Achalasia

Synonimy

Skurcz przełyku, skurcz wpustu, skurcz wpustu, zwężenie przełyku

Język angielski:achalazja

Definicja achalazji

Plik Achalasia to rzadka choroba powodująca dysfunkcję nerwowo-mięśniową (zaburzenie interakcji mięśni i nerwów) przełyk (Przełyk) stanowiący podstawę. Skupiono się na braku rozluźnienia dolnego zwieracza przełyku (Dolny zwieracz przełyku), dzięki czemu połknięta żywność nie jest prawidłowo transportowana do żołądka podczas połykania. Dolny zwieracz przełyku zwykle zapewnia, że ​​zmielone składniki pokarmu znajdują się w żołądek być transportowane.
Wymaga to rozluźnienia mięśni zwieracza. Z kolei napinając mięśnie, działa jak mechanizm zastawkowy zapobiegający przedostawaniu się kwaśnego płynu żołądkowego do przełyku (zgaga / Choroba refluksowa).

Rysunek przewodu pokarmowego

1. Gardło / gardło
2. Przełyk / przełyk
3. Wejście do żołądka na poziomie przepony (przepona)
4. Żołądek (Gaster)

Inną cechą achalazji jest ogólny słaby ruch mięśni (Perystaltyka) przełyku podczas czynności połykania. Przyczyną tej choroby jest zniszczenie splotu nerwowego przełyku (utrata tkanki nerwowej z niejasnej przyczyny = utrata / przerwanie Splot mięśniowy Auerbach), który reguluje pracę mięśni przełyku i jest odpowiedzialny za harmonijne współdziałanie ważnych grup mięśni podczas połykania.

Epidemiologia

Achalazja jest rzadką chorobą (1: 100 000 / rok) i zwykle zaczyna się między 25 a 60 rokiem życia. 5% pacjentów to dzieci. Dotyczy to w równym stopniu mężczyzn i kobiet.

przyczyny

Plik Achalasia można podzielić na dwie formy:

Pierwotna achalazja:
Jest to najczęstsza postać choroby. Przyczyna rozwoju achalazji jest nieznana (ideopatyczna). Podejrzewa się wirusowe i autoimmunologiczne przyczyny choroby.

Achalazja wtórna:
Wtórne oznacza, że ​​achalazja rozwija się w wyniku innej nadrzędnej (pierwotnej) choroby. W rzadkich przypadkach guz przełyku może zniszczyć splot nerwowy przełyku (splot mięśniowy) i tym samym spowodować achalazję. Nawet rzadziej, zwłaszcza w Afryce Południowej, może Choroba Chagasa, być odpowiedzialnym za achalazję. Pasożytniczy patogen Trypanosoma cruzi atakuje dolną część przełyku. Tutaj również charakterystyczny jest spadek (zwyrodnienie) komórek nerwowych splotu mięśniowego.

Objawy achalazji

Objawy choroby (Objawy) achalazja rozwija się podstępnie i postępuje równomiernie wraz z postępującym zniszczeniem splotu nerwowego. Dominującym objawem są trudności w połykaniu (Dysfagia). Dysfagia objawia się zarówno w pożywieniu stałym, jak i płynnym. W niektórych przypadkach jest jeszcze bardziej wyraźny podczas picia (tzw. dysfagia paradoksalna).

Występuje odbijanie pokarmu (Niedomykalność), do Wymiocinyponieważ połknięty pokarm gromadzi się w przełyku i nie jest transportowany dalej do żołądka. Co charakterystyczne, pacjenci nie skarżą się na kwaśny posmak w ustach, jak w chorobie refluksowej (zgaga), ponieważ jedzenie jeszcze nie pasuje Kwas żołądkowy nawiązał kontakt.

Może również powodować ból, wzdęcia i uczucie ucisku z tyłu Mostek (ból zamostkowy) chodź. Ten ból można błędnie zinterpretować jako złamane serce.
W miarę postępu choroby pacjenci skarżą się na progresję Utrata masy ciała, Objawy niedożywienia mogą wystąpić zwłaszcza u dzieci.

Pacjenci z achalazją często wykonują pomocne manewry, aby pomóc w akcie połykania i transportu pokarmu, takie jak rozciąganie szyi i pleców podczas połykania.

Komplikacje

Bardzo niebezpiecznym powikłaniem achalazji jest wdychanie cząstek pokarmu (Dążenie). Pacjenci są szczególnie narażeni w nocy, gdy odruchy, a tym samym odruch wymiotny, są osłabione. Jeśli wdychany pokarm (Aspirować) w dolnych drogach oddechowych może zagrażać życiu zapalenie płuc (Zachłystowe zapalenie płuc) chodź.

Opóźnione przejście pokarmu może prowadzić do procesów zapalnych błony śluzowej przełyku. W najgorszym przypadku może dojść do takiego przewlekłego uszkodzenia błony śluzowej Rak przełyku (Rak przełyku). Pacjenci z achalazją mają 15-krotnie większe ryzyko zachorowania na raka przełyku.

W najrzadszych przypadkach przepełnienie przełyku może prowadzić do łez (Perforacja) wejdź w ścianę przełyku (Pęknięcie przełyku) i do przenoszenia składników żywności do Jama klatki piersiowej chodź. Takie zdarzenie stanowi absolutny stan zagrożenia życia. Oprócz krwawienia i urazów innych narządów podczas samego pęknięcia, zagrażające życiu zapalenie śródbębna (Śródpiersie) z Klatka piersiowa (Zapalenie śródpiersia) rozwijać się.

diagnoza

Aby zapewnić rozpoznanie achalazji, niezbędne są procedury badania technicznego:

Badanie rentgenowskiego środka kontrastowego („jaskółka owsianki”)

Badanie to jest metodą z wyboru w zaawansowanych stadiach achalazji. W przypadku typowej achalazji radiologicznej w górnej części przełyku można zauważyć silne wzbogacenie przełyku środkiem kontrastowym, jako oznakę nadmiernie rozszerzonego przełyku (megaesophagus), po którym następuje nagłe zwężenie przełyku tuż przed wejściem do żołądka, spowodowane brakiem rozkurczu dolnego zwieracza przełyku. Opisową nazwą tego typowego radiologicznego zjawiska achalazji jest przełyk w kształcie „kieliszka szampana lub wina”.

Gastroskopia przełyku (przełyk i gastroskopia)

Jeśli przełyk jest zwężony na zdjęciu rentgenowskim „jaskółki”, należy wykonać endoskopię, aby wykluczyć inne przyczyny zwężenia. Na przykład, poziom guza przełyku z dolnym zwieraczem przełyku (zwieracz przełyku z przodu żołądka) może naśladować achalazję. Ogólnie endoskopia (odbicie lustrzane) jest częścią rutynowej diagnostyki, jeśli podejrzewa się achalazję (patrz rozdz.Zobacz też: Endoskopia).

Manometria (pomiar ciśnienia w przełyku)

Ta procedura jest szczególnie odpowiednia do diagnozowania achalazji we wczesnych stadiach. W tym przypadku sonda jest najpierw umieszczana przez nos pacjenta w żołądku, a następnie powoli wycofywana w kierunku ust. Podczas wycofywania ciśnienie w przełyku jest mierzone w sposób ciągły za pomocą balonu na końcu sondy. Urządzenie rysuje grafikę przedstawiającą warunki ciśnieniowe w przebiegu przełyku. W ten sposób można rozpoznać ciężką dysfunkcję dolnego zwieracza przełyku (zwieracza przełyku). Zazwyczaj achalazja objawia się brakiem rozluźnienia dolnego zwieracza przełyku podczas aktu połykania, a także zwiększonym ciśnieniem spoczynkowym przełyku w tym obszarze. Nad zwieraczem przełyku widoczny jest brak pracy mięśni przełyku.