Glejak wielopostaciowy 4. stopnia

wprowadzenie

Plik Glejak wielopostaciowy (zwany także Glioblastoma multiforme) to najczęstszy złośliwy guz mózgu dorosłych (rzadko występuje u dzieci). Jest zatwierdzony przez WHO Stopień 4 a wraz z nim to najwyższa dotkliwość przydzielony. Generalnie są więcej mężczyzn niż kobiet a więcej ludzi rasy białej niż czarnej jest dotkniętych glejakiem, przy czym wiek średni do starszego jest głównym okresem manifestacji tego złośliwego guza mózgu (średni wiek zachorowania to 64 lata). Każdego roku około 3 na 100 000 mieszkańców Niemiec choruje.

Zdegenerowane komórki glejaka pochodzą z tzw Astrocyty mózgu z (= komórki gleju OUN; komórki podporowe), dlatego w literaturze często określa się glejaka pod nazwą „Astrocytoma Grade IV” może być znaleziony.

Rozróżnia się glejaka pierwotnego i wtórnego, pierwotnego rozwijającego się bezpośrednio i w krótkim czasie z ważnych astrocytów i przeważnie pacjentów w wieku około 60/70 lat. Rok życia dotyczy.

Z drugiej strony wtórny glejak wielopostaciowy wywodzi się z już istniejącego gwiaździaka niższego stopnia (WHO 1-3) i dlatego jest uważany za końcowy etap długotrwałego, postępującego guza mózgu. Spośród nich jednak częściej są to pacjenci w wieku około 50/60 lat. Wpływ na rok życia. Pierwotne glejaki są dwa razy częstsze niż wtórne.

Przeczytaj więcej na ten temat: Glejak wielopostaciowy - przebieg poszczególnych etapów

Z reguły glejak rozwija się w istocie białej jednej z dwóch półkul mózgowych (najlepiej w płatach czołowych lub skroniowych), ale w trakcie tego procesu szybko przenika przez pręt do drugiej półkuli. W obrazowaniu jego kształt często przypomina kształt motyla, dlatego często określa się go mianem „glejaka motylkowego”.

Dowiedz się więcej na ten temat tutaj: Przebieg glejaka wielopostaciowego

Jak wygląda końcowy etap?

Oczywiście problematyczne jest sformułowanie ogólnych stwierdzeń na temat tego, jak będzie wyglądać końcowe stadium glejaka wielopostaciowego u osób dotkniętych tą chorobą. Kursy są zbyt różne dla różnych pacjentów. Niemniej jednak można sformułować pewne stwierdzenia, które są generalnie prawdziwe.

Jak sugeruje termin „stadium końcowe”, zwykle nie ma nadziei na wyleczenie chorych. Większość pacjentów jest bardzo osłabiona w końcowym stadium i dlatego jest przykuta do łóżka i zależna od intensywnej terapii.

Ze względu na brak lekarstwa nacisk kładzie się na łagodzenie objawów. Zwykle pogarszają się one w przebiegu choroby i są odpowiednio najbardziej wyraźne w końcowym stadium. Obejmują one silne bóle głowy i poranne mdłości z wymiotami, które są spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym spowodowanym przez glejaka wielopostaciowego.
Schyłkowe bóle głowy mają często charakter bardziej rozproszony, tj. Dotyczą całej głowy, a nie tylko obszaru guza. Zwykle pojawiają się nagle, a następnie rosną. Ponadto niektóre osoby dotknięte chorobą również wykazują zmiany osobowości, na przykład stają się agresywne lub bardzo brakuje im popędu. Ponadto często występują nawracające napady padaczkowe. Czasami zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe może również prowadzić do chwilowych zaburzeń świadomości, aż do trwałych „stanów zmierzchu”.

W zależności od lokalizacji glejaka mogą również wystąpić inne objawy. Jeśli wzrost glejaka dotyczy np. Ośrodka językowego, można również zauważyć trudności w mówieniu lub znajdowaniu słów. Jeśli wpływa na ośrodek motoryczny, mogą wystąpić zaburzenia ruchu. Możliwe są również zaburzenia widzenia, gdy dotyczy to centrum wzroku w mózgu

Jeśli guz nadal rośnie, może ostatecznie przesunąć części mózgu w dół. Tam obszary pnia mózgu odpowiedzialne za regulację oddychania mogą zostać uwięzione, powodując zatrzymanie oddechu i śmierć.

Może Cię również zainteresować: Glejak schyłkowy

przyczyny

Większość glejaków rozwija się sporadycznie, to jest izolowanych i często bez znanej przyczyny. Poparte badaniami, tylko promieniowanie jonizujące (np. Promieniowanie rentgenowskie w dużych dawkach, na przykład podczas radioterapii) jest uważane za przyczynę wyzwalającą, na które narażenie może prowadzić do glejaka wielopostaciowego.

Czy glejak wielopostaciowy 4. stopnia jest dziedziczny?

To, czy glejak jest dziedziczny, nie zostało jeszcze ostatecznie wyjaśnione. Wiadomo jednak, że osoby z innymi chorobami dziedzicznymi są bardziej narażone na rozwój glejaka wielopostaciowego.

Te rzadkie choroby obejmują: B. zespół Turcota (połączenie polipów jelita i guzów mózgu), neurofibromatoza typu 1 i 2 (występowanie nerwiakowłókniaków = guzy nerwów), stwardnienie guzowate (połączenie guzów mózgu, zmian skórnych i guzów łagodnych w innych narządach) oraz Zespół Fraumeni (choroba mnoga).

Jednak większość wszystkich glejaków pojawia się prawdopodobnie sporadycznie w wyniku spontanicznych mutacji, które prowadzą do błędów w astrocytach, a tym samym do niekontrolowanego wzrostu komórek lub niekontrolowanej reprodukcji komórek.

diagnoza

Metodą z wyboru w diagnostyce glejaka wielopostaciowego są procedury obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), które zwykle wykonuje się z użyciem środka kontrastowego w celu lepszej wizualizacji guza.

Jednak glejaka można ostatecznie potwierdzić i zabezpieczyć jedynie poprzez biopsję mózgu lub usunięcie tkanki guza, która jest następnie badana histologicznie. Aby wykluczyć diagnostykę różnicową (np. Chłoniak, ropnie mózgu), w pojedynczych przypadkach można wykonać nakłucie płynu mózgowo-rdzeniowego i elektroencefalogram (EEG).

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem: Biopsja mózgu

Ponieważ glejaki są jednymi z bardziej agresywnych guzów mózgu i często już w momencie rozpoznania urosły naciekająco, tak że cały mózg jest zwykle już zakażony komórkami nowotworowymi, całkowite usunięcie guza nie jest zwykle już możliwe.

Dlatego z terapeutycznego punktu widzenia dostępne są tylko różne metody, które służą zmniejszeniu masy guza, ale nie prowadzą do całkowitego wyleczenia. Z jednej strony główna masa guza jest usuwana za pomocą operacji neurochirurgicznych, które można wykonać konwencjonalnie lub innowacyjnie, stosując chirurgię wspomaganą fluorescencją.

Po operacji zwykle następuje napromienianie mózgu i chemioterapia cytostatykami. W leczeniu obrzęku mózgu otaczającego guz tradycyjnie podaje się glikokortykoidy (np. Kortyzon).

Jaka jest oczekiwana długość życia?

Już z podziału na 4 stopień (najwyższa kategoria) klasyfikacji WHO dla guzów mózgu można wywnioskować, że oczekiwana długość życia chorych na glejaka jest stosunkowo niska. Wynika to głównie z szybkiego i przemieszczającego się wzrostu. Średnia długość życia chorych na glejaka wielopostaciowego wynosi od kilku miesięcy do dwóch lat. Jednak około 5-10% osób dotkniętych chorobą nadal żyje 5 lat po rozpoznaniu.

Oczekiwana długość życia jest silnie uzależniona od lokalizacji glejaka wielopostaciowego i stopnia zaawansowania guza w momencie rozpoznania (nie mylić stadium ze stopniem!).
Terapia również odgrywa ważną rolę: jeśli terapia jest całkowicie zaniechana, średnia długość życia wynosi tylko około 2 miesięcy. Jeśli przeprowadza się operację usunięcia tkanki guza, zwiększa się to średnio do sześciu miesięcy. Połączenie zabiegu chirurgicznego i radioterapii i / lub chemioterapii wydłuża oczekiwaną długość życia do około 12 miesięcy. Jednak radioterapia i chemioterapia mają oczywiście również znaczne skutki uboczne, które w pewnym stopniu wpływają na dłuższe życie. Dlatego niektórzy poszkodowani świadomie rezygnują z tych środków.

Możliwość dokładniejszego prognozowania uzależniona jest od wieku pacjenta oraz rodzaju leczenia i tzw. Wskaźnika Karnofsky'ego (KPS).

Przeczytaj więcej na ten temat pod adresem:

• Oczekiwana długość życia z glejakiem
• Prognozy dotyczące glejaka wielopostaciowego

Czy uzdrowienie jest możliwe?

Niestety, według aktualnej wiedzy medycznej wyleczenie glejaka wielopostaciowego nie jest możliwe. Wynika to głównie z jego supresyjnego wzrostu, a także z faktu, że złośliwe komórki guza są rozprowadzane w mózgu poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy, wywołując w ten sposób „pożar”

Środki terapeutyczne w postaci operacji, radioterapii i chemioterapii mogą jedynie złagodzić objawy, spowolnić fizyczny upadek, a tym samym mieć wpływ na przedłużenie życia.

Czy możesz przetrwać glejaka czwartego stopnia?

Zgodnie z obecnym stanem medycyny glejak wielopostaciowy jest nieuleczalny. Taka choroba nie może przetrwać na stałe. Zabieg chirurgiczny, radioterapia i chemioterapia mogą przynajmniej spowolnić postęp glejaka wielopostaciowego.

W ten sposób oczekiwaną długość życia można wydłużyć z około 2 miesięcy bez terapii do około roku. W pojedynczych przypadkach pacjenci przeżywają nawet do 5 lat od diagnozy.

terapia

chemoterapia

Chemioterapia jest jednym ze sposobów spowolnienia progresji glejaka wielopostaciowego, a tym samym zwiększenia oczekiwanej długości życia pacjenta. Może być stosowany samodzielnie lub jako dodatek do radioterapii i operacji.

Powszechnie stosowane leki chemioterapeutyczne obejmują na przykład arabinozyd cytozyny, karmustynę lub winblastynę. Ponadto można zastosować test genetyczny, aby dowiedzieć się, czy pacjent ma określoną mutację genu. W takim przypadku można zastosować temozolomid, lek do chemioterapii, który okazał się stosunkowo skuteczny w leczeniu glejaka wielopostaciowego.

Więcej informacji na ten temat chemoterapia znajdziesz tutaj.

Metadon

W niedalekiej przeszłości metadon cieszył się dużym zainteresowaniem jako znak nadziei w leczeniu glejaka wielopostaciowego. Naukowcy spodziewali się wielkich postępów w leczeniu glejaka wielopostaciowego po zastosowaniu substancji czynnej, która w innych przypadkach jest stosowana w leczeniu uzależnienia od opiatów, w połączeniu z uznanymi lekami chemioterapeutycznymi.

Najnowsze badania jednak osłabiają te nadzieje: w analizach kultur komórkowych metadon nie mógł mieć pozytywnego wpływu. Z tego powodu ogólne stosowanie metadonu w glejaku wielopostaciowym nie jest zalecane, a stosowanie substancji czynnej jest początkowo ograniczone do specjalnych badań klinicznych.