Wady rozwojowe nerek

wprowadzenie

Nerka to złożony organ pełniący wiele ważnych funkcji dla organizmu ludzkiego. Jako narząd wydalniczy pomaga pozbyć się z organizmu nieistotnych, a nawet szkodliwych substancji, utrzymuje równowagę wodną, ​​odgrywa ważną rolę w regulacji ciśnienia krwi oraz zapewnia prawidłową równowagę mineralną i kwasowo-zasadową. Aby móc wykonać wszystkie te zadania, konieczna jest bardzo złożona budowa nerki. Niektóre rzeczy mogą się nie udać podczas rozwoju, co determinuje częstotliwość i różnorodność wad rozwojowych nerek. Na szczęście większość z nich jest nieszkodliwa i nie wymaga terapii.

Brak narządu (agenezja)

Przede wszystkim w przypadku wad rozwojowych nerek zmienionych numer nerek. Zwykle ludzie mają dwie nerki. Jeśli jest tylko jedna nerka, nazywa się to jednostronny (= jednostronna) agenezja (= brak narządu), jeśli nie ma nerek, jest to jedna dwustronny (= obustronna) agenezja. Możliwa jest również dodatkowa nerka. ZA Aplasia z drugiej strony oznacza niepełny rozwój nerek.

Podwójna nerka

To jest nerka z dwoma systemami kielichów miednicy ( mocz pobrane po przejściu przez nerkę i przeniesione do moczowodu).

Nerka miednicy

Na przykład nerka może znajdować się w innym miejscu niż zwykle (nerka ektopowa), tj. często zbyt głęboko W porównaniu z normalnym położeniem poniżej przepony, od około dwunastego kręgu piersiowego do trzeciego kręgu lędźwiowego.

Nerka podkowiasta

Dzieje się tak, gdy nerki łączą się w dolnej części w miarę rozwoju. Jest to często bezobjawowe, ale może też Zaburzenia przepływu moczu a tym samym nawracać Infekcje prowadzić.

przyczyny

Przyczynami wad rozwojowych są uwarunkowane genetycznie. Oznacza to, że te choroby są częściowo dziedziczny są lub przez losowe mutacje może pojawić się w genomie.

Objawy

Większość z nich to wady rozwojowe nerek Przypadkowe ustalenieco nie prowadzi do dalszej obróbki. Skargi, które w związku z tym prowadzą do lekarza, są rzadkie, ale mogą być spowodowane nasilonym zapaleniem nerek i związanym z nim Ból w boku wykazać.

Torbielowata choroba nerek

Na przykład dużo bardziej problematyczna wada niż jedna Nerka dzbanowa lub podkowa to torbielowate choroby nerek (torbiele to na ogół ubytki wypełnione płynem), w których nerka jest przesiąknięta cystami, a tym samym zaburza strukturę, a tym samym również funkcję nerek. Ta wada często prowadzi do niewydolności nerek, która postępuje powoli lub szybko w zależności od choroby. Istnieją różne typy, na które wpływa Klasyfikacja Pottera i wziąć pod uwagę zarówno uwarunkowania genetyczne, jak i kliniczne.

Potter I objawia się już u noworodków lub małych dzieci. Tu są obie nerki dotknięte, a także wątroba. Choroba jest tak ciężka, że ​​dotknięte nią osoby umierają w dzieciństwie.

Potter II charakteryzuje się jednostronne zajęcie nerek. Nie ma to wpływu na wątrobę. Pacjenci zwykle osiągają wyższy wiek dorosły.

Potter III ma najbardziej torbielowatą chorobę nerek najlepsza prognoza. Podobnie jak w przypadku Pottera I, dotyczy to zarówno nerek, jak i wątroby. Jednak choroba jest łagodniejsza i zwykle objawia się dopiero w wieku dorosłym.

W Potter IV są mniej Cysty Przyczyna niewydolności nerek, ale raczej masywny zastój w miedniczce nerkowej spowodowany zwężeniem. To już prowadzi do problemów podczas ciąży. W USG można stwierdzić, że choroba jest zbyt niska Objętość płynu owodniowego być.

Torbielowate choroby nerek należy odróżnić od cyst, które mogą rozwinąć się w ciągu życia i zwykle są całkowicie nieszkodliwe, jeśli nie przekraczają określonego rozmiaru. Jeśli cysta powiększyła się, istnieje ryzyko pęknięcia cysty.

diagnoza

Rozpoznanie wad rozwojowych nerek można postawić przypadkowo w badaniu USG (Sonografia) można zadawać zupełnie innymi pytaniami. W przypadku poważniejszych wad rozwojowych nerek, takich jak torbielowata choroba nerek Konsekwencje niewydolności nerek (np. Brak równowagi mineralnej lub równowagi kwasowo-zasadowej, wysokie ciśnienie krwi itp.) Zwracają uwagę na podejrzenie problemu z nerkami. Zmiany, takie jak cysty, są wyraźnie widoczne w USG. Inne opcje obejmują uruchomienie programu eliminacyjnego. Tutaj do żyły podaje się środek kontrastowy, który jest następnie filtrowany przez nerkę, dzięki czemu wypełnienie nerki i moczowodu można uwidocznić na kilku promieniach rentgenowskich. Może być również Cystoskopia (Uretrocystoskopia) pomagają w diagnostyce wad rozwojowych.

terapia

Szczególnie w przypadku torbielowatych chorób nerek wczesne wykrycie choroba lub wada rozwojowa niezbędna do leczenia niewydolności nerek. W tym czasie nerki są regularnie badane za pomocą ultradźwięków. Dalsze pogorszenie czynności nerek jest również wskazywane przez oznaczenie wartości nerek w laboratorium. Ponadto substancje takie jak niesteroidowe Leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak Ibuprofen, Aspirin® (ASS) i Diklofenak Być unikanym. Nadciśnienie należy leczyć wcześnie Inhibitory ACE takie jak ramipryl. W przypadku schyłkowej niewydolności nerek (tj. W końcu dochodzi do niewydolności nerek i zatrucia dróg moczowych (Uremia), Skutkiem tego jest poważne uszkodzenie układu nerwowego, które może doprowadzić do śpiączki) należy zastosować procedury dializy. Lekarstwo jest tylko jednym Przeszczep nerki możliwy.W Potter I i III należy także monitorować czynność wątroby.