Obrzęk naczynioruchowy

wprowadzenie

Obrzęk naczynioruchowy (obrzęk naczyń krwionośnych) lub obrzęk Quinckego to nagły obrzęk skóry i tkanki podskórnej, z których część trwa kilka dni.
Opuchlizna warg, języka i oczu jest stosunkowo nieszkodliwa. Z drugiej strony obrzęk głośni (część krtani tworząca głos) może zagrażać życiu.

Objawy towarzyszące

Klasyczny obrzęk naczynioruchowy jest zwykle związany z uogólnionym świądem i uczuciem napięcia skóry. W zależności od tego, które inne części ciała są dotknięte, obrzęk tkanki łącznej może powodować niespecyficzne objawy.
Na przykład dziedziczny obrzęk naczynioruchowy może powodować ból lub niestrawność, ponieważ obrzęk może tworzyć się w przewodzie żołądkowo-jelitowym. Jednak jest to bardziej rzadki objaw.

Objawy z grupy alergików byłyby bardziej oczywiste. Naczynia w naszym ciele rozluźniają się i rozszerzają. Rozszerzenie naczyń krwionośnych może prowadzić do nagłego spadku centralnego ciśnienia żylnego. Ciśnienie krwi spada tak bardzo, że może spowodować omdlenie (tak zwane omdlenie hipotoniczne). Może to być poprzedzone objawami, takimi jak złe samopoczucie, zawroty głowy, pocenie się, bicie serca i „słabe kolana”.
Jak każda reakcja alergiczna może być nadmierna i skutkować wstrząsem alergicznym.

Nieleczony obrzęk naczynioruchowy, być może połączony z obrzękiem spowodowanym przez inne choroby, na przykład prawokomorową niewydolność serca, może prowadzić do wodnistych pęcherzy napięciowych na skórze lub innych zmian skórnych.

Lokalizacje obrzęku naczynioruchowego

Obrzęk naczynioruchowy wargi

Usta są preferowanym miejscem rozwoju obrzęku, ponieważ mają cienką warstwę skóry i delikatną tkankę łączną z kilkoma napiętymi włóknami kolagenowymi.
Zwykle usta nie puchną tak bardzo, że nie przeszkadzają w ustach. Jednak masywny obrzęk może stać się niewygodny i wyglądać nieestetycznie. Ponieważ skóra i błona śluzowa warg szybko się regenerują, nie należy spodziewać się trwałego uszkodzenia.

Możesz być także zainteresowany tym tematem: Opuchnięte usta.

Obrzęk naczynioruchowy twarzy

Poza aspektami estetycznymi, obrzęk naczynioruchowy twarzy nie jest groźniejszy niż inne formy obrzęku.
Skóra twarzy jest predysponowana do powstawania obrzęków, ponieważ skóra i tkanka podskórna są nieco delikatniejsze. Na przykład jest tam mniej napięta tkanka łączna niż w nogach lub stopach. Ponadto skóra twarzy jest narażona na mniejsze obciążenia mechaniczne niż skóra dłoni.
Ponadto skóra twarzy i tkanki podskórnej są szczególnie dobrze ukrwione. Liczba naczyń krwionośnych jest ważna w powstawaniu obrzęku i sprzyja mu.

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj: Obrzęk twarzy.

Obrzęk naczynioruchowy oka lub powieki

Powieka jest również miejscem predylekcyjnym do obrzęku ze względu na swoją anatomię. Wyściełany niewielką podskórną tkanką tłuszczową i delikatną tkanką łączną puchnie bardziej niż inne części twarzy.

Zwykle puchnie tak bardzo, że nie można zobaczyć jednym okiem ani nawet obojgiem oczu. Fakt ten w naturalny sposób kryje w sobie własne niebezpieczeństwa i ograniczenia (np. Niezdolność do kierowania pojazdem) i należy je jak najszybciej naprawić.
Jeśli jedno oko puchnie tak bardzo, że ciało szkliste (łac. żarówka) uciska oko lub zwiększa ciśnienie w oku, co może prowadzić do ostrego napadu jaskry lub powodować ból.

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj:

• Obrzęk oka
• Obrzęk oczu.

Obrzęk naczynioruchowy szyi

Najbardziej przerażającym powikłaniem obrzęku naczynioruchowego jest obrzęk głośni, czyli obrzęk głośni. Znajduje się na środkowym poziomie krtani i reprezentuje otwór między ustami / gardłem a płucami.
Obrzęk głośni objawia się nagłą dusznością i trudnościami w mówieniu, podobnie jak nierówny lub ochrypły język.

Obrzęk naczynioruchowy języka

Obrzęk języka może stać się problematyczny, ponieważ utrudnia mówienie i pozwala ślinie spływać do gardła. Może również powodować trudności w oddychaniu. Obrzęk języka, szczególnie z tyłu języka, może odciąć przepływ powietrza.
Leków również nie można już przyjmować doustnie, ale należy je podawać dożylnie.

Przyczyny rozwoju obrzęku naczynioruchowego

Rozróżnia się przyczyny niealergiczne i alergiczne. Pierwszą można odziedziczyć (tak zwany dziedziczny obrzęk naczynioruchowy), wywołane lekami lub spowodowane tak zwanymi chorobami limfoproliferacyjnymi. Znana jest również postać idiopatyczna, tj. przyczyna tego nie jest znana.

Wszystkie formy obrzęku opierają się na tym samym mechanizmie:
Płyn ucieka z układu naczyniowego do przestrzeni śródmiąższowej w wyniku procesu patologicznego. Przestrzeń śródmiąższowa opisuje przestrzeń między różnymi typami komórek.
W alergicznym obrzęku naczynioruchowym odpowiedzialna jest za to substancja histamina, która jest uwalniana przez komórki tuczne układu odpornościowego w przypadku wystąpienia reakcji alergicznej. Histamina zmienia przepuszczalność układu naczyniowego i umożliwia wodnym składnikom krwi przejście do przestrzeni tkanki łącznej.
Ten sam mechanizm występuje, na przykład, jeśli reakcją alergiczną są „bąble” (tak zwana pokrzywka) rozwinął się.

W niealergicznym obrzęku naczynioruchowym pokrzywka nie rozwija się. Forma ta jest najczęściej wywoływana przez leki takie jak inhibitory ACE (na nadciśnienie), rzadziej przez blokery AT-1 (na nadciśnienie) i aspirynę (ASA, np. Po zawale serca).

Pozostałe dwie formy (dziedziczna i nabyta) są rzadsze. Nabyty obrzęk naczynioruchowy występuje w wyniku chorób limfoproliferacyjnych po przeszczepieniu narządu. Forma dziedziczna (dziedziczna) powstaje w wyniku niedoboru enzymu inhibitora C1-esterazy. Białko bradykinina bierze udział w mechanizmie, który normalnie pośredniczy w otwieraniu naczyń w kontekście zapalenia i promuje przenikanie wody z krwi do otaczających tkanek.

Inhibitory ACE jako przyczyna

Obrzęk naczynioruchowy jest częstym działaniem niepożądanym inhibitorów ACE. Leki te są często stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi.
Ze względu na skutki uboczne, inhibitory ACE są stosowane zgodnie z zasadą „start low, go slow”. Oznacza to, że początkowo zalecana jest mała dawka. Jeśli wystąpi obrzęk naczynioruchowy, jest on ograniczony, ponieważ wybrano małą dawkę.

W przypadku wystąpienia obrzęku naczynioruchowego należy odstawić inhibitory ACE i zastąpić innym lekiem na ciśnienie krwi. W razie potrzeby może być konieczne leczenie obrzęku. Na ogół jednak wystarczy wyeliminować czynnik wyzwalający.

Przeczytaj więcej na ten temat: Skutki uboczne inhibitorów ACE.

Co to jest dziedziczny obrzęk naczynioruchowy?

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest specjalną postacią konwencjonalnego obrzęku naczynioruchowego (również obrzęku Quinckego), ponieważ jest chorobą dziedziczną dziedziczoną autosomalnie dominująco. Osoby dotknięte chorobą wykazują zwiększoną tendencję do rozwoju obrzęków, których przyczyną jest niedobór enzymu inhibitora C1-estereazy.
Enzym ten jest odpowiedzialny za aktywację składnika układu odpornościowego i działa za pośrednictwem bradykininy. Bradykinina jest hormonem peptydowym, który wiąże się z receptorami zlokalizowanymi w naczyniu krwionośnym. Dzięki tej czynnej substancji naczynia są poszerzane i zwiększa się przepuszczalność. Płyn wydostaje się teraz z naczynia i rozwija się obrzęk.
Enzym może być całkowicie nieobecny lub może być tylko częściowo ograniczony w swojej funkcji. Jeśli enzym zostanie całkowicie utracony, układ odpornościowy jest nadmiernie aktywowany, co zmienia przepuszczalność wszystkich naczyń krwionośnych i czyni je bardziej przepuszczalnymi.

Osoby dotknięte chorobą zwykle już w dzieciństwie cierpią na rozległy obrzęk, który jest zlokalizowany głównie na skórze, ale może również wystąpić w przewodzie pokarmowym i drogach oddechowych. Nawet najmniejsze urazy, takie jak skaleczenia lub ekstrakcje zębów, mogą spowodować nadmierną reakcję immunologiczną.

Obrzęk ustępuje tylko powoli i wymaga leczenia farmakologicznego. Może to być na przykład substytucja enzymu lub FFP (świeżo mrożone osocze z odpowiednimi enzymami). Androgeny, które wpływają na krążenie hormonów płciowych, działają poprzez nieznane wcześniej mechanizmy i mogą być używane.

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj: Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy.

Rozpoznanie obrzęku naczynioruchowego

Obrzęk naczynioruchowy rozpoznaje się klinicznie tj. na podstawie reklamacji oraz poprzez ukierunkowaną kontrolę i przesłuchanie przez lekarza.
W przypadku znanych, podobnych przypadków w rodzinie, jako dalszą diagnozę można rozważyć wykonanie testu genetycznego na niedobór hamowania esterazy C1.

W przeciwnym razie diagnoza jest postawiona „ex juvantibus” tj. poprzez uzdrowienie. Unika się tutaj substancji, która jest podejrzewana o wyzwalanie. Jeśli u pacjenta nie rozwija się już dalszy obrzęk, można potwierdzić diagnozę.

terapia

Leczenie zależy od przyczyny:

Obrzęk naczynioruchowy wywołany przez określony lek można wyleczyć, zatrzymując lek.

W alergicznym obrzęku naczynioruchowym najskuteczniejsze są leki przeciwhistaminowe i glikokortykoidy, ponieważ modulują układ odpornościowy. Można zmniejszyć zarówno przepuszczalność naczyń, jak i reakcję zapalną.
Leki przeciwhistaminowe i glukokortykoidy są wstrzykiwane dożylnie w celu uzyskania szybkiego i dalekosiężnego efektu. W przypadku niewielkich reakcji alergicznych można również przyjąć doustny lek przeciwhistaminowy, pod warunkiem, że akt połykania jest nadal możliwy.

Wrodzony obrzęk można leczyć za pomocą substytucji enzymatycznej, jak już opisano. Alternatywnie można zastosować lek zwany ikatybanem, antagonistą receptora bradykininy. Jako antagonista przeciwdziała bradykininie i blokuje receptory, dzięki czemu bradykinina nie może już się z nią wiązać. Zapobiega to zwiększonej przepuszczalności naczynia, a zestaw cieczy pozostaje w naczyniu.
Można również rozważyć substytucję enzymu poprzez substytucję osocza. Do tego celu zostanie użyte świeżo mrożone osocze (FFP).

Androgeny, które wpływają na metabolizm hormonów, okazały się skuteczne w profilaktyce. Jego mechanizm w odniesieniu do obrzęku naczynioruchowego nie został jeszcze wyjaśniony.

W przypadku obrzęku głośni konieczna jest intensywna terapia, aby zapewnić dopływ tlenu i oddychanie. Odpowiednią terapią są dożylne duże dawki glikokortykoidów.

Czas trwania obrzęku naczynioruchowego

W zależności od mechanizmu, dzięki któremu obrzęk rozwija się i jak się rozprzestrzenia, obrzęk naczynioruchowy może utrzymywać się od dni do tygodni, jeśli nie jest leczony.

W przypadku obrzęku alergicznego obrzęk można leczyć bezpośrednio za pomocą ostrej terapii lekami przeciwhistaminowymi i należy się nim zająć jak najszybciej, tj. cofnąć się w ciągu kilku godzin. To samo dotyczy stosowania glukokortykoidów, które są niezwykle skuteczne jako leki zmniejszające przekrwienie.

Przebieg obrzęku naczynioruchowego

Obrzęk naczynioruchowy może być nieszkodliwy lub zagrażający życiu.

Pojedyncze obrzęki powiek i warg są stosunkowo nieszkodliwe.
Jeśli obrzęk języka lub głośni (tak zwana głośnia) porusza drogi oddechowe, może zagrażać życiu. Konieczne jest wtedy szybkie zabezpieczenie dróg oddechowych poprzez leczenie farmakologiczne, intubację lub tracheotomię. Gdy w tym samym czasie rozpocznie się leczenie farmakologiczne, obrzęk naczynioruchowy powinien ustąpić i ustąpić w ciągu kilku dni lub tygodni.

Przebieg choroby można pozytywnie przyspieszyć np. Poprzez punktualne i prawidłowe przyjmowanie przepisanych leków lub w ciężkich przypadkach podanie glikokortykosteroidów przez żyłę, gdyż może to szybciej dotrzeć do miejsca działania.

Dowiedz się więcej na ten temat: Obrzęk Quinckego.

Który lekarz leczy obrzęk naczynioruchowy?

Jeśli obrzęk naczynioruchowy występuje jednocześnie z dusznością, należy jak najszybciej wezwać lekarza ratunkowego.
W przeciwnym razie leki przeciwhistaminowe, na przykład podawane w przypadku alergicznego obrzęku naczynioruchowego, są częścią standardowego repertuaru placówki medycznej. Stosowanie środków znieczulających miejscowo może również wywołać reakcję alergiczną u dentysty. W takim przypadku dentysta musiałby leczyć obrzęk naczynioruchowy.
Odpowiednimi punktami kontaktowymi są także lekarz rodzinny lub dyżur medyczny.

W przypadku częstszego występowania obrzęku naczynioruchowego, co do którego podejrzewa się, że jest przyczyną alergii, wskazany jest alergolog, którym jest zwykle pulmonolog (pulmonolog). Jeśli w rodzinie występuje skłonność do obrzęków i występuje to od dzieciństwa, należy skonsultować się z genetykiem człowieka, aby wykluczyć opisywany niedobór enzymu.