Leki chemioterapeutyczne lub amiodaron, stosowane w leczeniu nieregularnego bicia serca.

Musi być klatką piersiową w ramach terapii przeciwnowotworowej Napromienianie może również uszkodzić płuca i prowadzić do zwłóknienia.

W przypadku niektórych chorób reumatycznych, takich jak Reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty również są narażone na ryzyko rozwoju zwłóknienia płuc. Dotyczy to również chorób, takich jak amyloidoza lub sarkoidalny. Zwłaszcza w sarkoidozie często zajęte są płuca, które, jeśli nie są leczone, ostatecznie prowadzą do zwłóknienia płuc.

Więcej informacji na temat amyloidozy można znaleźć w tym temacie: Choroby spichrzeniowe - co tam jest?

Czy są jakieś dziedziczne przyczyny?

Tak, istnieją również dziedziczne przyczyny zwłóknienia płuc.
Zwłaszcza w przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF) Czynniki genetyczne odgrywają rolę. W idiopatycznych postaciach zwłóknienia płuc nie można określić wyraźnego wyzwalacza. Jednak teraz wiemy, że istnieje pewna kumulacja tej choroby w rodzinach osób dotkniętych chorobą. Dlatego wydaje się rozsądne, że czynniki genetyczne lub dziedziczne również odgrywają rolę. Jednak nie zostało to jeszcze szczegółowo zbadane.

Po prostu krewni samych pacjentów mają Usposobienie mają zwłóknienie płuc, tj. są nieco bardziej podatni na tę chorobę niż normalna populacja. Jednak niekoniecznie musisz rozwinąć włóknienie płuc. Jednak ważne jest, aby osoby z genetyczną skłonnością do zwłóknienia płuc w żadnych okolicznościach nie paliły. Spożywając nikotynę, istnieje znacznie większe ryzyko wybuchu choroby.

Przeczytaj także: Jak rzucić palenie

Zwłóknienie płuc po napromieniowaniu

Czasami do leczenia chorób nowotworowych konieczne jest promieniowanie.
W przypadku raka piersi, płuc lub węzłów chłonnych może być konieczne napromienianie okolicy klatki piersiowej. Nawet jeśli guz i odpowiadający mu drenaż limfatyczny mogą być dziś bardzo dokładnie napromieniowane, czasami dochodzi również do uszkodzenia tkanki płucnej. W przebiegu proliferacji tkanki łącznej może dojść do nieodwracalnego (= nieodwracalnego) zwłóknienia płuc.

Dalsze informacje na ten temat: Długotrwałe efekty po radioterapii

Zwłóknienie płuc i reumatyzm

Choroby płuc u osób reumatycznych nie są rzadkością. Ponadto leki przeciwreumatyczne mogą również uszkadzać płuca.
W przypadku dolegliwości, takich jak kaszel lub duszność podczas wysiłku, należy natychmiast pomyśleć o uszkodzeniu płuc. Zwłóknienie płuc może wystąpić we wszystkich chorobach reumatycznych.

Dotyczy to głównie pacjentów z twardziną lub toczniem rumieniowatym. Ale u pacjenta z reumatoidalnym zapaleniem stawów, typowym reumatoidalnym zapaleniem stawów, może również rozwinąć się choroba płuc. Palenie i leczenie specjalnymi lekami są uważane za czynniki ryzyka rozwoju zwłóknienia płuc (Inhibitory TNF). Tę postać zwłóknienia płuc można leczyć reumatyzmem kortyzonem lub innymi lekami immunosupresyjnymi.

Może Cię to również zainteresować: Reumatoidalne zapalenie stawów

Zwłóknienie płuc po chemioterapii

W ramach leczenia raka pacjenci często oprócz radioterapii są poddawani chemioterapii. Nawet jeśli może to wyleczyć pacjenta z raka, możliwe jest, że chemioterapia może mieć długotrwałe skutki. Najlepiej jest to zbadać Bleomycyna.

Ryzyko rozwoju zwłóknienia płuc podczas chemioterapii jest szczególnie wysokie w przypadku dużych dawek, terapii skojarzonych z innymi lekami szkodliwymi dla płuc, u starszych pacjentów, z dodatkowym napromienianiem okolicy klatki piersiowej i zmniejszona czynność nerek.

Przeczytaj także: Skutki uboczne chemioterapii

Po tych objawach rozpoznaję włóknienie płuc

We wczesnych stadiach objawy zwłóknienia płuc są często nieswoiste. Przy przewlekłym kaszlu i narastającej duszności podczas ćwiczeń należy pomyśleć o chorobie płuc.
Przeważnie jest to suchy, przykry kaszel. Jednak może również wystąpić gorączka. Czasami stawia się błędną diagnozę zapalenia płuc.
Podobnie jak w przypadku innych zaawansowanych chorób płuc, pacjenci ze schyłkowym zwłóknieniem płuc cierpią na zadyszkę nawet w spoczynku.

Więcej informacji można znaleźć tutaj: Objawy zapalenia płuc

Diagnoza zwłóknienia płuc

Zwłóknienie płuc jest chorobą bardzo różnorodną i dlatego często nie jest łatwo ją zdiagnozować. Jednak objawy takie jak przewlekły kaszel i Trudności w oddychaniu podczas ćwiczeń. W wywiadzie można następnie dokładnie określić, czy istnieją czynniki wyzwalające zwłóknienie płuc. Po egzaminie fizycznym następuje seria egzaminów.

Pierwszym egzaminem z pewnością będzie kontrola czynności płuc. Można to zrobić nawet w gabinecie lekarza rodzinnego. Tutaj potwierdza się podejrzenie zwłóknienia płuc. Następnie ścieżka biegnie dalej ze specjalistą. To jest, gdy badania obrazowe są jak zdjęcie rentgenowskie i a Tomografię komputerową przeprowadzone. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości jest najważniejszym narzędziem diagnostycznym. Niezwykłe odkrycie w tym badaniu wyklucza zwłóknienie płuc.

Może Cię również zainteresować: Test czynności płuc

RTG płuc

W przypadku zwłóknienia płuc konwencjonalne prześwietlenie klatki piersiowej zwykle wykazuje nieprawidłowości. Radiolodzy określają je jako Rysowanie mnożenia struktura płuc. Właściwie powinno tkanka płucna wypełniona powietrzem na zdjęciu rentgenowskim reprezentują czerń, Biały zjawić się Naczynia krwionośne i Przegrody tkanki łącznej.

W przypadku zwłóknienia płuc dochodzi do nasilonej przebudowy tkanki łącznej w tkance płucnej. Ten wzrost tkanki łącznej można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim. Badaniem z wyboru w celu potwierdzenia rozpoznania jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (TK).

Przeczytaj także:

RTG klatki piersiowej
TK płuc

Leczenie i terapia zwłóknienia płuc

Przebudowa tkanki łącznej płuc w kontekście zwłóknienia płuc jest zwykle nieodwracalna. W przypadku większości postaci zwłóknienia płuc nie ma leczenia przyczynowego. Ważnymi celami terapeutycznymi są zatem zapobieganie dalszemu postępowi choroby poprzez eliminację możliwych czynników wyzwalających oraz poprawa jakości życia poprzez jak najskuteczniejsze leczenie objawów.

Jeśli przyczyny zwłóknienia płuc są znane, należy je wyeliminować. Należy zainicjować zmianę pracy w przypadku pacjentów, którzy wdychają pyły podczas pracy.
Jeśli przyczyną jest choroba reumatyczna, należy ją leczyć możliwie optymalnie.
Samo zwłóknienie płuc często ma komponent zapalny, dlatego wielu pacjentów jest leczonych kortyzonem.

Jednak pacjenci z idiopatyczną postacią zwłóknienia płuc zwykle gorzej reagują na leczenie. Istnieją obecnie nowsze leki zatwierdzone do leczenia postaci idiopatycznej, takie jak Pirfenidon i Nintedanib. Dzięki tym próbuje się zapobiec dalszemu postępowi choroby.

Ostatnią opcją dla młodych pacjentów ze schyłkowym zwłóknieniem płuc jest przeszczep płuc. W przypadku leczenia objawowego wszyscy pacjenci od określonego etapu otrzymują tlenoterapię długoterminową, w której prawie przez cały dzień otrzymują uzupełniający tlen.

Czy zwłóknienie płuc można wyleczyć?

Zwłóknienie płuc nie jest uleczalne do dnia dzisiejszego.
Nieodwracalne są również zmiany tkanki łącznej, które już zaszły w płucach. Ponadto od przyczyny zwłóknienia płuc zależy, czy można zatrzymać postęp choroby. W formach idiopatycznych przyczyna zwłóknienia płuc nie jest znana. Dlatego nie ma terapii przyczynowej. Choroba zwykle postępuje. W tej chwili nie ma lekarstwa.

Nauka oczywiście ciężko pracuje, aby kontynuować badania nad nowymi lekami, które mogą przynajmniej znacznie spowolnić przebieg choroby. Ale jak dotąd nie nastąpił przełom badawczy.
Jest to szczególnie stresujące dla młodych pacjentów, ponieważ oczekiwana długość życia ulega znacznemu skróceniu. Jedyną nadzieją dla tych pacjentów jest przeszczep płuc. Dzięki przeszczepowi pacjenci uzyskują znacznie lepszą jakość życia, a także trochę więcej życia. Pięć lat po przeszczepie płuca 70% biorców przeszczepów nadal żyje, a nowe leki immunosupresyjne stale zwiększają tę liczbę. Jednak ze względu na brak narządów dawców i ciężkość operacji przeszczepienie płuc jest opcją tylko dla kilku osób.

Więcej informacji na ten temat można znaleźć tutaj: Przeszczep płuc

Etapy zwłóknienia płuc

We wczesnych stadiach zwłóknienia płuc pacjenci odczuwają początkowo tylko kaszel i duszność podczas wysiłku.

Jednak w większości przypadków choroba nadal się rozwija. W zaawansowanych stadiach objawy są cięższe. Brak tlenu we krwi prowadzi do sinica (Niebieski kolor ust). Nawet w spoczynku pacjenci mają trudności z oddychaniem. Nośność jest bardzo ograniczona. Zwiększone ciśnienie w krążeniu płucnym również obciąża prawe serce.

Końcowym etapem zwłóknienia płuc jest „płuco o strukturze plastra miodu”, tkanka płucna cofnęła się tak bardzo, że została w dużej mierze zastąpiona jamami tkanki łącznej.

Możesz być także zainteresowany tym tematem: Międzybłoniak opłucnej

Przebieg choroby zwłóknienia płuc

Zwłóknienie płuc nie jest jednolitym obrazem klinicznym. Jest to raczej zbiorcze określenie dla wielu chorób, w których występuje wzrost tkanki łącznej w płucach. Dlatego przebieg choroby jest często bardzo różny. Zależy to głównie od tego, czy potrafisz zidentyfikować i wyeliminować czynnik wyzwalający. Nawet jeśli w większości przypadków nie ma terapii przyczynowej, a przebudowa tkanki łącznej jest nieodwracalna, wczesna diagnoza jest ważna, aby promować styl życia przyjazny dla płuc. Palenie ogromnie przyspiesza przebieg choroby. U chorych ze zwłóknieniem płuc zaleca się bezwzględną abstynencję nikotynową.

Może Cię również zainteresować: Rzucić palenie - ale jak?

Przyczyna idiopatycznej postaci zwłóknienia płuc nie jest znana. Choroba ma zwykle charakter przewlekły, co oznacza, że postępuje w czasie. Objawy nasilają się, aw końcowym stadium pacjenci cierpią na duszność nawet w spoczynku. Konieczna jest długotrwała tlenoterapia. Rosnące ciśnienie w krążeniu płucnym zwiększa obciążenie prawej połowy serca. Pacjenci cierpią wtedy na prawokomorową niewydolność serca. W końcowym stadium zwłóknienia płuc pacjenci są bardzo poważnie chorzy i prawie nie mogą wstać z łóżka. Większość pacjentów w końcowym stadium umiera.

Oczekiwana długość życia ze zwłóknieniem płuc

Rokowanie w zwłóknieniu płuc zależy przede wszystkim od jego przyczyny. Jeśli wyzwalacz jest znany i można go wcześnie wyłączyć, rokowanie jest lepsze. Jeśli jednak jest to postać idiopatyczna, której progresji trudno jest zapobiec, rokowanie jest złe.

Zasadniczo zwłóknienie płuc jest poważną, poważną chorobą, która zwykle prowadzi do znacznego pogorszenia jakości życia. Oczekiwana długość życia jest również znacznie ograniczona. Zwykle mija od dwóch do pięciu lat od diagnozy, ponieważ niestety nadal nie ma terapii przyczynowej dla większości postaci. Dlatego transplantacja płuc jest zwykle jedyną nadzieją dla młodszych pacjentów ze zwłóknieniem płuc.

Przeczytaj nasz artykuł na ten temat: Oczekiwana długość życia ze zwłóknieniem płuc

Tak wygląda zwłóknienie płuc w końcowym stadium

Pacjenci z terminalnym zwłóknieniem płuc są bardzo poważnie chorzy. Większość z nich umiera.
Pacjenci są przykuta do łóżka. Cierpisz na duszność nawet w spoczynku. Wargi są odbarwione niebieskawo (sinica). Fizyczne obciążenie jest już prawie niemożliwe. Wszyscy pacjenci są uzależnieni od dodatkowego tlenu prawie co minutę. Jest to również możliwe w domu w ramach długotrwałej tlenoterapii.
Ze względu na zwiększony nacisk na prawe serce pacjenci cierpią również na objawy niewydolności prawego serca z obrzękiem nóg, przekrwienie żył szyjnych i wodobrzusze spowodowane zastoinami wątroby. Na takim etapie przeszczepy płuc nie są już możliwe, więc większość pacjentów umiera w trakcie tego procesu.

Czy zwłóknienie płuc jest zaraźliwe?

Nie, zwłóknienie płuc nie jest wywoływane przez wirusy ani bakterie. Dlatego infekcja nie jest możliwa.
Jednak zwłóknienie płuc może rozwinąć się, jeśli wdychasz azbest lub pylące opary, tak jak robi to ktoś inny. Te trucizny uszkadzają płuca wszystkich. Jednak kontakt z pacjentami ze zwłóknieniem płuc nie jest zaraźliwy. Nawet w przypadku postaci idiopatycznej, tutaj przyczyna zwłóknienia płuc jest nieznana, myślimy bardziej o czynnikach genetycznych, choroba zakaźna jest praktycznie niemożliwa.