Liposarcoma

definicja

Liposarcoma jest złośliwym guzem gruczołu krokowego Tkanka tłuszczowa.

Kopie jak wszyscy Mięsaki, stosunkowo rzadko.
Komórki tłuszczowe nie rozwijają się zgodnie z normą, w wyniku czego ulegają degeneracji guz powstaje.

Spośród mięsaków tkanek miękkich tłuszczakomięsak jest drugim pod względem częstości występowania, po złośliwym włóknistym histiocytozie.

Liposarcomas stanowią około 15% do 20% mięsaków tkanek miękkich. Rudolf Virchow jako pierwszy opisał tłuszczakomięsaka jako niezależną chorobę w 1857 roku.

Epidemiologia / występowanie

Guz występuje zwykle u dorosłych, ale zdarzały się również przypadki (łącznie około 60), w której wystąpiły dzieci i młodzież.

Średni wiek zachorowania to 50 lat. Tłuszczakomięsaki najczęściej występują w wieku od 50 do 70 lat.

Mężczyźni są nieco bardziej narażeni na tłuszczakomięsaka niż kobiety. Zapadalność wynosi około 2,5 nowych przypadków / 1 000 000 mieszkańców / rok.

przyczyny

Jasne wyjaśnienie przyczyny rozwoju tłuszczakomięsaka nie jest jeszcze znane i jest obecnie badane.

Powstaje większość guzów ”de novo„Przez degenerację embrionalne komórki progenitorowe.
Istnieją jednak teorie dotyczące możliwych przyczyn: istnieje domniemanie, że istnieje związek z poprzednimi Leczenie promieniowaniem z promieniowaniem jonizującym.

W pojedynczych przypadkach tłuszczakomięsak rozwinął się z tłuszczaka lub blizny po oparzeniu. Nie jest jeszcze jednoznacznie potwierdzone, czy tłuszczakomięsak może mieć przyczyny genetyczne, ale podejrzewa się.

Lokalizacja

Najczęściej tłuszczakomięsaki rozwijają się głęboko Delikatna chusteczka kończyny dolnej (głównie na udzie).
Po drugie najczęściej pojawiają się w kończynie górnej i Retroperitoneum z przodu.
Mogą również wystąpić na tułowiu.

Występuje w 15% do 20% przypadków Przerzuty które najczęściej występują w płucach. Przerzuty można również znaleźć w otrzewnej, tzw membrana, the Osierdzie, z wątroba, kości i węzły chłonne.

Występowanie na udzie

Liposarcomas są szczególnie częste (40%) na udach. Osoby dotknięte chorobą zauważają niewielki guzek lub obrzęk pod skórą. Zwykle guz uda nie powoduje bólu.

Badania obrazowe, takie jak CT, USG i MRI, mogą dostarczyć wskazówek, czy jest to tłuszczakomięsak, czy nieszkodliwy guz tłuszczowy (tłuszczak). Ponadto określa się rzeczywisty rozmiar i zasięg guza w otaczającej tkance. Aby uzyskać bardziej szczegółowe badanie, należy pobrać próbkę tkanki, aby określić stopień złośliwości.

Występowanie na żołądku

Liposarcomas może również tworzyć się w jamie brzusznej lub wpływać na przewód pokarmowy. Zwykle narosty tłuszczowe pojawiają się tutaj początkowo jako bezbolesna masa i zauważenie i leczenie trwa dłużej niż gdzie indziej.

Liposarcomas, które występują w jamie brzusznej, mogą rosnąć niezauważalnie przez długi czas i stać się bardzo duże bez zewnętrznego obrzęku. Często pacjent odczuwa ból i udaje się do lekarza dopiero wtedy, gdy guz osiąga znaczny rozmiar i uciska okoliczne narządy lub naczynia w jamie brzusznej.

Objawy tłuszczakomięsaka w jamie brzusznej są niespecyficzne i zależą od narządów dotkniętych chorobą. Objawy obejmują ból brzucha, którego nie można precyzyjnie zlokalizować, problemy trawienne, zaparcia i nudności, a także anemię.

Jeśli tłuszczakomięsaka nie można usunąć chirurgicznie, ponieważ jest bardzo duży i mógł urosnąć razem z innymi narządami lub dużymi naczyniami w jamie brzusznej, pacjentowi poddaje się radioterapię. Celem tego zabiegu jest zmniejszenie rozmiaru guza, tak aby można go było całkowicie usunąć chirurgicznie.

patologia

W zależności od lokalizacji tłuszczakomięsaki mogą być bardzo duże i ciężkie. Guzy kilka kilogramów Waga nie jest rzadkością.

W skrajnych przypadkach mogą ważyć nawet 30 kg.
Najpierw kilka słów o „obraz makroskopowy- O guzie, czyli o tym, jak wygląda guz widziany gołym okiem.

Często guz wydaje się na początku dobrze otorbiony i ograniczony, ale czasami znajduje się w pobliżu guza głównego brak złogów nowotworowych znaleziony.
Liposarcomas są żółtawe (podobnie jak sama tkanka tłuszczowa) oraz strukturę galaretowatą i śluzową.

Często występuje w samym guzie Martwica (martwe obszary komórek), Krwotoki (Krwawienie) i Zwapnienia.
Histologiczny (mikroskopijny) Obraz guza przedstawia to, co widać po pocięciu usuniętego guza na cienkie warstwy i obejrzeniu ich pod mikroskopem.

Patrząc na tak zwane obrazy przekrojowe, można wyróżnić kilka podtypów. Te klasyfikacje podtypów są również używane do szacowania rokowania.

Tutaj wskazuje się stopień odróżnicowania. Im bardziej komórki są odróżnicowane, tym większa różnica między zdegenerowanymi komórkami nowotworowymi a komórkami zdrowymi i tym gorsze rokowanie na dalszy przebieg.

„dobrze zróżnicowane“ (= mało odróżnicowany) Liposarcoma występuje najczęściej w 40-45%.

Komórki niewiele różnią się od dojrzałej zdrowej tkanki tłuszczowej.
Odróżnicowanie jest umiarkowanie zaawansowane. Synonimy słowa „dobrze zróżnicowane„Liposarcoma to nietypowy lub tłuszczakowaty guz nietypowy tłuszczak.

„Myksoidy / okrągłe komórki„Liposarcoma jest drugim co do częstości występowaniem (30-35%). Odróżnicowanie jest już od umiarkowanie do bardzo zaawansowanego.

„Pleomorfy„Liposarcoma stanowi 5% tłuszczakomięsaków. Odróżnicowanie komórek jest bardzo zaawansowane.

„Zróżnicowane„Jak sama nazwa wskazuje, tłuszczakomięsak jest również wysoce odróżnicowany. Ale zdarza się to bardzo rzadko.

Objawy

Liposarcomas często pozostają bezobjawowe przez długi czas i dlatego pozostają niezauważone.

W zależności od lokalizacji objawy mogą się różnić.
Zwykle jest to pierwszy powoli rosnąca tkanka stała postrzegane. W zależności od głębokości tłuszczakomięsaka, ten wzrost tkanki zostanie wcześniej lub później zauważony.

Jeśli guz rozwija się np. W przestrzeni zaotrzewnowej, zwykle jest diagnozowany bardzo późno, ponieważ jest tam prawie niewidoczny.

Głównym objawem guzów zlokalizowanych zaotrzewnowo są Dyskomfort w jamie brzusznej (Dyskomfort w jamie brzusznej), ponieważ w miarę wzrostu guz zaczyna uciskać narządy.
Obrzęk kończyn jest zwykle zauważany dość wcześnie.

Czy guz sąsiaduje z Drogi nerwowe może naciskać na nie, gdy rośnie, a tym samym stać się zauważalnym dzięki czułości.

są Naczynia krwionośne W pobliżu może się zdarzyć, że są one ściśnięte i może to powodować dyskomfort w przepływie krwi w dotkniętym obszarze.
Im większy guz, tym większe prawdopodobieństwo, że może prowadzić do zaburzeń czynnościowych (Jeśli na przykład masz guz w udzie, noga nie może być już całkowicie zgięta).

Ogólne objawy, podobnie jak w przypadku wielu Raki mogą również występować w tłuszczakomięsakach. Należą do nich m.in. Utrata masy ciała, nocne poty, zmęczenie, zmęczenie, nudności i wymioty.

Ból jako objaw

Liposarcomy zwykle powodują ból tylko wtedy, gdy guz obkurcza narządy lub uciska nerwy. W zależności od umiejscowienia i wielkości guza może wywierać nacisk na różne narządy, co objawia się bólem brzucha.

Ból może również wystąpić, gdy liposarcoma uciska nerw, co często powoduje mrowienie i drętwienie w dotkniętym obszarze skóry.

Czy liposarcoma może dawać przerzuty?

Liposarcoma może dawać przerzuty. W tym procesie odrywają się małe gniazda komórek nowotworowych, które mogą przedostać się do krwiobiegu i tym samym rozprzestrzenić się po całym organizmie i utworzyć przerzuty.

Tłuszczakomięsaki dają przerzuty szczególnie często do płuc, ale mogą również dotyczyć kości, wątroby, otrzewnej, przepony i osierdzia.

Małych przerzutów często nie można wykryć za pomocą CT ani MRI.

diagnoza

Jeśli zauważy się wzrost tkanki, metody obrazowania, takie jak Tomografię komputerową (CT), plik Rezonans magnetyczny (MRI), angiografii lub Scyntygrafia stosowany.

Powinny pokazać, jak duży jest guz i jaki ma związek z otaczającymi strukturami (Naczynia, nerwy, narządy), abyś mógł ocenić możliwości usunięcia. Ponadto sprawdza się, czy przerzuty już powstały w innych regionach.

Jeśli diagnoza ma być zapewniona, to zwykle jest jedna biopsja z koniecznym późniejszym badaniem histopatologicznym.
W zależności od wielkości proliferacji tkanki usuwana jest tylko część węzła lub nawet całość.

Po usunięciu jest cięty na cienkie warstwy, które są następnie badane przez doświadczonego patologa pod mikroskopem.

Oprócz badania histologicznego przeprowadza się badanie immunohistochemiczne, które pomaga odróżnić domniemany tłuszczakomięsak od innych mięsaków.
Stosowane są różne techniki barwienia. Wyraź dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki Vimentin i S-100. Jeśli wyrażana jest tylko wimentyna, jest to oznaka słabo zróżnicowanego guza.

Diagnostyka za pomocą ultradźwięków

Za pomocą USG jamy brzusznej lekarz może ocenić, czy powstał tam tłuszczakomięsak i czy rozwinęły się przerzuty. Przerzuty dotykają głównie płuc, ale mogą również wystąpić do wątroby, przepony, otrzewnej lub osierdzia.

Tłuszczakomięsaki można łatwo uwidocznić i zdiagnozować za pomocą ultrasonografii, ale dokładniejszych informacji o złośliwości może dostarczyć jedynie badanie histologiczne przeprowadzone przez patologa.

Diagnostyka za pomocą MRI

Przed pobraniem próbki tkanki (biopsją) do badania histologicznego guza należy wykonać rezonans magnetyczny. Tomografia rezonansu magnetycznego (MRT) to metoda obrazowania o wysokiej rozdzielczości, która służy do dokładnej oceny rozprzestrzeniania się guza.

Można również określić, czy naczynia krwionośne zostały już zakażone. Jednak ostateczną diagnozę można postawić tylko poprzez zbadanie biopsji.

terapia

Jeśli pozwala na to lokalizacja guza, najbardziej sensowne jest całkowite usunięcie go chirurgicznie. Jest to również najlepsza profilaktyka nawrotów (= Nawrót) guza.

Należy tu zapewnić wystarczający margines bezpieczeństwa, aby komórki nowotworowe nie zostały przeniesione do innej tkanki podczas operacji i mogły tam dalej rosnąć.
Jeśli usunięcie nie jest możliwe, ponieważ infiltrował już inne obszary (oznacza, że ​​urosło w to) lub odróżnicowanie tłuszczakomięsaka jest zbyt zaawansowane, a radioterapia wejść na afisz.

Nawet jeśli tłuszczakomięsak jest uważany za mięsaka najbardziej wrażliwego na promieniowanie, badania naukowe nie wykazały jeszcze żadnego wydłużenia czasu przeżycia po radioterapii. Jeśli już powstały przerzuty, istnieje duże prawdopodobieństwo, że tak się stanie chemoterapia śledzić, ale obecnie jest to nadal w badaniach.

prognoza

Zasadniczo liposarcoma jest uleczalna.

Jednak szanse na wyleczenie zależą od wielkości i stanu komórek (zobacz patologię) guza. Innym ważnym czynnikiem prognostycznym jest to, czy przerzuty już się utworzyły. Na "dobrze zróżnicowane„W przypadku tłuszczakomięsaka rokowanie jest zwykle bardzo dobre.

Odsetek przeżyć 5-letnich wynosi 88-100%. Oznacza to, że po 5 latach żyje 88-100% chorych.
Dobra prognoza wynika również z faktu, że ta forma przerzuty rzadko Formularz. Na "Myksoidy / okrągłe komórki„Liposarcoma ma gorsze rokowanie. Odsetek przeżyć 5-letnich wynosi tylko około 50%.

„Pleomorfy„Liposarcoma ma najgorsze rokowanie. Odsetek przeżyć 5-letnich wynosi tylko 20%. Mniej powszechne ”Zróżnicowane„Liposarcoma.

Liposarcomas mają wysoki wskaźnik nawrotów (Wskaźnik nawrotów) około 50%.

Szanse na wyzdrowienie

W przypadku tłuszczakomięsaka guz dzieli się na określony etap guza, na podstawie którego przeprowadza się dalszą terapię. Decydującym czynnikiem dla gojenia jest to, czy guz znajduje się tylko w jednym miejscu, czy też uformowały się już przerzuty i rozprzestrzeniły się w organizmie w postaci guzów potomnych.

W 50% przypadków tłuszczakomięsak można całkowicie usunąć chirurgicznie. Całkowite usunięcie jest ważne i ma ogromny wpływ na gojenie, ponieważ niecałkowicie usunięte guzy szybko odrastają i powodują nawroty. Na ogół wysoki wskaźnik nawrotów, wynoszący 50%, można zaobserwować w przypadku tłuszczakomięsaków, au 15–20% pacjentów rozwijają się przerzuty, które dotyczą głównie płuc, rzadziej kości lub wątroby.

Jeśli operacja zakończy się całkowitym chirurgicznym usunięciem zarówno guza pierwotnego, jak i wszelkich istniejących przerzutów, pacjent może przez długi czas pozostać wolny od guza. Terminowe leczenie jest często obiecujące i może również prowadzić do wyleczenia.

W zasadzie tłuszczakomięsak jest uleczalny, ale szanse wyzdrowienia zależą od indywidualnego przebiegu choroby pacjenta. Ważną rolę odgrywa wielkość i stopień zróżnicowania guza.

Stopień zróżnicowania jest określany mikroskopowo przy użyciu próbek tkanek i opisuje, jak bardzo komórki zmieniły się w porównaniu ze zdrową tkanką tłuszczową. Współczynnik przeżywalności jest silnie powiązany ze stopniem zróżnicowania. W przypadku guzów dobrze zróżnicowanych 75% pacjentów nie miało nawrotu pięć lat po rozpoznaniu. W przypadku średnio zróżnicowanych guzów jest to tylko 50%, a przy słabo zróżnicowanych 25%.

Diagnostyka różnicowa

Przed diagnozą "Liposarcoma„Zostaje ostatecznie postawione, należy również rozważyć inne diagnozy lub je wykluczyć.

Diagnozy różnicowe obejmują m.in. naczyniakowłókniaki komórkowe, guzy włókniste, złośliwe schwannomy, Mięsaki prążkowanokomórkowe, Leiomyosarcomas, i włókniste histiocytomy.

Ponieważ sam tłuszczakomięsak jest tak rzadki, zmiana tkanki może być również przerzutem z innego guza.