Rak węzłów chłonnych

wprowadzenie

Rak limfatyczny opisuje degenerację komórek w węzłach chłonnych i tkankach limfatycznych, takich jak w tkance limfatycznej jelita, śledziony lub mózgu.
Istnieją dwa rodzaje raka gruczołów chłonnych: chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy, przy czym ten drugi występuje znacznie częściej (ok. 85% raków węzłów chłonnych). Wszystkie są widoczne poprzez bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych, a przede wszystkim przez tzw. Objawy z grupy B, polegające na zmniejszeniu wydolności, nocnych potach i niepożądanej utracie wagi. Rozpoznanie potwierdza próbka tkanki, a przy połączeniu chemioterapii i radioterapii szanse na wyzdrowienie są całkiem dobre.

Synonimy

Rak węzłów chłonnych, (złośliwy) chłoniak, choroba Hodgkina, chłoniak nieziarniczy

Język angielski: rak węzłów chłonnych, rak węzłów chłonnych, chłoniak

definicja

Rak węzłów chłonnych jest niezbyt rzadkim typem raka, który jest spowodowany złośliwą (złośliwą) degeneracją komórek z system limfatyczny pojawia się i do Grupa chłoniaków jest liczony. Do System limfatyczny należą do Węzły chłonnektóre są rozproszone po całym ciele i połączone ze sobą naczyniami limfatycznymi Gardło (Migdałki), plik Szpik kostny, z Grasica, the Śledziona, a także tkankę limfatyczną jelita (MALT), płuc (BALT) i mózgu.

Rodzaje raka gruczołów chłonnych

W zależności od rodzaju komórki, z której wywodzą się nowotwory złośliwe, istnieją z grubsza dwie grupy raka gruczołów chłonnych:

• Chłoniak Hodgkina (znany również jako choroba Hodgkina), którego nazwa pochodzi od jego odkrywcy i w którym pod mikroskopem można zidentyfikować tak zwane komórki Hodgkina i komórki Sternberga-Reeda
• Bardzo niejednorodna grupa chłoniaków nieziarniczych, do których należy chłoniak Burkitta i choroba Waldenströma.

W chorobie Hodgkina istnieje dalszy podział na cztery podformy, które różnią się wyglądem histologicznym (tj. Tkankowym) i rokowaniem: Najczęstszym (około 60% przypadków) jest typ stwardnienia guzkowego.
Chłoniaki nieziarnicze stanowią dużą grupę z ponad dwudziestoma różnymi rodzajami raka gruczołów chłonnych, które różnią się przede wszystkim komórkami pochodzenia raka.

Objawy raka gruczołów chłonnych

Rak węzłów chłonnych jest typowy dla bezbolesnych, powiększonych węzłów chłonnych, których nie można powiązać z infekcją. Mogą wystąpić w różnych częściach ciała i zwykle utrzymują się przez dłuższy czas. Często są wyczuwalne na szyi, pod pachami lub w pachwinie. Najczęściej występują powiększone węzły chłonne w okolicy szyi.

Przeczytaj więcej tutaj: Opuchnięte węzły chłonne

Chłoniaki klatki piersiowej często nie są zauważane do czasu wykonania zdjęcia rentgenowskiego. Jeśli powiększone węzły chłonne znajdują się blisko dróg oddechowych, podczas ćwiczeń może wystąpić drażliwy kaszel i kaszel. Powiększone węzły chłonne w jamie brzusznej są mniej powszechne i są zauważalne przez gorączkę.

Co więcej, połączenie trzech objawów jest klasyczne dla tej choroby. Lekarze określają tę triadę jako objawy B. Obejmuje:

• Gorączka powyżej 38 stopni Celsjusza
• Niezamierzona utrata masy ciała o ponad 10% początkowej masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy
• Nocne poty

Może również wystąpić zmęczenie i znużenie. Powiększenie śledziony jest typowe dla chłoniaka w późniejszym stadium. W niektórych przypadkach można to wyczuć poniżej lewego łuku żebrowego, a powiększenie może powodować ból. Pacjenci opisują również swędzenie, które może pojawić się na całym ciele.

Więcej informacji na ten temat znajdziesz tutaj: Objawy raka gruczołów chłonnych

Objawy chłoniaka Hodgkina

W przebiegu choroby może dojść do powiększenia wątroby, zwłaszcza w przypadku chłoniaka Hodgkina. Jest to zauważalne przez ból w prawej górnej części brzucha, który jest wywoływany obrzękiem narządu.

Innym, mniej powszechnym objawem charakterystycznym dla chłoniaka Hodgkina jest tzw. Ból alkoholowy. Powiększone węzły chłonne są bolesne przy spożywaniu niewielkich ilości alkoholu.

Objawy chłoniaka nieziarniczego

Jeśli choroba jest bardzo zaawansowana, chłoniaki nieziarnicze mogą wpływać na szpik kostny. Jest on przemieszczany tak, że zniszczenie komórek szpiku kostnego może prowadzić do krwawienia, nasilonych infekcji lub anemii.

Ponadto mogą pojawić się masy w okolicach ucha, nosa i gardła, na skórze, w całym przewodzie pokarmowym oraz w ośrodkowym układzie nerwowym. Są one klasyfikowane w klasyfikacji Ann-Arbor jako infestacja obszaru poza węzłem chłonnym.

Szpiczak mnogi jest podtypem chłoniaka nieziarniczego. Tutaj kości są często atakowane i stają się porowate. Choroba ta objawia się bólem pleców i samoistnymi złamaniami.

Objawy u dzieci

Chłoniak Hodgkina jest również chorobą, która może wystąpić w dzieciństwie. U dzieci objawy są podobne jak u dorosłych.

Tutaj również reprezentowane są bezbolesne obrzęki węzłów chłonnych i objawy B. Jednak dzieci z obrzękiem węzłów chłonnych i gorączką nie powinny bezpośrednio myśleć o raku węzłów chłonnych, ponieważ objawy te są również typowe dla prostej infekcji. Jeśli obrzęk węzłów chłonnych lub suchy kaszel utrzymuje się przez dłuższy czas, należy zbadać lekarza.

przyczyny

Konkretne przyczyny rozwoju raka węzłów chłonnych są nadal nieznane. Uważa się jednak, że rozwój złośliwego chłoniaka wymaga połączenia kilku czynników.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

W chorobie Hodgkina rozwijają się nieprawidłowe komórki B, których zadaniem jest zwykle wytwarzanie przeciwciał. Komórki te należą do grupy limfocytów i odgrywają ważną rolę w specyficznej dla patogenów obronie immunologicznej naszego organizmu.

Problem z tymi nieprawidłowymi komórkami polega na tym, że w przeciwieństwie do zdrowych komórek B nie giną one po prostu w pewnym momencie, ale ponieważ wielojądrowe komórki olbrzymie nadal wytwarzają nieprawidłowe, nie w pełni funkcjonalne komórki B. Co powoduje degenerację komórek w ten sposób, nie zostało ostatecznie wyjaśnione. Jednak wpływającymi czynnikami są:

• Różne wpływy środowiska
• Parametry genetyczne
• Zakłócone procesy immunologiczne

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego

W chłoniaku nieziarniczym zwyrodnienie może wpływać na wszystkie podtypy limfocytów, które są odpowiedzialne za obronę przed obcymi organizmami:

• Komórki B (jak w chłoniaku Hodgkina)
• Komórki T.
• Komórki NK (komórki NK)

Również w przypadku tego raka gruczołu chłonnego przyczyny są ostatecznie niejasne. Jednak między innymi wirus Eppsteina-Barr (EBV) jest powiązany. Jednak około 90% wszystkich dorosłych ma we krwi przeciwciała przeciwko temu wirusowi i dlatego musiało mieć z nim kontakt w ciągu swojego życia.

Jednak tylko u niewielkiej części z nich faktycznie rozwija się rak węzłów chłonnych i, z drugiej strony, niektórzy pacjenci nie mają przeciwciał przeciwko EBV. Dlatego nie wchodzi w rachubę jako jedyny wyzwalacz.

Więcej informacji znajdziesz tutaj: Wirus Epsteina-Barra

Jako możliwe przyczyny choroby omawia się inne wirusy, takie jak HIV, a także wpływy genetyczne, choroby autoimmunologiczne (takie jak zespół Sjögrena), substancje chemiczne (np. Insektycydy) czy infekcje bakteryjne (np. Patogenem Helicobacter pylori.

diagnoza

Nierzadko zdarza się, że rak węzłów chłonnych jest wykrywany przypadkowo podczas rutynowego badania. Diagnoza rozpoczyna się od szczegółowego badania fizykalnego. Następnie pobiera się próbkę tkanki (biopsję) z obrzękniętego węzła chłonnego i bada pod mikroskopem.

Aby dokładniej oszacować rozprzestrzenianie się raka, można zastosować różne techniki obrazowania:

• Tomografia komputerowa (CT)
• Tomografia rezonansu magnetycznego (MRI)
• Scyntygrafia szkieletu
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
• Ultradźwiękowy

Można go na przykład wykorzystać do określenia, czy szpik kostny lub wątroba są zakażone, lub czy rak już się rozprzestrzenił i można zobaczyć przerzuty.

Przeczytaj więcej na ten temat w sekcji: Diagnostyka raka gruczołów chłonnych

Badanie histologiczne

Na podstawie badania histologicznego usuniętej tkanki w wielu przypadkach lekarz może dokładnie określić rodzaj i klasyfikację raka węzła chłonnego. Na przykład olbrzymie komórki Sternberga-Reeda i komórki Hodgkina są uważane za wyraźny dowód choroby Hodgkina. Wątroba i szpik kostny to także tkanki, które można wykorzystać do biopsji.

Morfologia krwi

Morfologia krwi w chłoniaku Hodgkina wykazuje bezwzględny spadek liczby limfocytów, które stanowią podgrupę białych krwinek. To zmniejszenie jest wykrywalne tylko u około jednej czwartej pacjentów we wczesnych stadiach choroby i u prawie wszystkich pacjentów w późniejszych stadiach.

U około jednej trzeciej pacjentów zwiększa się również liczba granulocytów eozynofilowych, które również należą do białych krwinek. Dodatkowo zwiększa się szybkość sedymentacji, co jest niespecyficznym parametrem zapalenia.

W przypadku chłoniaków nieziarniczych głównym celem morfologii krwi jest sprawdzenie, czy nastąpiły już zmiany w szpiku kostnym, co można zaobserwować w liczbie krwinek. Ponadto można zastosować specjalne metody biochemiczne we krwi, aby dowiedzieć się, który chłoniak nieziarniczy jest najbardziej prawdopodobny.

Przeczytaj więcej o metodzie badania tutaj: Morfologia krwi

Ultradźwiękowy

W raku gruczołów chłonnych ultradźwięki stosuje się głównie do badania jamy brzusznej w celu wyszukania powiększonych węzłów chłonnych wzdłuż dużych naczyń. Węzły chłonne w okolicy szyi, pachy i pachwiny można również zbadać za pomocą USG, ale nie ma tu żadnej przewagi w porównaniu z badaniem palpacyjnym.

terapia

Terapia chłoniaka Hodgkina

W przypadku chłoniaka Hodgkina podejściem terapeutycznym jest zawsze wyleczenie choroby i wyeliminowanie komórek nowotworowych w ciągu trzech miesięcy. Terapia zawsze opiera się na chemioterapii i radioterapii.

Dowiedz się więcej tutaj: Prowadzenie chemioterapii

W etapach I i II przeprowadza się dwa cykle chemioterapii czterema substancjami (schemat ABVD) jednocześnie z miejscowym napromienianiem węzłów chłonnych. Jeśli występują pewne czynniki ryzyka, oprócz radioterapii podaje się dwa cykle innej kombinacji 6 leków chemioterapeutycznych (schemat BEACOPP), a następnie dwa cykle schematu ABVD.

W przypadku dużego guza w okolicy klatki piersiowej lub stopnia III lub IV według Ann-Arbor, leczenie najpierw przeprowadza się w 6 cyklach schematu BEACOPP przed napromienianiem, a następnie napromieniowuje się pozostałą tkankę guza. Jednak schematu BEACOPP nie należy stosować u pacjentów powyżej sześćdziesiątego roku życia.

Może Cię również zainteresować: Skutki uboczne chemioterapii

Terapia chłoniaków nieziarniczych

W grupie chłoniaków nieziarniczych rozróżnia się typy o wysokim i niskim stopniu złośliwości, tj. Ze względu na złośliwość odpowiedniej podformy raka gruczołów chłonnych.

Chłoniak nieziarniczy o niskim stopniu złośliwości w stadium I i II jest napromieniany tylko i dlatego można go wyleczyć. W III i IV stopniu złośliwości o niskim stopniu złośliwości można przypuszczać, że rak węzłów chłonnych rozprzestrzenia się po całym organizmie, tak więc celem terapii jest jedynie złagodzenie objawów i poprawa jakości życia. Można to kontrolować poprzez aktywne monitorowanie raka lub można zastosować chemioterapię. Często jest to mało skuteczne, ponieważ formy o niskim stopniu złośliwości dzielą się powoli i dlatego nie są dobrym celem dla chemioterapii.

Wysoce złośliwe chłoniaki nieziarnicze są leczone na wszystkich etapach chemioterapii wykonanej z czterech różnych substancji (schemat CHOP). Celem terapeutycznym jest tutaj zawsze wyleczenie.

Niektóre specjalne postacie raka gruczołów chłonnych są ponownie leczone innymi schematami leczenia, takimi jak pierwotny chłoniak mózgu, przewlekła białaczka limfatyczna i szpiczak mnogi.

Więcej informacji można znaleźć tutaj: Terapia raka limfatycznego

prognoza

Rokowanie chłoniaka Hodgkina

Rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina jest bardzo dobre. Po pięciu latach żyje od 80 do 90% wszystkich pacjentów, a choroba nie powróciła. W przypadku dzieci odsetek ten jest jeszcze wyższy, gdyż ponad 90% pacjentów przeżywa wolne od choroby w wieku pięciu lat.

Dwie trzecie nawrotów występuje w pierwszym roku po zakończeniu terapii, ponad 99% w ciągu pierwszych pięciu lat. Oznacza to, że zorganizowana opieka kontrolna w ciągu pierwszych pięciu lat po terapii jest bardzo ważna, aby wykryć nawrót choroby na wczesnym etapie.

Jednak ryzyko wystąpienia drugiego raka zwiększa się w przypadku leczenia wieloma środkami chemioterapeutycznymi i radioterapią. Około 10-20% pacjentów zapada na drugi guz w życiu, często 30 lat później. Typowe guzy wtórne to:

• Rak piersi
• Rak tarczycy
• Ostra białaczka szpikowa

Obecność objawów B wskazuje na gorsze rokowanie.

Rokowanie w przypadku chłoniaka nieziarniczego

Rokowanie w chłoniakach nieziarniczych nie może być określone uniwersalnie dla wszystkich podtypów tej grupy. Zależy to w dużej mierze od zachowania poszczególnych gatunków. Poniżej przedstawiono prognozy dla niektórych pospolitych chłoniaków nieziarniczych.

1. Rozlany chłoniak nieziarniczy typu B z dużych komórek ma 5-letni wskaźnik przeżywalności od 60% do 90%, w zależności od cech genetycznych. Mają negatywny wpływ na rokowanie:

• Wysoki wiek
• Zły stan ogólny
• Ann-Arbor etapy III i IV
• Zaangażowanie poza węzłami chłonnymi

2. W momencie rozpoznania chłoniak grudkowy ma średni wskaźnik przeżycia około 10 lat.

3. Chłoniak z komórek płaszcza ma jeszcze gorsze rokowania z medianą czasu przeżycia około 5 lat.

4. Rokowanie w szpiczaku mnogim zależy od wielu czynników. W najlepszym przypadku u młodych pacjentów z optymalną terapią wskaźnik przeżycia po 10 latach wynosi 50%.

5. Chłoniak Burkitta prowadzi do śmierci w ciągu kilku miesięcy, jeśli zostanie zdiagnozowany późno, a leczenie jest niewystarczające. Jeśli zostanie rozpoznany i leczony na wczesnym etapie, szansa na przeżycie przez następne 10 lat wynosi około 90%. Jeśli w momencie postawienia diagnozy kilka narządów jest już dotkniętych, szansa przeżycia spada poniżej 50%. Niestety w przypadku chłoniaka Burkitta często występują guzy wtórne, co również ma negatywny wpływ na rokowanie.

6. Ziarniniak grzybiasty wykazuje dobre rokowanie tylko w bardzo wczesnym stadium ze względu na bardzo powolny wzrost. Jeśli guz wykazuje wzrost transgraniczny, rokowanie jest bardzo złe.

7. Zespół Sézary'ego może wykazywać korzystny przebieg na przestrzeni lat. Ale jeśli pewien etap zostanie przekroczony, pogorszenie następuje bardzo szybko, często ze skutkiem śmiertelnym.

Gradacja

Etapy raka limfatycznego są oparte na klasyfikacji Ann-Arbor w 4 etapach.

Jeśli zajęte są tylko węzły chłonne, etapy I-III otrzymują dodatek N. Jeśli zajęte są inne obszary poza węzłami chłonnymi, do etapu dodaje się dodatek E (dla pozawęzłów). Ponadto obecność objawów B można wskazać literą B, a brak tych objawów literą A.

Etap I.

Dochodzi do dolegliwości w okolicy węzłów chłonnych lub w okolicy sąsiedniej poza węzłami chłonnymi (pozawęzłowe). W tym przypadku śledziona byłaby również częścią regionu węzłów chłonnych, ponieważ jest jednym z narządów układu odpornościowego, podobnie jak węzły chłonne.Na przykład sąsiednimi regionami mogą być ściana klatki piersiowej, osierdzie lub płuca.

Infestacja pozawęzłowa jest spowodowana migracją raka węzłów chłonnych do sąsiednich struktur. Ważne jest, aby rozróżnić, czy obszar poza węzłami chłonnymi jest dotknięty bliskością węzłów chłonnych, czy też jest rozłożony na większe odległości. W drugim przypadku można by automatycznie mówić o etapie IV.

Etap II

W stadium II zaangażowane są dwa lub więcej regionów węzłów chłonnych lub sąsiednich regionów poza węzłami chłonnymi. Są one zbiorczo umieszczone powyżej lub poniżej przepony. Na przykład w stadium II zajęte są węzły chłonne pod pachą i szyi lub w pachwinie i brzuchu.

Etap III

Stadium III obejmuje również dwa lub więcej regionów węzłów chłonnych lub innych sąsiednich regionów poza węzłami chłonnymi. Tutaj zainfekowane ogniska znajdują się powyżej ORAZ poniżej przepony.

Etap IV

W czwartym etapie, niezależnie od węzłów chłonnych, co najmniej jeden narząd, który nie należy do układu odpornościowego, jest dotknięty rakiem węzłów chłonnych. Oznacza to, że na przykład, jeśli wątroba jest dotknięta samą chorobą, natychmiast prowadzi to do stadium IV, niezależnie od tego, czy węzły chłonne są również nieprawidłowe, czy nie.

Szanse na wyzdrowienie

Szanse na wyzdrowienie z chłoniaka Hodgkina

W chłoniaku Hodgkina terapię leczniczą przeprowadza się na wszystkich etapach, co oznacza, że ​​celem terapii jest wyleczenie choroby na wszystkich etapach. Zatem szanse na wyzdrowienie w tej podgrupie są również dobre.

W przypadku nawrotu raka gruczołu chłonnego po zakończeniu terapii (nawrót) szanse na wyzdrowienie ulegają zmianie. Te nawroty często występują w ciągu pierwszych pięciu lat po zakończeniu wstępnego leczenia.

• W przypadku nawrotu w ciągu pierwszych trzech miesięcy szansa wyzdrowienia wynosi tylko ok. 20%
• W przypadku nawrotu po pierwszych trzech miesiącach szansa wyzdrowienia wynosi około 30%
• Przy jeszcze późniejszych nawrotach szansa wyzdrowienia wynosi nawet około 50%

Można zatem podsumować, że nawrót ma większą szansę na powrót do zdrowia, jeśli wystąpi późno.

Szanse na wyzdrowienie z chłoniaka nieziarniczego

W grupie chłoniaków nieziarniczych obraz jest nieco bardziej niejednorodny. W tym miejscu należy rozróżnić, czy typ raka gruczołów chłonnych jest wysoce złośliwy, tj. Szybko rosnący, czy wolno rosnący podgatunek o niskiej złośliwości.

Podgatunki niskiego stopnia można wyleczyć tylko we wczesnych stadiach. Ponieważ tempo wzrostu jest bardzo powolne, chemioterapia nie jest tak skuteczna. W późniejszych etapach podgrupy niskiego stopnia nie ma prawie żadnej szansy na wyzdrowienie i nie jest to postrzegane jako cel terapeutyczny. Jednak dzięki nowoczesnym koncepcjom terapii można osiągnąć dziesięcioletni okres użytkowania.

Wysoce złośliwe chłoniaki nieziarnicze rosną znacznie szybciej niż ich odpowiedniki i dlatego są łatwe do wyleczenia za pomocą chemioterapii. Można tu założyć lekarstwo na wczesnym etapie. W późnych stadiach szanse na wyzdrowienie wynoszą około 60%.

Więcej informacji można znaleźć tutaj: Szanse na wyzdrowienie z raka limfatycznego

częstotliwość

Rak węzłów chłonnych jest jednym z 10 najczęstszych nowotworów w Niemczech i może w zasadzie w w każdym wieku pojawić się. Choroba Hodgkina ma dwa tak zwane szczyty wieku: z jednej strony występuje bardzo często, zwłaszcza u młodych mężczyzn 20-30 lat az drugiej strony u dorosłych w wieku 50-60 lat preferowane wcześniej. Chłoniaki nieziarnicze występują głównie w wieku od 40 do 70 lat. W Niemczech każdego roku około 2000 osób zapada na chłoniaka Hodgkina i około 13 000 na chłoniaka nieziarniczego. Ogólnie rzecz biorąc, kobiety są nieco częściej dotknięte chorobą niż mężczyźni i istnieje pewne terytorialne nagromadzenie przypadków.

historia

Brytyjski lekarz i patolog Thomas Hodgkin (* 1798) zbadali różne choroby układu limfatycznego, w tym Rak węzłów chłonnych. Z choroba Hodgkina (też: lymphogranulomatosis) został po raz pierwszy opisany przez niego w 1832 roku i dlatego został nazwany jego imieniem. Podsumowanie wszystkich innych złośliwy chłoniak do grupy chłoniaków nieziarniczych również pochodzi z tego okresu.